Enfermedad granulomatosa crónica

Enfermedad granulomatosa crónica - información de carácter general

La enfermedad granulomatosa crónica es un desorden heredado que afecta a cierto tipo de células, las células fagocitarias, que están situadas en el sistema inmune. Estas células son un tipo de glóbulos blancos y su papel es proteger el cuerpo contra los invasores bacterianos y fungicidas. Para poder realizar con éxito esta tarea, en un proceso normal, estas células están engulliendo a invasores y los aniquilan con los compuestos tóxicos del oxígeno. Esta manera, el organismo se protege contra algunas enfermedades e infecciones serias que puedan aparecer debido a las bacterias y los hongos que alcanzan el interior del cuerpo humano.
Cuando las enfermedades granulomatosas crónicas se convierten, estas células continúan acumulando en el área afectada incluso después los antibióticos han extinguido la infección. Generalmente, esto sucede porque las células no pueden crear los compuestos del oxígeno que son responsables parar las defensas inmunes del organismo; esta manera, las células continúa haciendo su trabajo. La enfermedad granulomatosa crónica es una enfermedad que se pasa de los padres a los niños, así que significa que es un desorden heredado. Los genes que el niño recibe a partir del uno o ambos padres interfieren con su propia capacidad de ocuparse de ciertas enfermedades. Esto es una enfermedad severa y, a tiempo, puede causar problemas graves. Sin embargo, no se ha divulgado demasiados casos de los bebés que sufren de esta enfermedad; la tarifa media es cerca de un bebé en millón. La mala parte es el hecho de que las muestras y los síntomas no son sensibles hasta que el bebé sea meses de un par.

Enfermedad granulomatosa crónica - síntomas

En la mayor parte de los casos, la enfermedad granulomatosa crónica se conduce como rasgo sex-linked dominante, así que significa que es más probable afectar a hombres que mujeres. En el caso de hombres, si uno del padre tiene los genes que llevan la enfermedad, él conseguirá casi probablemente el desorden; pero, en el caso de mujeres, ambos padres deben llevar los genes para contar con una diagnosis segura y solamente en algunos casos, la muchacha hereda la enfermedad si solamente un padre presenta los genes.
En qué preocupaciones lleva la evolución de la enfermedad, la incapacidad de las células fagocitarias para proteger el cuerpo a las infecciones de largo plazo. En la mayor parte de los casos, el desorden se detecta en los primeros meses de la vida; puede, sin embargo, convertirse más lentamente.
Las muestras y los síntomas mas comunes que fueron divulgados en el caso de enfermedad granulomatosa crónica son:

• Nodos de linfa hinchados: éstos aparecen en el área del cuello, en las primeras semanas de la vida. Son la primera muestra del desarrollo de esta enfermedad
• Pulmonía: aparece con frecuencia y es generalmente difícil curar
• Abscesos en la linfa hinchada: en este caso, la intervención quirúrgica es necesaria
• Problemas de piel severos y frecuentes: furuncles, infección interna de la mucosa nasal, abscesos, impetigo, eczema
• Infecciones comunes
• Infecciones del hueso
• Diarrea persistente

Enfermedad granulomatosa crónica - tratamiento

Si alguien presenta uno o más de las muestras y de los síntomas presentados arriba, él debe tomar las pruebas siguientes para conseguir una diagnosis segura:

• Una examinación física: los resultados de esta prueba podían presentar algunas anormalidades de algunos órganos: un bazo agrandado, un hígado agrandado o la presencia de nodos de linfa en las áreas múltiples del cuerpo. En algunos casos, algunas muestras de la osteomielitis pueden ser notadas y, si es así se espera que el desorden afecte a una gran cantidad de huesos.
• Una biopsia del tejido: esto puede dar la información sobre grupos anormales de fagocitos.
• Radiografía
• Exploración del hueso
• Prueba del tetrazolium de Nitroblue
• Exploración del hígado

Después de que se realicen estas pruebas, el doctor establecerá si el paciente sufre de enfermedad granulomatosa crónica o no. Si el resultado es positivo, él necesitará determinado el tipo de la enfermedad; si el paciente sufre de una forma aguda, el primer paso del tratamiento es la administración de antibióticos. Éstos se deben tomar después de un horario terminante y la primera mejora que debe ser notada es la reducción de la frecuencia de las infecciones. Además, el doctor podría prescribir el complejo de la interferón-gamma para disminuir el número de infecciones. Por una parte, si la enfermedad está en una etapa más severa y los abscesos comienzan a aparecer, una cirugía es necesaria inmediatamente.   

En el caso de los niños jovenes que sufren de enfermedad granulomatosa crónica, la administración prolongada de antibióticos podría llevar a una reducción del número de infecciones, pero, aunque los doctores intenten hacer todo que es posible, la muerte súbita es absolutamente común. Esto sucede especialmente debido a las infecciones recurrentes del pulmón.  En qué preocupaciones pueden sufrir los niños jovenes que sufren de enfermedad granulomatosa crónica y que manejan sobrevivir durante el tratamiento, en el futuro ellos muchas complicaciones: daño del hueso, pulmonía crónica, daño de la piel, daño de pulmón, y así sucesivamente.

Para beneficiarse del tratamiento apropiado, si usted sospecha que usted presenta uno o más de los síntomas de la enfermedad granulomatosa crónica, anunciar a su doctor personal inmediatamente y visitar un centro médico. Usted debe hacer la misma cosa si usted nota algunas infecciones anormales de la piel o de la pulmonía repetida que no responde al tratamiento. En el caso de los padres que saben que esta enfermedad era común en sus familias, los doctores deben presentar todas las posibilidades antes de que los padres decidan tener un bebé. Si la respuesta de los padres es positiva, el doctor debe supervisa cuidadosamente el embarazo e intenta descubrir si el bebé sufrirá del desorden o no. Además, él debe informar a los padres sobre cualesquiera modificaciones y problemas y complicación posibles cuál puede aparecer. En qué preocupaciones deben saber las víctimas maduras del desorden granulomatoso crónico, la cosa más importante ellas es el hecho de que la higiene es extremadamente importante para evitar infecciones de la boca o de la piel. Deben utilizar productos especiales, con una cantidad grande de emolientes. Además, deben intentar parar fumar y el uso del alcohol y de las drogas.