Fibrosis pulmonar idiopática

Información de carácter general idiopática de la fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar idiopática, también sabida bajo término médico genérico del alveolitis fibrosing criptogénico, es el tipo más común de pulmonía intersticial idiopática junto con pulmonía intersticial descamadora, pulmonía de organización criptogénica, pulmonía intersticial aguda, pulmonía intersticial linfoide, el bronchiolitis respiratorio (que es una enfermedad pulmonar intersticial asociada) y pulmonía intersticial no específica. En este tiempo todavía todavía no se ha establecido qué causa exactamente este afecto - el término “idiopático” significa literalmente “sin causa sabida”. Se cree generalmente que puede resultar de la reacción inflamatoria a cierta sustancia, pero la prueba está siguiendo siendo o realizado descubre el compuesto exacto que causa esta reacción en el organismo. La enfermedad tiene una frecuencia más alta de la ocurrencia en pacientes entre 50 y 70 años de edad.

La fibrosis pulmonar idiopática hace los pulmones del paciente atiesarse y marcar con una cicatriz, que hace a paciente comenzar a experimentar problemas de respiración cada vez más pronunciados mientras que el tejido fibrótico substituye progresivamente los sacos de aire. En las localizaciones en donde las cicatrices forman, el tejido espesa y pierde permanentemente su capacidad de atar el oxígeno en los glóbulos, destruyendo con eficacia las células desde un punto de vista funcional. En algunos pacientes, el estado de la condición se ha divulgado para agravar relativamente aprisa, dentro de algunos meses, mientras que en otros que la enfermedad lleva años el progreso. No se ha comprobado qué determina la velocidad a la cual la enfermedad se desarrolla, pero algunos estudios recientes parecen demostrar que el fumar puede hacer una parte en él como porcentaje mucho más alto de los fumadores afectados por esta condición experimentó una evolución más rápida de la enfermedad que los pacientes no fumadores.

Síntomas idiopáticos de la fibrosis pulmonar

En el caso de fibrosis pulmonar idiopática, la naturaleza y la severidad de los síntomas dependen en gran parte de la etapa que la enfermedad ha alcanzado y en el grado del daño infligió en los pulmones. Puede haber las complicaciones de la enfermedad que también agregan síntomas mientras que la condición del paciente empeora; la falta del derecho de las infecciones del corazón o del pulmón se ha observado en pacientes en las etapas avanzadas del afecto.

El primer síntoma que el paciente experimentará es una brevedad de la respiración que se manifiesta en el esfuerzo, pero con tiempo que también ampliará a los períodos de resto también. Pronto después de ese, afectará al paciente una tos crónica, cortar y una garganta seca. En esta etapa el paciente comienza a sentir débil y fatigado incluso después períodos muy cortos de actividad. En algunos casos, la pérdida de peso también se ha observado. Este etapa mayo pasado por 6 meses a varios años, sobre los cuales los síntomas idiopáticos de la fibrosis pulmonar empeoran gradualmente.

Durante este tiempo, la cantidad de daño infligida en los aumentos de los pulmones constantemente que causan una gota constante en la cantidad de oxígeno que se está transfiriendo en la sangre. La piel del paciente que está sufriendo de fibrosis pulmonar idiopática puede gradualmente dar vuelta azulado, y las extremidades de los dedos comienza a espesar o a tomar a club-como forma. El ventrículo derecho comienza a agrandar bajo tensión, a tiempo llevando a la falta del derecho del corazón. Los sonidos que se agrietan llegan a ser audibles en el pecho del paciente a través de un estetoscopio. A este punto, el paciente puede experimentar dolor de pecho o malestar y una pérdida casi completa de apetito.

Tratamiento idiopático de la fibrosis pulmonar

Hay varias pruebas que se pueden hacer para diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática en un paciente. Las radiografías del pecho revelarán una red como el patrón de las líneas blancas a través de las áreas afectadas de los pulmones, especialmente en las partes más inferiores. Las exploraciones del CT también demostrarán tales patrones, y la densidad de las líneas será otra vez más alta en las partes más inferiores de los pulmones. Realizando una serie de pruebas de función pulmonares, el especialista de examen del cuidado médico podrá determinar que la capacidad pulmonar está reducida, por ese referir a la cantidad de aire que puede entrar en los pulmones en todo momento. El análisis de la muestra de sangre revelará un bajo del oxígeno en la sangre del paciente afectado. También, el paciente puede presentar sonidos anormales de la respiración, como el sonido producido por Velcro cuando se separa.

La prueba adicional se puede hacer para confirmar la diagnosis. La biopsia del pulmón con bronchoscopy se puede emplear para verificar que el paciente está sufriendo de hecho de fibrosis pulmonar idiopática; en algunos casos, una muestra de tejido grande se debe quitar quirúrgico para otros estudios, y para obtenerla el profesional especializado del cuidado médico puede emplear el uso de un thoracoscope. Mientras que la prueba de la sangre puede no probar concluyente en la determinación de la naturaleza exacta del afecto, él puede ser hecha para eliminar un número de otras dolencias que puedan compartir síntomas con fibrosis pulmonar idiopática, tal como ciertos desordenes autoinmunes.

Una vez que se ha verificado la diagnosis y se ha determinado claramente que el paciente está sufriendo de hecho de esta condición, la esperanza de vida es típicamente de 3 a 5 años. Algunos casos se han observado donde los pacientes han vivido para más de largo que ese calendario, hasta una década después de que la diagnosis fuera puesta, no obstante hay también algunos casos donde el estado del paciente empeora rápido y el paciente muere dentro de algunos meses. Se aconseja que guardan al paciente bajo observación médica, para supervisar la evolución del afecto.

Desafortunadamente, en este tiempo no hay curación sabida para la fibrosis pulmonar idiopática. Los tratamientos que pueden ser aplicados se dirigen que relevan los síntomas que el paciente puede experimentar y mejorando la condición de salud general del paciente. En caso de que el pulmón que marca con una cicatriz no sea extenso, el especialista de examen del cuidado médico puede prescribir el corticoesteroide y el Azathioprine; una terapia común está prescribiendo la prednisona en las altas dosis por tres meses y está reduciendo gradualmente la dosificación durante los tres meses siguientes. El tratamiento puede continuar con otros 6 meses de dosis muy bajas de la misma droga. Los estudios también han demostrado algunos resultados en el calendario de la supervivencia de paciente que extendía reduciendo fibrosis del pulmón con el tratamiento con Bosentan y Pirfenidone, no obstante éstas son terapias todavía experimentales y no se ha hecho ningunos resultados claros públicos.

Las técnicas de la rehabilitación que ayudan a relevar síntomas y pueden permitir que el paciente reasuma las actividades de la vida normal incluyen la rehabilitación pulmonar, la terapia de oxígeno que está dirigido para mejorar los niveles del oxígeno de la sangre, drogas para contradecir la posibilidad del paro cardíaco así como el tratamiento de los antibióticos de prevenir o de reducir infecciones. En algunos casos, las tentativas en el trasplante del pulmón han sido acertadas.