Dermatofibrosarcoma Protuberans

Dermatofibrosarcoma Protuberans - información de carácter general

Dermatofibrosarcoma Protuberans es un tumor malo raro (neoplasma raro; la neoplasia es una proliferación anormal de las células en un tejido o un órgano) cuál se convierte en el dermis, que es la segunda capa de la piel. Dermatofibrosarcoma Protuberans es un desorden médico raro que se convierte predominante en varones y puede aparecer en cualquier edad pero se ve más con frecuencia en adultos. La causa de este desorden médico es desconocida, pero los investigadores han descubierto que en la mayoría de los casos, el tumor tiene el desplazamiento cromosómico. El desplazamiento hace el fusible entre el gene del colágeno (COL1A1) y el gene derivado plaqueta del factor de crecimiento. El fibroblasto (que es la célula del origen del tumor) expresa los genes de fusión que creen que cifra el colágeno. La proteína resultante es una proteína de la fusión que será procesada en un factor de crecimiento derivado plaqueta madura. El fibroblasto contiene el receptor para el factor de crecimiento y aunque las células piensen que producen la proteína estructural, de hecho producen la señal estimulante del crecimiento del uno mismo, llevando rápido a una división de la célula, y a la formación de un tumor. Cuando los doctores analizan los tumores a través de un microscopio pueden ver que los tumores están compuestos de las células del huso. Se ha descrito muchas variantes histologic de Dermatofibrosarcoma Protuberans, por ejemplo: Celular, aneurismático, Angiomatoid, anormal (también conocido como Pseudosarcomatous), Palisading, plexiforme, epitelioide, atrófico, osificando, con osteoclastic como las células gigantes, cholesterotic (esto se asocia a hyperlipoproteinemia), con las células granulares, con las células del monstruo, con el músculo liso.

Dermatofibrosarcoma Protuberans - síntomas

Es bien sabido el hecho de que cualquier desorden médico (Dermatofibrosarcoma incluyendo Protuberans) puede accionar una variedad de síntomas. Por lo tanto, algunos de los síntomas más infrecuentes de esta dolencia no se han enumerado (mencionado) aquí. Esta es la razón por la cual le recomendamos fuerte para entrar en contacto con su proveedor de asistencia sanitaria personal siempre que usted desarrolle síntomas inusuales, fastidiosos o desagradables. Su médico personal podrá decirle si usted está sufriendo de Dermatofibrosarcoma Protuberans o de algún otro desorden médico. Aquí está una lista de los síntomas mas comunes que una persona que sufre de este desorden, puede experimentar: es un tumor de crecimiento lento que se convierte generalmente en el pecho, abdomen, parte posterior pero puede también convertirse en la cabeza, cuello, manos, pies, piernas, manos. El tumor aparece pues un pequeño topetón en la superficie de la piel y el topetón tiene en algunos casos un color rojo marrón o rojo-azul. El tumor comienza después eso para convertirse y para crecer en el dermis a una masa sensible, que comienza a hincharse y a bombear; el área también comienza a ser blanda y a sangrar porque la piel sobre ella se estira. Las buenas noticias son que esta enfermedad no se separa generalmente a todo el cuerpo que lleva a la metástasis. Esta enfermedad también presenta las placas y los nódulos que sienten generalmente parecidos a la goma o firmes. El tumor puede aparecer como zona deprimida suave de la piel que puede hacer los diagnoseis de los pacientes aún más difíciles. Esta enfermedad se diagnostica generalmente en el período del crecimiento, pues entonces aparecen las lesiones grandes.

Dermatofibrosarcoma Protuberans - tratamiento

Dermatofibrosarcoma Protuberans tiene una fase de crecimiento inicial que sea muy lenta y esta es la razón por la cual el tit puede tardar algunos años antes de que el tumor comience a ser malestar visible y de la causa. Para diagnosticar Dermatofibrosarcoma Protuberans el doctor o el proveedor de asistencia sanitaria personal hace una biopsia recogiendo una muestra del tejido afectado y la envía al laboratorio para la investigación y la examinación adicionales debajo de un microscopio. Los pruebas de laboratorio revelan si las células y la estructura de crecimiento de la muestra recogida por el doctor son características del Dermatofibrosarcoma Protuberans. Las personas que son asintomáticas pueden ser dadas el diagnóstico retrasado, pues el dolor y la rojez de la piel no aparecen en todos los casos y se toman generalmente para la otra dolencia de la piel. Esta es la razón por la cual una biopsia de la piel es necesaria confirmar el diagnóstico.

El Dermatofibrosarcoma Protuberans se trata generalmente con la supresión amplia; esto significa que el tumor y un de gran tamaño del tejido que rodea el tumor se quitan. Otro método de tratamiento es la cirugía llamada cirugía micrográfica de Mohs' la cirugía microscópico controlada (que también se conoce como Mohs'). Durante este procedimiento se quita el tumor y entonces el doctor continúa quitando los bordes del tejido que está alrededor del tumor. Después de cada pedacito del tejido quitado, esto se examina microscópico para ver si hay algunas células malas. El funcionamiento del doctor continuará quitando el tejido hasta que no haya células malas dejadas.

Las malas noticias son que el Dermatofibrosarcoma Protuberans tiene generalmente un índice de repetición que sea bastante alta porque el tumor puede tener proyecciones más allá de la masa principal se quita que. Pero cirugía del Mohs la' es eficaz en la reducción del índice de repetición. Es bien sabido que la quimioterapia no es eficaz porque el índice de crecimiento del tumor es muy lento, pero la radioterapia puede ser recomendada en algunos casos. El tumor puede extender a la metástasis solamente en muy pocos casos, y las repeticiones aparecen solamente en el 20% de los casos y de éste solamente después de tres años después de la cirugía, esta es la razón por la cual es importante ir a la terapia que sigue la cirugía.
Aquí está una lista de drogas que los doctores puedan prescribir a los pacientes que están sufriendo de Dermatofibrosarcoma Protuberans:

• Gleevec - esta droga interfiere en el crecimiento de algunas de las células cancerosas. Se utiliza para tratar un tipo de los tumores del cáncer de sangre (nombrado leucemia mieloide crónica - cromosoma de CML- o de Philadelphia leucemia mieloide crónica positiva), de cierto tumor del estómago o del sistema digestivo, y también en el tratamiento de esta enfermedad. No debe ser utilizada por las mujeres embarazadas.
• Imatinib - esta droga se utiliza para prevenir y para parar el crecimiento de las células cancerosas. Se utiliza para tratar esta dolencia, tumores de CML, del estómago y del sistema digestivo. Esta medicina no se debe utilizar por las personas, que están embarazadas, amamantamiento, alérgico a ningún componente de esta droga, por los niños, más viejos adultos. Esta medicina no se debe utilizar conjuntamente con las drogas por ejemplo: anfotericina B inyectable, antineopastics, anti - agentes de la tiroides, azathiopirine, cloranfenicol, colquicinas.