ADENOMAS ENDOCRINOS MÚLTIPLES

Adenomas endocrinos múltiples - información de carácter general

Los adenomas endocrinos múltiples también se conocen como neoplasia endocrina múltiple (MEN) y son un cúmulo de tres síndromes que presentan los tumores de las glándulas endocrinas, cada uno con sus propias características. Teniendo ningún estos tumores no significan que le ligan a los HOMBRES, pero recomendó generalmente el tomar de una serie de pruebas para excluir esta posibilidad, especialmente si hay muestras clínicas obvias. Se heredan los adenomas endocrinos múltiples, pues son desordenes dominantes de un autosoma del patrón.
Hay tres tipos de adenomas endocrinos múltiples: El tipo 1 de los HOMBRES, HOMBRES mecanografía - 2 y los HOMBRES el tipo 3. El primer tipo de HOMBRES se nombra el síndrome de Wemer después del doctor que lo descubrió en 1954 - el Dr. Paul Wermer- y se describe le:

• El síndrome de Wermer es una hiperplasia/un tumor paratiroides que causa el hyperparathyroidism (que es una actividad excesiva de las glándulas paratiroides que producen una hormona mucho más paratiroides)
• Tumores de la célula del islote pancreático que causan la hipoglucemia (también nombrada insulinoma) y el síndrome de Zollinger Ellison (conocido como gastrionma, que es un tumor ese gastrin de los secretos)
• Adenoma pituitario que puede causar un exceso de hormona pituitaria.

Los otros dos tipos de adenoma endocrino múltiple se basan en genética molecular, y la mutación está en el proto-oncogene del RET (significado “cambiado durante la transfección ") y mientras que el primer tipo ellos se hereda en un patrón dominante de un autosoma. Los HOMBRES mecanografían - 2 también se conoce mientras que síndrome de Sipple después del doctor que lo descubrió, en 1961 - a Dr. Juan H. Sipple. El tipo 3 de los HOMBRES fue descubierto por Schimke en 1968.

Adenomas endocrinos múltiples - síntomas

Es un bien sabido el hecho que cada uno nace con el gene para los HOMBRES 1 y también a que la actividad excesiva de las glándulas endocrinas está comenzando después de diez años de edad, aunque diversas glándulas endocrinas lleguen a ser activas en diversas horas en vida. Igual sucede con las diversas zonas de una glándula endocrina que llegan a ser activas en diversas horas. En general el desarrollo de adenomas endocrinos múltiples está aumentando con edad. Por la edad de 30, la mayoría de la gente que hereda los HOMBRES 1 tendrá glándula endocrina sobre actividad. La mala parte es que los síntomas no se convierten hasta la persona que tiene alcances de los HOMBRES 1 la edad de 30. Esta es la razón por la cual él muy importante para la gente que tiene un factor de riesgo que se probará, aunque son asintomáticos.
Los síntomas clínicos dependen del tipo de la glándula que es afectada de los adenomas endocrinos múltiples:

• Paratiroides - el hyperparathyroidism está presente adentro sobre el 90% de los pacientes. La manifestación más común de Hypercalcemia, pero ellos puede también convertirse: nephrolithiasis (que es una piedra de riñón) y nephrocalcinosis (que es la acumulación del calcio bajo la forma de oxalato del fosfato o del calcio en la sustancia del riñón).
• Pituitario - los tumores pituitarios ocurren en el 50% de la gente que tiene tipo 1 de los HOMBRES. Estos tumores pituitarios secretan la hormona de crecimiento y la prolactina, que es porqué los pacientes tienen generalmente acromegalia. Causas locales de la extensión del tumor: disturbio visual, dolores de cabeza e hipopituitarismo.
• Páncreas - los 30% de los tumores que se convierten en el páncreas son malos.

Adenomas endocrinos múltiples - tratamiento

Los pacientes que tienen tumores del páncreas, pituitary, paratiroides, especialmente los que tengan antecedentes familiares de endocrinopathy, deben tener investigaciones periódicas de los tumores de su doctor. Estas investigaciones consisten en preguntar para los síntomas como: enfermedad, hipoglucemia, hipopituitarismo, nephrolithiasis, y diarrea de la úlcera péptica; para las mujeres se necesita un galatorrhea, acromegalia, medida del suero Ca y prolactina y los lipomas subcutáneos. Allí se puede también hacer una prueba radiológica en caso de que ése las otras pruebas indique una anormalidad endocrina. Aquí están algunas pruebas que se pueden hacer para considerar si hay algunas anormalidades endocrinas:

• Biopsia suprarrenal
• MIBG scintiscan que puede revelar tumores.
• MRI del abdomen que demuestra la masa suprarrenal
• Metanephrine Elevated de la orina
• Catecolamina Elevated de la orina
• Ultrasonido de la tiroides
• Calcitonina Elevated
• Exploración de la tiroides - que puede demostrar uno o más nódulos.
• Biopsia paratiroides que puede revelar un tumor
• Calcio creciente del suero
• Fósforo disminuido del suero
• Fosfatasa alcalina creciente del suero
• Proyección de imagen de los riñones y de las uretras para ver si hay algunas calcificaciones u obstrucciones
• ECG que puede revelar posiblemente anormalidades.
• Pruebas de la insulina
• Pruebas del cortisol
• Hormona adrenocorticotrópica del suero
• Prolactina del suero
• Hormona luteinizing del suero
• Hormona el estimular de folículo del suero
• Exploración craneal del CT - ver si hay algunos tumores
• MRI de la cabeza

Los pacientes que sufren de adenomas endocrinos múltiples deben considerar el siguiente. El primer tratamiento de las paratiroides y de las lesiones pituitarias es cirugía. Los tumores de la célula del islote son duros de manejar pues las lesiones son generalmente pequeñas y difícil encontrar y si solamente un solo tumor no se localiza es necesario un total pancreatectomy. Streptozocin y muchas otras drogas citotóxicas pueden mejorar los síntomas reduciendo el peso del tumor. Diazoxide puede ayudar en el tratamiento de la hipoglucemia.
Si el cáncer se ha separado los pacientes que están sufriendo de adenomas endocrinos múltiples deben utilizar:

• Quimioterapia
• Radiación
• Ablación de la radiofrecuencia

Las ventajas de la ablación de la radiofrecuencia son:

• Tratamiento eficaz solamente para los pequeños cánceres
• Como mínimo invasión sin la incisión de la piel
• El paciente no tiene ningún riesgo a tomar
• Generalmente hay poco o nada de dolor
• El paciente tiene no mismo un largo periodo a permanecer en hospital
• Puede ser repetido en caso de que ese los nuevos cánceres se conviertan.

Aquí está una lista de drogas que se puedan utilizar en los pacientes que tienen adenomas endocrinos múltiples:

• Lansoprazole - es un inhibidor de la bomba del protón y reduce la cantidad de ácido producida en el estómago.
• Omeprazole - que suprime el ácido produjo en el estómago.

Para las paratiroides el tratamiento recomendado es 3 y medio parathyroidectomy y la exploración cautelosa de los tejidos tímicos. Para el páncreas es cirugía recomendada: duodenopancreactomy en las cajas y él pesados se puede también utilizar el tratamiento antiácido para los tumores pequeños y no funcionales. Para los tumores de las glándulas suprarrenales es cirugía también recomendada para las lesiones que se identifican claramente. Para los carcinoids tímicos/bronquiales es cirugía obligatoria pues son malas y pueden afectar al pronóstico en tipo 1 de los HOMBRES.