Histiocytosis de la célula de Langerhans'

Información de carácter general del Histiocytosis de la célula de Langerhans'

Histiocytosis de la célula de Langerhans el' es un afecto raro encontrado que ocurre generalmente en niños entre 1 y 15 años de edad; se ha observado que el más afectados son niños en la categoría de edad de 5 a 10 años. Mientras que es lejos más común en niños, con un índice de incidencia de 1 en 200.000, los adultos también son afectados por esta condición sin embargo que la tarifa de incidencia en pacientes adultos está de 1 en 560.000. En más viejos pacientes, la enfermedad es muy rara. También, los estudios han demostrado que los pacientes caucásicos son más probables ser afectados por esta condición que pacientes de cualquier otra raza, y que la tarifa de incidencia en varones es dos veces más alta que en pacientes femeninos. Es un afecto raro que no se ha demostrado genético ser transmitido, no obstante se ha observado en algunos casos que ocurrió en los pacientes que tenían antecedentes familiares de tal afecto. Una forma congénita de la condición, la enfermedad de Hashimoto-Pritzker, también se ha sabido para ser autoregenerable.

Langerhans generalmente de anormal el' afecta a la réplica clónica de las células de Langerhans, que son Histiocytosis de la célula las células que derivan de la médula y que tienen la capacidad de la migración de su localización en la piel a los nodos de linfa, y de causar manifestaciones múltiples en el paciente, de las lesiones del hueso que ocurren infrecuentemente y es generalmente incidentes aislados a la enfermedad multi-sistémica. Mientras que está relacionado con otras enfermedades que sean caracterizadas por la reproducción anormal y funcionamiento de los glóbulos blancos (por ejemplo leucemia y linfoma), este afecto es parte del grupo de los síndromes del histiocytose de síndromes. El término “histiocytes” es la denominación arcaica para los macrófagos y las células dendríticas.

Síntomas del Histiocytosis de la célula de Langerhans'

Generalmente, los profesionales especializados del cuidado médico dividen histiocytoses en tres grupos. Éstos son Langerhans de malo', los linfomas histiocytic verdaderos (también conocidos como Histiocytosis de la célula las versiones) y los histiocytoses benignos. Los histiocytoses benignos también se llaman reactivos, pues pueden ser causados por una reacción normal del cuerpo a una infección; un ejemplo de un afecto tan benigno es la leucocitosis, que refiere a la réplica de los glóbulos blancos como reacción normal del organismo al luchar una infección, y en este caso los histiocytes son los glóbulos blancos.

También, el complejo de los síndromes que se agrupan en Histiocytosis de la célula del Langerhans del término' se puede dividir más a fondo en tres clasificaciones, cada grupo con sus síntomas particulares. El tipo unifocal es típicamente una enfermedad que progresa lentamente, y es caracterizado por la proliferación de célula de Langerhans en huesos, piel, estómago o pulmones. La variación multifocal del unisystem es acompañada generalmente por las lesiones de la fiebre y del hueso. El paciente también presentará erupciones en los canales de oído y en el cuero cabelludo. La protuberancia del globo ocular forma a la tríada del Mano-Schuller-Cristiano insipidus de la diabetes, las lesiones líticas del hueso y.

El tercer tipo Histiocytosis de la célula de Langerhans' es la variación multifocal del multisistema, también sabida bajo el nombre de la enfermedad de Latterer-Siwe. Es una enfermedad que se desarrolla típicamente rápido, y las células de Langerhans proliferan en varios tejidos múltiples a través del cuerpo. Esta versión del afecto se encuentra típicamente en los niños, haciendo menos comunes en pacientes sobre la edad de 2. Sin embargo, el índice de mortalidad de esta enfermedad es tan alto como el 50%, incluso cuando el paciente experimenta el tratamiento de quimioterapia agresivo.

Tratamiento del Histiocytosis de la célula de Langerhans'

Para diagnosticar correctamente Histiocytosis de la célula de un Langerhans el', prueba extensa puede estar en orden. Los especialistas de examen del cuidado médico pueden requerir análisis de sangre para obtener una cuenta del glóbulo y quizá estudios de coagulación también. La prueba de la muestra de orina puede ser útil en la detección de cualquier muestra del insipidus de la diabetes. En caso de que el paciente presente disturbios en el funcionamiento apropiado del hígado, una biopsia se puede requerir para eliminar la posibilidad de la cirrosis. Las radiografías del pecho y las radiografías esqueléticas pueden ser útiles en más lejos la observación de la condición, mientras que el CT explora y MRI puede revelar anormalidades en las regiones hipotalámicas o de la glándula pituitaria. En la mayoría de los casos, una biopsia de la piel se realiza mientras que puede ser concluyente en la determinación de la diagnosis.

Hay varios tipos de tratamiento y de terapia que pueden ser empleados en tratar a los pacientes que sufren Histiocytosis de la célula de Langerhans'. El tratamiento puede variar dependiendo de qué tipo de enfermedad está afectando al paciente, así como en la edad del paciente, la condición de salud general y el historial médico. En el caso de histiocytosis del solo-sistema, las lesiones solitarias del tejido del hueso pueden localmente ser tratadas. Los procedimientos empleados son típicamente curetaje o supresión, sin embargo si las lesiones son dolorosas pueden requerir inyecciones intralesionales con un tipo esteroide de droga, tal como acetónido de la triamcinolona. Se ha administrado la indometacina en caso de que el paciente presente lesiones polyostotic, pero en ciertos casos esto se puede substituir por un tratamiento a corto plazo por los esteroides sistémicos. La enfermedad localizada de la piel requiere el tratamiento con los esteroides tópicos bajo forma de bate. La administración de la mostaza de nitrógeno y phototherapy tópicos también se han utilizado en pacientes con la piel afectada por Histiocytosis de la célula de Langerhans'. La supresión se emplea típicamente en caso de que la enfermedad haya afectado a los nodos de linfa. La ampliación de los nodos de linfa se puede contradecir generalmente con los esteroides sistémicos, sin embargo si los nodos demuestran ser resistentes al tratamiento, en la mayoría de los casos quimioterapia sistémica es la mejor opción.

En variaciones multi-sistémicas Histiocytosis de la célula de Langerhans el', quimioterapia sistémica es el tratamiento de la opción. Las drogas citotóxicas se pueden administrar conjuntamente con los esteroides sistémicos para los mejores efectos. Las dosis bajas de la prednisona, del Vinblastine y del Methotrexate se han utilizado con resultados positivos. En casos del Histiocytosis de la célula de Langerhans los' donde la enfermedad demuestra ser alto resistente al tratamiento, los especialistas del cuidado médico emplean típicamente un tratamiento con Prednisolone, globulina de Antithymocyte y Cyclosporin A. El tratamiento se emplea generalmente si no hay donante emparejado para el paciente, haciendo el trasplante de la médula imposible. En casos severos donde están muy bajas las ocasiones de la supervivencia, las únicas opciones posibles son trasplante de la médula o trasplante de la célula de vástago de la condición de la reducir-intensidad. En caso de que los pacientes hayan desarrollado insipidus de la diabetes, los profesionales especializados del cuidado médico pueden prescribir el acetato de Desmopressin para tratar el afecto sintomático. Para más información entrar en contacto con a su médico personal.