Anemia de célula de hoz

Información de carácter general de la anemia de célula de hoz

Las enfermedades de sangre son generalmente persistentes, causando daños severos a los órganos y a los tejidos como resultado de la carencia del oxígeno y de los alimentos. Un desorden de sangre crónico caracterizado por la forma anormal, rígida y de la hoz de los glóbulos rojos es anemia de célula de hoz, también conocida como enfermedad de los SS de la hemoglobina (o Hb SS). Un glóbulo rojo normal es shaped como un disco biconvexo y se traslada fácilmente a través de los vasos sanguíneos que llevan el oxígeno y de otras sustancias necesarias a todas las partes de su cuerpo. El aspecto inusual de los glóbulos rojos disminuye su flexibilidad y restringe su movimiento a través de los vasos sanguíneos. Las células de hoz consiguen stuck en los vasos sanguíneos, interfiriendo en el flujo de sangre; además, no viven como deben de largo, causando anemia y dolor.

La gente diagnosticada con este tipo de dolencia tiene a menudo un estado de buena salud, pero ella está en de riesgo elevado de ataques dolorosos periódicos y de complicaciones severas numerosas. La anemia de célula de hoz es un desorden médico heredado (representa un rasgo recesivo de un autosoma) y ocurre en las personas (o en sus descendientes) que vivas en partes de África subsahariana donde está muy común la malaria. Esta enfermedad de sangre es causada por un problema genético. Una persona que sufre de esta enfermedad nace con dos genes de la hoz (uno heredado de cada padre). La mayoría de la gente que tiene anemia de célula de hoz no puede ser curada. Sin embargo, las opciones del tratamiento apuntan prevenir otros problemas que se asocien a este tipo de anemia y relevar el dolor causado por los órganos dañados y los vasos sanguíneos bloqueados.

Síntomas de la anemia de célula de hoz

La anemia de célula de hoz es un desorden de sangre heredado que está presente en el nacimiento, pero sus muestras y síntomas no ocurren generalmente hasta que el recién nacido sea cinco meses de la edad. Las manifestaciones de esta dolencia son experimentadas por casi todos los pacientes y gama de suave y de moderado (en los primeros tiempos) a severo (en las etapas avanzadas). Las maneras estos síntomas manifestos dependen mucho del sistema inmune del paciente. Los pacientes diagnosticados con anemia de célula de hoz acusarán generalmente uno o más del siguiente: fatiga, dolor óseo, palidez, crecimiento retrasado y pubertad retrasada, ataques del dolor abdominal, ictericia, disnea, fiebre, susceptibilidad a las infecciones, golpe de corazón rápido o úlceras en la parte más inferior de piernas. Otras muestras y síntomas menos comunes son experimentados solamente por pocos pacientes e incluyen: el dolor sentía en el área del pecho, la ceguera o la vista pobre, la hematuria (presencia de sangre en orina), el urination frecuente, la sed excesiva y el priapism (erección dolorosa).

La anemia de célula de hoz puede llegar a ser peligrosa para la vida a tiempo, si no se descubre en los primeros tiempos. En las etapas avanzadas de la condición el paciente se ocupa de los episodios dolorosos agudos, llamados las crisis. Hay tres tipos de crisis: secuestros y aplástico hemolíticos, esplénicos. Estas crisis del dolor pueden durar las horas o aún los días, afectando a diversos sistemas del órgano. Si usted todavía tiene preguntas con respecto a este capítulo, le recomendamos para entrar en contacto con su proveedor de asistencia sanitaria o cualquier otro especialista entrenado.

Tratamiento de la anemia de célula de hoz

Los desordenes de sangre, especialmente ésos causados por anormalidades genéticas son más duros de tratar o aún imposible curar. Las punterías principales de cualquier opción del tratamiento son relevar las muestras y los síntomas dolorosos y prevenir otras complicaciones severas. Así pues, una diagnosis temprana seguida por la terapia apropiada puede acelerar el proceso de la cura y parar la enfermedad de alcanzar etapas avanzadas y más serias. La anemia de célula de hoz se detecta fácilmente después de cinco meses de la edad, cuando aparecen las muestras y los síntomas. Para eliminar otras condiciones posibles y confirmar la diagnosis, los proveedores de asistencia sanitaria deben realizar varias pruebas, por ejemplo: prueba de la célula de hoz, CBC (cuenta de sangre completa), electroforesis etc. de la hemoglobina. Otros exámenes adicionales pueden revelar cantidades disminuidas de oxígeno en la sangre, la bilirrubina elevated, el alta potasio del suero y creatinina y la sangre en la orina. Si demostración de estas pruebas que el paciente está sufriendo de anemia de célula de hoz, el proveedor de asistencia sanitaria debe proceder inmediatamente con la opción adecuada del tratamiento.

Todos los tratamientos se aplican para manejar y para controlar los síntomas y para intentar reducir al mínimo el riesgo de crisis. Al ocuparse de este tipo de desorden de sangre, los pacientes necesitan hacer visitas regulares a sus proveedores de asistencia sanitaria para supervisar el estado de salud y para comprobar a los glóbulos rojos para contar. El trasplante de la médula se considera la única curación potencial para la anemia de célula de hoz, pero hay muy pocos donantes convenientes para el trasplante. La gente diagnosticada con este desorden médico necesita terapia continua, incluso si se van las crisis dolorosas. Los suplementos con el ácido fólico (un elemento importante en producir a los glóbulos rojos) son absolutamente necesarios debido a el volumen de ventas rápido de los glóbulos. Durante crisis dolorosas los especialistas administrarán los suficientes líquidos IV y ciertas medicinas, especialmente analgesias. Las medicaciones de dolor-alivio legales son prescribed, así como usos del calor a las áreas afectadas.

Porque el dolor es a menudo crítico, los pacientes pueden requerir el narcótico (calmantes más fuertes). Los antibióticos, por ejemplo penicilina se prescriben a los bebés recién nacidos hasta que sean seis años. Esto ayuda a prevenir las infecciones que pueden ser muy peligrosas para un niño, por ejemplo pulmonía. Otro medicamento de venta con receta es Hydrohyurea, prescrito como Hydrea o Droxia. Esta medicación se utiliza generalmente para tratar el cáncer, pero puede también ser administrada a los pacientes adultos con desordenes médicos severos. Si se tarda día por día, frecuencia de las crisis se reduce la' y la gente no necesita transfusiones de sangre. Otras opciones del tratamiento usadas para la anemia de célula de hoz incluyen transfusiones de sangre y el oxígeno suplemental. Las transfusiones de sangre son extremadamente útil debido al hecho de que aumentan el número de glóbulos rojos normales en la circulación y ayudan a corregir la anemia. Estos procedimientos llevan algunos riesgos. Porque la sangre contiene el hierro, las transfusiones de sangre regulares causan cantidades excesivas de hierro en su organismo. Esto puede causar daño al hígado, al corazón y a otros órganos importantes. La primera medicina oral que podía reducir los niveles excesivos de hierro es Deferasinox, prescrito como Exiade; fue lanzada en 2004. La gente con anemia de célula de hoz necesita el oxígeno suplemental prevenir síndrome agudo del pecho.