Síndrome de Lennox-Gastaut

Información de carácter general del síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut, también sabido comúnmente bajo término médico genérico de la encefalopatía epiléptica de la niñez, es uno del más severo pero también de un síndrome muy raro de la epilepsia encontrados en niños. Su tarifa de incidencia está de el cerca de 4% de todos los casos de la epilepsia de los niños. El inicio para esta condición es entre 1 y 5 años de edad. El síndrome en sí mismo es caracterizado por el aspecto de asimientos, incluyendo asimientos anormales de la ausencia, asimientos tónicos de los asimientos, astáticos o atónicos. El retraso mental también ocurre en los pacientes afectados por esta condición. Se ha observado que algunos pacientes pueden ser normales desde un punto de vista de desarrollo hasta el momento que ocurre el síndrome. Sin embargo, una vez que sucede ésa, la condición del paciente degrada dramáticamente, pues pierden habilidades. Por la edad de 6, el retraso mental, varios grados afectan a todos los pacientes ya.

Es muy común que los pacientes afectados por el síndrome de Lennox-Gastaut tienen varios tipos de asimientos. Los ataques de la gota (asimientos atónico-astáticos) pueden convertirse en los más problemáticos; como el paciente sufre repitió lesiones causadas por las caídas repetidas. Un cierto centro turístico a usar cascos protectores. El atiesarse (asimientos tónicos) puede ocurrir, muy probablemente durante las horas el dormir, mientras que al despertar al paciente es probable sufrir las convulsiones (asimientos tónico-clónicos generalizados). Los tipos de asimientos cambian típicamente mientras que los pacientes crecen más viejos. Es común que los ataques de la gota cesan, y son substituidos por la convulsión (las convulsiones parciales secundario generalizadas, parciales o complejas).

Síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut

Mientras que es común que los pacientes que sufren del síndrome de Lennox-Gastaut no tienen ninguna inhabilidades neurológica antes del inicio del síndrome, después de que aparezcan los síntomas la condición mental del paciente comienza a degradar. El cociente del índice de inteligencia del paciente sufre una declinación; cierto grado de retraso mental afectan a todos los niños afectados por esta condición también. El grado de debilitación mental se ha observado para depender de la edad en la cual los asimientos comenzaron, los pacientes que sufrían de formas más severas que eran los que fueron afectadas por el síndrome en una edad anterior. Los síntomas neurofisiológicos se pueden manifestar como desordenes de personalidad, cambios del humor y debilitación del proceso educativo, así como desordenes en el desarrollo psicomotor del paciente. Pues el paciente crece más viejo, los problemas del carácter son comunes. El paciente puede tener episodios agudos de la psicosis, o puede ser un estado crónico juntado con el aislamiento, la irritabilidad y la agresividad sociales. El paciente tiene generalmente un tiempo de reacción prolongado y lleva más de largo para él la información de proceso. La apatía, los problemas motores-visual deteriorados de la velocidad, de la apatía y de memoria son también mismo campo común.

El síndrome de Lennox-Gastaut puede provocar asimientos en el paciente, que puede ocurrir en cualquier momento del día. La duración de los asimientos puede atravesar a partir de algunos momentos a uces par de minutos, y los tipos de asimientos pueden variar en gran parte. Se han observado los asimientos tónicos, ausencias anormales, los asimientos atónicos así como una gran cantidad de otros tipos. Los síntomas físicos pueden también estar presentes en los pacientes que sufren del síndrome de Lennox-Gastaut, la mayor parte de ellos subrayaron por el daño sufrido por el sistema nervioso central. El especialista de examen del cuidado médico puede requerir un examen médico general determinar cualquier condición asociada que pueda afectar al paciente.

Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut

En el caso de los pacientes que sufren del síndrome de Lennox-Gastaut, el tratamiento se dirige que baja la frecuencia del asimiento a un mínimo, permitiendo un aumento en la calidad de vida para los pacientes y sus familias. También, el especialista del cuidado médico que prescribe debe tener como objetivo el obtener de los pocos efectos nocivos al tratamiento tan posible, mientras que usa como poca medicación como sea posible. El tratamiento de la opción para la mayoría de los casos del síndrome de Lennox-Gastaut consiste en medicaciones antiepilépticas - sin embargo se sabe que un solo tipo de terapia no proporciona la relevación para el paciente, y así una combinación de métodos y de terapias de tratamiento se emplea lo más comúnmente posible para relevar los síntomas. El tratamiento de la medicación para esta condición se ha dividido recientemente en tres subgrupos; el primer grupo contiene la medicación que ha sido eficaz probado por experiencia clínica (tales medicaciones son benzodiacepinas, tales como Nitrazepam, Clonazepam y Clobazam, o ácido de Valproic), mientras que el segundo grupo confía en los estudios incontrolados que juzgan las drogas tales como Zonisamide y Vigabatrin como eficaces. El tercer grupo de medicación ha demostrado buenos resultados en los estudios que eran placebo-controlados de doble anonimato, y este grupo contiene las drogas tales como Topiramate, Lamotrigine y Felbamate.

Es posible que los pacientes que sufren del síndrome de Lennox-Gastaut pueden requerir cirugía relevar alguno de los síntomas. Hay varios procedimientos quirúrgicos que pueden ser aplicados, dependiendo de cuál es la dolencia del paciente. La recopilación callosotomy es un procedimiento empleado típicamente para reducir ataques de la gota, no obstante no tiene ningún efecto en otros tipos de asimiento. En casos raros, este procedimiento puede dar lugar a una relevación de asimientos, no obstante se cree generalmente que este procedimiento es algo paliativo que curativo. Otro procedimiento que puede ser empleado es el estímulo del nervio de nervio vago. Algunos estudios han demostrado que la frecuencia del asimiento se puede reducir por el hasta 50% en el plazo de 5 años después de experimentar este procedimiento.

En casos raros, el paciente puede experimentar cirugía para quitar una lesión localizada de la corteza, mientras que ésta puede mejorar la condición del paciente. El tratamiento para el síndrome de Lennox-Gastaut también consiste en el mantener de una dieta quetogénica, incorporando los alimentos con un cociente de alto grado en grasas. En casos de la epilepsia, tales dietas pueden ayudar reduciendo la frecuencia del asimiento así como reduciendo somnolencia y la mejora de comportamiento. Los estudios han demostrado que las dietas quetogénicas pueden tener resultados positivos en los pacientes que sufren del síndrome de Lennox-Gastaut también, con los mejores resultados referentes a la frecuencia de los asimientos anormales de los asimientos de la ausencia, mioclónicos y atónicos. los asimientos Tónico-clónicos y los asimientos tónico-clónicos secundario generalizados también parecen ocurrir menos a menudo en los pacientes que han adoptado tales dietas. Generalmente, la respuesta a la terapia dietética ocurre poco después de que el paciente adopta completamente la dieta; al menos hay los casos en los cuales la condición del paciente responde solamente los meses más adelante. En tales casos sin embargo, es imprescindible que la familia del paciente está dispuesta a adoptar la misma dieta, y también puede conformarse con las condiciones terminantes de la dieta. Hay algunos efectos secundarios asociados a la dieta quetogénica, y algunas de ellas son potencialmente severas. Éstos pueden incluir las piedras renales, acidosis metabólica significativa - especialmente al principio de la dieta -, deshidratación, perfil anormal del contenido del lípido del cuerpo así como anormalidades cardiacas.