Síndrome de la activación del macrófago

Síndrome de la activación del macrófago - información de carácter general

El síndrome de la activación del macrófago o el MAS es una complicación rara pero a menudo fatal de varias enfermedades reumáticas crónicas de la niñez, que se pueden caracterizar agudo sin remitir alta fiebre, linfadenopatía, hepatosplenomegalia, lesión hepatocelular, pancitopenia, la disfunción del hígado, el hypertriglyceridemia, y el hyperferritinemia. Éstos son seguidos generalmente por las disfunciones del sistema nervioso y coagulopathy, y muy raro pueden ser asociadas a los pulmones, a los riñones o a los tejidos cardiacos. Aparece generalmente con la artritis idiopática juvenil del sistemático-inicio que también se nombra la “enfermedad del alambique” y en asociación con enfermedad eritematosa de lupus (SLE) sistémico y de Kawasky. Se cree para ser relacionado con el lymphohistiocytosis hemaphagocytic reactivo (HLH) y es similar a él en patofisiología. La diagnosis confía en los síntomas contorneados abajo y también en un analizar de la función de la célula de NK (asesino natural), que son células implicadas en las inmunorespuestas naturales como los macrófagos, células dendríticas, células de mástil, neutrófilos y eosin3ofilos.

Esta dolencia aparece generalmente debido a la activación y a la proliferación excesivas de los linfocitos y de los macrófagos de T y en asociación con muchas enfermedades reumáticas, pero generalmente en artritis reumatoide juvenil sistemática (SJRA). En la fase aguda del síndrome de la activación del macrófago se encuentra comúnmente en los nodos de linfa, bazo o médula que un lymphohistiocytic infiltra y una circulación creciente de los cytokines y de los monokines de los T-cells. El síndrome de la activación del macrófago es el nombre aplicado a HLH asociado a enfermedades reumáticas diversas. HLH es una enfermedad recesiva de un autosoma heterogénea y hereditario que es frecuente con la consanguinidad parental (la consanguinidad significa ser del mismo linaje genético que otra persona como los padres, abuelos y así sucesivamente, los parientes en general.

Síndrome de la activación del macrófago - síntomas

En la mayoría de casos qué síndrome de la activación del macrófago de las causas es una infección viral o una medicación que no es adecuada para el organismo. La activación y la proliferación de macrófagos y de linfocitos de T es incontrolables y ésa es porqué la razón del desarrollo de esta enfermedad es confusa y es el tema de muchos investiga.

Los síntomas comunes del síndrome de la activación del macrófago son:

• Alta fiebre.
• Niveles anormales de perforin, que es una proteína citolítica.
• La hepatosplenomegalia es la ampliación concomitante del hígado y del bazo.
• La linfadenopatía es una enfermedad de los nodos de linfa.
• La pancitopenia es una reducción de los elementos figurados de la sangre.
• Disfunciones del hígado.
• Lesión hepatocelular
• Coagulación intravascular diseminada.
• Coagulopathy
• Concentraciones bajas de albúmina de suero
• Niveles de las enzimas del hígado
• Hypofibrinogenemia, que es una reducción del fibrinógeno en la sangre y puede ser hereditario.
• Hyperferritinemia.
• Hypertriglyceridemia, que es un exceso de triglicéridos en la sangre.
• Función renal loca
• La depresión causada por los niveles bajos del fibrinógeno, que es una proteína implicó en la coagulación de la sangre.
• Glándulas de linfa hinchadas
• Una gota del grado diverso en los glóbulos y la hemoglobina blancos
• Una gota drástica temprana en cuenta de plaqueta
• Hemophagocytosis es un síndrome inusual que se caracteriza cerca: la fiebre, esplenomegalia, ictericia (también se conoce como “ictérico” y es el amarillear de la piel, de la conjuntiva del ojo y de membranas mucosas) y tiene una base inmunogenética.

Síndrome de la activación del macrófago - tratamiento

La diagnosis del síndrome de la activación del macrófago se puede hacer en los argumentos clínicos y bioquímicos, y esta diagnosis se puede sostener por encontrar de los macrófagos distinguidos phagocytosing las células hematopoyéticas en la médula que es a esponja-como el tejido situado en el centro de ciertos huesos y contiene las células de vástago. Pero desafortunadamente la médula no revela siempre la infección. Otra manera de diagnosticar esta enfermedad está realizando las biopsias de los órganos de blanco (además de la médula, tal como el hígado), pero el aspecto frecuente de coagulopathy en síndrome agudo de la activación del macrófago es un riesgo enorme. Pero en el caso en el cual no hay otra solución de conseguir la prueba concluyente de la existencia del MAS y de excluir las otras patologías se justifica una biopsia del hígado.

Allí no se ha establecido un tratamiento para el síndrome de la activación del macrófago, pero el tratamiento incluye generalmente una alta dosis de los glucocorticoids (que son una clase de hormonas esteroides, que se pueden caracterizar por su capacidad de conectar con el cortisol) y el cyclosporine (que es una droga del inmunosupresor, usado en terapia del inmunosupresor para inhibir o prevenir la actividad del sistema inmune), y el tratamiento usado está en algunos casos igual que en lymphohistiocytosis hemaphagocytic. En el tratamiento de esta dolencia, los niños han utilizado los corticoesteroides (que son hormonas esteroides producidas en la corteza suprarrenal), pero la mala parte es que el uso prolongado de este los corticoesteroides puede dar lugar a muerte. Otra manera de tratamiento era el uso de la terapia intravenosa del pulso del methylprednisolone (que es también un corticoesteroide), pero como no ayudó a la paciencia él fue substituida por Etanrecept.

Un informe reciente ha contorneado el hecho de que Etanrecept puede ser una droga útil en el tratamiento del síndrome de la activación del macrófago. Etanrecept es (significando una forma de la DNA) una proteína soluble recombinante de la fusión del receptor de la factor-alfa de la necrosis del tumor (que es un cytokine - un grupo de proteína y de péptidos tal como el cual esté implicado en la inflamación sistemática: enfermedades autoinmunes, spondylitis ankylosing, artritis reumatoide juvenil, psoriasis, artritis psoriática, artritis reumatoide). También otra droga, Enbrel, reduce las acciones de los productos químicos en su organismo, los productos químicos que están implicados en enfermedades inflamatorias e inmunorespuestas.

Un estudio hecho en diez pacientes que sufrieron de síndrome de la activación del macrófago ha demostrado que los pacientes mejor respondieron al tratamiento basado en cyclosporines y glucocorticoids, y esto contornea que como no se ha descubierto otros tratamientos para esta enfermedad esto son las mejores alternativas por lo menos para retrasar la su evolución. Otro estudio hecho en un muchacho que sufrió de esta enfermedad ha demostrado que la administración de corticoesteroides no era eficaz, en absoluto, pero su organismo respondió aviso a los cyclosporines, esto es manera que podemos afirmar que el tratamiento diferencia de un paciente a otro, él tenemos una distribución igual a los pacientes masculinos y femeninos, la edad máxima del síndrome de la activación del macrófago que se convierte es 18 meses de la edad y no tiene ninguna predilección para una raza específica.