Hemosiderosis

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Hemosiderosis - síntomas

Hemosiderosis - tratamiento

Si la persona presenta la sangría en los pulmones, el tratamiento se centra en la terapia respiratoria, la immunosupresión, el oxígeno, y una transfusión de sangre si es necesario. La sensibilidad de la leche puede ser tratada quitando todos los productos lácteos de la dieta del individuo; esto puede accionar el completo aclara de la sangría. Si la enfermedad es debido a otro desorden, tratar la condición subyacente disminuirá la sangría. Los estudios no han solucionado la cuestión de si está recomendado para utilizar las drogas inmunosupresivas como la prednisona que es útil para un tratamiento de largo plazo de la hemosiderosis. Los efectos secundarios de la terapia dependen del tratamiento aplicado. Los efectos secundarios de algunos esteroides pueden incluir sensaciones, trastorno de estómago, el hinchazón, la debilidad de músculo, y el aumento de peso nerviosos. Si tal terapia se combina con un tratamiento de largo plazo con DTPA en beta-talasemia y desferioxamine otras reacciones adversas pueden también emerger. Los pacientes pueden tener muchas quejas de la hemoptisis, de dolores de cabeza, de la debilidad, de la disnea, y de la rinitis severos. Los radiographies del pecho revelarán un desigual bilateral infiltran, y predominante en algunas partes más inferiores de ambos pulmones. La anemia severa fue tratada por algunas transfusiones de sangre que se pueden repetir a cada 4-5 días. El pulmón abierto hace una biopsia las muestras de esa hemorragia difusa con algunas membranas hialinas, macrófagos de la hemosiderina, fibrosis intersticial suave, un fibroid focal de las exhibiciones depositado que contenga histiocytes mezclados, y los cuerpos calcificados intra-alveolares focales rodeados por cualquier célula gigante de cuerpo extranjero. El análisis de los lectins endógenos no ha podido demostrar la expresión de una capacidad de enlace para el fucose, la maltosa, la lactosa, la manosa y el ácido siálico. Ni las capacidades de enlace para la migración del macrófago del factor inhibitorio ni su presencia, se pueden detectar histochemically. Las luces de la investigación microscópica son constantes con una hemosiderosis pulmonar difusa más larga/duradera; y la presencia de células gigantes de cuerpo extranjero y de cuerpos calcificados está a favor del papel de sustancias inhaladas. El estado clínico del paciente ha mejorado después del tratamiento del ciclofosfamida que restauró su capacidad de trabajar y le ha lanzado de las transfusiones de sangre recurrentes de la necesidad.

Los resultados del estudio promulgado por los investigadores así como los resultados de la revisión del FDA de la química, de estudios de apoyo y de la farmacología preclínica se describen: después de las 48 semanas siguientes del tratamiento en la fase III de estudio, las concentraciones del hierro del hígado de todos los pacientes habían disminuido en los grupos del deferoxamine y del deferasirox, sobre todo a pesar de las transfusiones de sangre continuas en los ambos grupos. Deferasirox fue substituido por la creatinina del suero que aumenta aproximadamente de un tercero de pacientes. Algunos acontecimientos adversos incluidos comúnmente son: erupción de piel y síntomas gastrointestinales. Algunos datos proporcionaron a la evidencia de apoyo del aseguramiento y de la eficacia del deferasirox. Las conclusiones pueden ser las siguientes: el FDA concedido al deferasirox aceleró la aprobación el 2 de noviembre de 2005, para ser utilizado en tratar la sobrecarga crónica del hierro debido a la hemosiderosis del transfusional en los pacientes por 2 años de edad. Una examinación física incluyendo el desarrollo y el crecimiento también se requiere en pacientes con esta dolencia. Otros estudios se hacen para evaluar la toxicidad potencial del hierro. Se analizan las enzimas hepáticas. Se requiere la fracción cardiaca del electrocardiograma y de la eyección. Las pruebas de función de la tolerancia y de la tiroides de la glucosa también se recomiendan.