Von Willebrand Disease

Información de carácter general de Von Willebrand Disease

Von Willebrand Disease (una dolencia abreviada comúnmente como VWD) es uno de los desordenes hereditarios lo más extensamente posible sabidos de la coagulación; sin embargo, es importante que todos los pacientes sepan que esta enfermedad clínica puede también convertirse pues un resultado directo de la presencia de otros desordenes médicos. Los científicos han determinado que esta dolencia es principalmente debido a una deficiencia de una proteína multimeric especial (llamada el Von Willebrand Factor) que sea necesaria para la adherencia de la plaqueta - esta deficiencia puede ser cuantitativa o cualitativa. Además de seres humanos, esta enfermedad puede también afectar a perros. Los médicos han determinado que esta dolencia puede aparecer en 4 formas. La severidad de Von Willebrand Disease del paciente se sabe para depender del grupo sanguíneo del ABO del individuo. Como tal, los pacientes que tienen tipo de sangre O son propensos desarrollando una forma más severa de esta dolencia.

El Von Willebrand Factor es sobre todo activo en casos de la tensión de esquileo y también del alto flujo de sangre. Una deficiencia de este factor médico está principalmente presente en el caso de los órganos que tienen extensivamente pequeños vasos sanguíneos (éste incluye el útero, el aparato gastrointestinal, la piel, y así sucesivamente). En el caso de individuos humanos, la incidencia de esta dolencia de la coagulación es 1 en 100 pacientes. La mayoría de las formas de este desorden clínico son condiciones suaves; este desorden se divulga más a menudo en el caso de hembras, como en tales casos, las demostraciones de la tendencia de la sangría durante la menstruación del paciente. La anormalidad real (todos los pacientes deben ser plenamente conscientes del hecho que la presencia de esta anormalidad no lleva necesario al desarrollo de la enfermedad) está presente en cerca de 0.9-3% del toda la población del mundo.

Síntomas de Von Willebrand Disease

Como hemos indicado en el capítulo anterior, esta dolencia puede aparecer en más de 1 forma; los diversos tipos de este desorden son caracterizados por diversos grados de tendencia de la sangría. En la mayoría de los casos, la presencia de esta dolencia de la coagulación de sangre (Von Willebrand Disease) determina las manifestaciones clínicas siguientes: la contusión fácil o la sangría fácil, sangría engoma, las hemorragias nasales, y así sucesivamente. Los pacientes femeninos que están sufriendo de este desorden de la coagulación son más propensos experimentando la pérdida inusualmente alta de sangre durante parto y períodos menstruales pesados. El tipo 3 de esta condición clínica puede accionar varios síntomas clínicos severos; entre ellos: la sangría común severa, interna sangra, etc. afortunadamente, el desarrollo de tales síntomas es absolutamente raro, y solamente algunos pacientes lo experimentan. En algunos casos, la presencia de erupción de piel puede también ser un síntoma característico para Von Willebrand Disease.

Los exámenes médicos mas comunes que se pueden realizar en otro para diagnosticar exactamente la presencia de esta condición incluyen: tiempo de la sangría (los resultados indican tiempo que sangra prolongado), cuenta de plaqueta, prueba de la agregación de la plaqueta, nivel de factor de Von Willebrand (los resultados demuestran un nivel reducido de esta proteína), prueba del cofactor de Ristocetin (ésta es la prueba clínica primaria que se emplea en la diagnosis de esta dolencia). Además, la presencia de Von Willebrand Disease puede también alterar los resultados de estos exámenes clínicos: Los multimers de Von Willebrand Factor cuentan, nivel del factor VIII. Todos los individuos deben saber que la presencia de esta dolencia de la coagulación puede ser absolutamente desafiadora diagnosticar. Los niveles inusualmente bajos del Von Willebrand Factor no significan necesario que el paciente está sufriendo de esta dolencia de la sangre.

Tratamiento de Von Willebrand Disease

Los individuos que están sufriendo de este desorden clínico no requieren normalmente un tratamiento específico para su condición incluso si están siempre en un riesgo más alto de experimentar la sangría (severa). Las hembras que presentan la sangría menstrual de forma preocupante pesada (debido a la presencia del Von Willebrand Disease) deben discutir con sus prescriptores médicos principales la posibilidad de comenzar un curso de la terapia con una píldora anticonceptiva oral combinada (los estudios han demostrado que el producto de un producto tan médico puede ser muy eficaz en la reducción de la frecuencia y de la longitud de los períodos del paciente y también en la reducción de la sangría debido a otra las causas).

Los pacientes que están sufriendo de esta dolencia y que se programan para cierto tipo de cirugía pueden tener que seguir un curso profiláctico especial de la terapia. Un acercamiento tan terapéutico incluye normalmente la administración del factor derivado humano VIII (de pureza media) y del Von Willebrand Factor. Los pacientes que están sufriendo de una forma suave de Von Willebrand Disease pueden seguir un ensayo del tratamiento con Desmopressin (Stimate) que pueda levantar propios niveles del plasma del paciente del Von Willebrand Factor pues se sabe para determinar el lanzamiento de las fuentes de esta proteína que están presentes en cuerpos de Weibel-Palade de las células endoteliales los'. Los estudios han demostrado que la administración de tal curso de la terapia es eficaz en la reducción de la tendencia del paciente hacia la sangría pesada. Sin embargo, no todos los tipos del Von Willebrand Disease responden eficazmente a un curso de la terapia con Desmopressin. Por esta razón, los pacientes que están interesados en el siguiente este tipo de rutina del tratamiento deben experimentar el examen médico específico para que el médico del individuo determine exactamente el tipo del Von Willebrand Disease cuyo el paciente está sufriendo.

Un curso de la terapia con un factor antihemofílico (tal como Alphanate) es aprobado para ayudar a disminuir la severidad de sangrar en el caso de los pacientes que deben experimentar un procedimiento médico invasor. Las complicaciones posibles de esta condición clínica (Von Willebrand Disease) pueden ocurrir después de que el paciente experimente cirugía. No se permite a los pacientes que están sufriendo de este desorden médico utilizar ningún tipo de NSAIDs (medicinas antiinflamatorias non-steroidal) incluyendo ibuprofen y Aspirin sin la discusión de esta materia con sus especialistas personales del cuidado médico. Si usted está interesado en descubrir más sobre las rutinas más eficaces de la terapia que pueden ser aplicadas en el caso de los pacientes que están sufriendo de Von Willebrand Disease (un desorden clínico de la coagulación de sangre) usted deben entrar en contacto con a su prescriptor personal del cuidado médico. Su farmacéutico local puede darle la información adicional con respecto a las drogas que hemos enumerado en este capítulo de nuestra presentación médica.