Mastocytosis sistémico

Información de carácter general sistémica de Mastocytosis

Mastocytosis representa un grupo de desordenes raros que afecten a adultos y a niños y sean causados generalmente por la presencia de un número grande de mastocitos (células de mástil) y de precursores de las células de mástil en el organismo de una persona. Mastocytosis sistémico, a menudo llamado SMCD o enfermedad sistémica de la célula de mástil es un tipo de dolencia que implique los órganos internos y además, él puede implicar la piel. Los mastocitos (células de mástil) recogen en diversos tejidos y pueden causar fácilmente daño a los órganos importantes, tales como bazo, los nodos del aparato gastrointestinal, de la médula, del hígado o de linfa.

Esta enfermedad es una del más rara que no tiene ninguna incidencia específica divulgada. Se cree que solamente dos casos de una población de 400.000 pueden convertirse en un año. Porque esto es una enfermedad neoplástica progresiva, Mastocytosis sistémico no tiene ninguna opción eficaz del tratamiento que pueda curarlo con eficacia, así que los índices de mortalidad y de morbosidad son perceptiblemente altos. Los pequeños niños que son más jovenes de dos años (en el 60% de los pacientes) y los niños que tienen entre dos y catorce años (en menos el de 15% de los casos) son más propensos desarrollan este desorden de la célula de mástil. Esta dolencia se debe tratar cuidadosamente y descubrir a tiempo. Esta es la razón por la cual los pacientes deben estar bien informados en qué se refiere a los aspectos más importantes de Mastocytosis sistémico. Si usted tiene preguntas, le aconsejamos entrar en contacto con su proveedor de asistencia sanitaria.

Síntomas sistémicos de Mastocytosis

Mastocytosis sistémico tiene algunas muestras y síntomas específicos que ayuden a los doctores a distinguirlo de otros desordenes médicos similares. Generalmente, las manifestaciones de cualquier enfermedad dependen mucho de la etapa y del estado, del sexo y de la edad totales de salud del paciente. Le ofreceremos que una lista de encontrado canta y los síntomas que son experimentados por casi todos los pacientes. Nuestra lista puede no ser completo debido al hecho de que nuestro sistema inmune responde en una manera diferente cuando es atacado por los varios agentes. Las personas diagnosticadas con Mastocytosis sistémico tienen muestras y síntomas relacionados con la implicación del sistema gastrointestinal, del sistema inmune, de la piel y del sistema hematopoyético. A veces, las células de mástil lanzan algunas sustancias químicas que causen daño al sistema inmune del paciente, llevando a ciertas manifestaciones alérgicas típicas, por ejemplo: el obstaculizar, el picar, el estornudo, los dolores de cabeza, el cansancio y el choque abdominales de una causa inmune o alérgica, llamaron anafilasis.

Si las células de mástil son demasiado numerosas en el organismo de la persona, las sustancias químicas adicionales pueden llevar a uno o más de los síntomas siguientes: náusea y el vomitar, faintness, lesiones de piel, dolor de músculo, episodios de la presión baja de la sangre, malestar abdominal, dolor óseo y eventual, choque. Las muestras de la anemia suave se pueden notar en algunos pacientes, más comunmente palidez. Si la piel está implicada, los pacientes pueden acusar urticaria, síntomas de prurito o limpiar con un chorro de agua. Si ciertos órganos están implicados, la esplenomegalia, la hepatomegalia o la linfadenopatía pueden dar lugar a algunos casos más raros. Mastocytosis sistémico se asocia a menudo a desordenes hematológicos: enfermedad gammopathy, de Castleman monoclonal o leucemia de célula melenuda.

Tratamiento sistémico de Mastocytosis

La gente que se diagnostica con Mastocytosis sistémico debe informar a su doctor cuanto antes sobre la opción más eficiente y recomendada del tratamiento. En este último capítulo de nuestra presentación le ofreceremos algunos fragmentos de información sobre las terapias más importantes y más usadas para este tipo de dolencia. Le aconsejamos fuerte que para entrar en contacto con su proveedor de asistencia sanitaria o cualquier otro el especialista entrenado en el dominio después de usted comience a experimentar las muestras y los síntomas que hemos mencionado antes y somos específicos para Mastocytosis sistémico. Su doctor puede recomendarle para consultar con un hematólogo, un inmunologista, un gastroenterólogo o un dermatólogo. Una diagnosis temprana, seguida inmediatamente por una opción adecuada del tratamiento aumenta las ocasiones de una recuperación completa y disminuye la posibilidad de desarrollar ciertas complicaciones que podrían poner en peligro la vida del paciente.

Durante el examen médico le preguntarán acerca de cuáles son sus muestras y síntomas y sobre su historial médico personal. Si la piel está implicada, un examen físico puede ser apropiado. Para confirmar la diagnosis y eliminar la otra condición similar posible, el proveedor de asistencia sanitaria debe realizar una biopsia (análisis microscópico de una pequeña muestra de la piel). También, confirmar la diagnosis de Mastocytosis sistémico, los doctores pueden tomar una biopsia de otros diversos órganos, por ejemplo el hígado, la médula, la sangre del bazo etc. y los análisis de orina adicionales se hacen para determinar los niveles de los productos químicos de las proteínas y de las células de mástil. Después de que se fije la diagnosis, los profesionales de salud pueden proceder con la opción apropiada del tratamiento.

La puntería principal de una terapia para Mastocytosis sistémico es relevar síntomas y resolverlos disminuyendo los niveles de células de mástil porque esta dolencia no tiene ninguna curación eficiente. Algunas de las modalidades mas comunes del tratamiento incluyen uno o más del siguiente: la gerencia de síntomas relacionados y de la anafilasis, de la mala absorción de la gerencia y de la gerencia intestinales de limpiar con un chorro de agua y del prurito. Para curar anafilasis aguda, los especialistas administran epinefrina y los moldes H1 o H2. Contra dolor óseo, las ascitis o los proveedores de asistencia sanitaria de la mala absorción prescribirán los corticoesteroides, especialmente prednisona, administrada por diez a veinte días, 30-50 mg/día. Cromolyn puede también ayudar a mejorar los síntomas.

Si los pacientes no responden a éstos a las opciones del tratamiento, recibirán un rastro del interferón alfa-2b. El prurito y el limpiar con un chorro de agua se manejan con ciertos antagonistas de la obra clásica H1, por ejemplo Hydroxyzine o Diphenhydramine. Ketotifen u otros estabilizadores de las células de mástil se utiliza a veces. Si el derrumbamiento vascular no se puede parar o prevenir con los moldes del receptor H1 o H2, la opción principal es Aspirin. Las muestras y los síntomas causados por Mastocytosis sistémico se pueden también tratar con los antagonistas del leukotrene, por ejemplo Montelukast o Zafirlukast. Todas estas medicaciones se deben tomar como el doctor pedido y overdosing o perder una dosis debe ser evitada terminantemente. Si no, usted puede desarrollar las complicaciones severas que podrían amenazar a su vida e interferir en curso de cura, retrasando los resultados.