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SÍNDROME DE MYELODYPLASTIC

Síndrome de Myelodyplastic - información de carácter general

El síndrome de Myelodyplastic (MDS) es un grupo de desorden médico de las células de vástago que afecte gradualmente a la capacidad de la médula de un individuo de producir las células normales tales como glóbulos rojos, glóbulos blancos, y plaquetas. Gente de este de la enfermedad affecto generalmente en edades entre 58 y 75, y aumentos con la edad. Hay un por ciento de el 5%, la incidencia de la enfermedad en niños. La causa exacta del síndrome de Myelodyplastic no se sabe actual. Se presume que una progresión genética - o la evolución ocurre en pacientes con los MDS. El primer paso (llamado iniciación) implica un “ataque” contra las células de vástago hematopoyéticas que están dividiendo activamente las células que producen a glóbulos. El segundo paso (llamado promoción del tumor o extensión clónica) es caracterizado por la hematopoyesis ineficaz (producción del glóbulo) y típicamente una alta tasa de la muerte celular. El tercer paso (llamado transformación mala) es caracterizado por el aumento en células de la ráfaga de la leucemia.
El síndrome de Myelodyplastic se piensa para presentarse de mutaciones en la célula de vástago multi-potente de la médula, pero los defectos específicos responsables de estas enfermedades siguen siendo mal entendidos. La diferenciación de las células del precursor de la sangre se deteriora, y hay un aumento significativo en niveles de apoptosis de la muerte celular en células de la médula. La extensión clónica de las células anormales da lugar a la producción de células que han perdido la capacidad de distinguir. De primeros tiempos, se aumenta el número programado de la muerte celular. Mientras que la enfermedad progresa y convierte en leucemia, una mutación de gene rara ocurre y una proliferación de células leucémicas abruma el tuétano sano.

Síndrome de Myelodyplastic - síntomas

Uno en cincuenta pacientes de los MDS no tiene ningunas muestras o síntoma y puede descubrir que él tiene el síndrome, por casualidad, como resultado de un análisis de sangre rutinario. Esos pacientes que tienen síntomas presentes con las características clínicas debido a la falta de la médula. En el cerca de 80% de pacientes ésta es anemia simple, mientras que presente del cerca de 20% con infecciones o sangría. La anemia tiende a llevar para fatigar y brevedad de la respiración incluso en el esfuerzo ligero. Las infecciones son generalmente abscesos bacterianos de la pulmonía o de la piel o de la garganta. El cerca de 10% de pacientes tendrán un bazo agrandado. Esos pacientes que no tienen síntomas no pueden requerir ningún tratamiento hasta que los síntomas se conviertan. Virtualmente todos los pacientes requerirán el tratamiento de apoyo incluyendo transfusiones del glóbulo rojo en una determinada etapa durante su enfermedad. Para los pacientes que requieren el tratamiento, la opción de la terapia se basa en su edad.

La enfermedad puede también llevar a una escasez de glóbulos blancos dando por resultado una probabilidad creciente de infecciones. Otro síntoma del síndrome es la sangría creciente (la sangre en el taburete, nariz sangra, las contusiones o las gomas crecientes de la sangría) que es debido a bajo de plaquetas. Estos síntomas pueden ocurrir en cualquier combinación, dependiendo del subtipo específico de un paciente dado de los MDS. Generalmente, la enfermedad se diagnostica cuando usted realizará un análisis de sangre, para contar el número de cada clase de glóbulo. Si los resultados del análisis de sangre no son normales, el doctor hará una biopsia de la médula.  

Síndrome de Myelodyplastic - tratamiento

El tratamiento del síndrome de Myelodyplastic (MDS) depende de la edad del paciente y si él tenía otras enfermedades serias. A los especialistas, tales como un hematólogo o un oncólogo tratan a los pacientes con estas enfermedades. El tratamiento incluye la quimioterapia, factores de crecimiento, los inhibidores del angiogenesis, los agentes epigenéticos, terapia apuntada, terapia de apoyo, el trasplante de la célula de vástago, y un acercamiento general al tratamiento de la enfermedad.

La quimioterapia es el uso de las drogas anticáncer, que se pueden inyectar en una vena o tomar por via oral. Para los pacientes con el síndrome de Myelodyplastic, un cirujano puede colocar un pequeño tubo plástico (dispositivo venoso del acceso) en una vena grande que se deje allí de modo que las enfermeras puedan inyectar la quimioterapia y otras medicaciones. También, la quimioterapia retarda la producción de la sangre. Este problema generalmente se hace peor antes de que consiga mejor. Puede llevar a la resistencia bajada a la infección (debido a las cuentas blancas bajas del glóbulo), contusión y el sangrar (debido a las cuentas de plaqueta bajas), y fatiga fáciles (debido a las cuentas rojas bajas del glóbulo). Los factores de crecimiento son las sustancias de la hormona que estimulan médula para producir a glóbulos. Estas sustancias crecen naturalmente en el cuerpo, pero los científicos encontraron una manera de fabricarlas en granes cantidades así que el paciente puede conseguir una dosis grande. Los estudios han probado varios factores de crecimiento en pacientes con los MDS, tales como factor el estimular de colonia del granulocyte (G-CSF o filgrastim) y factor estimulante de la macrófago-colonia del granulocyte (GM-CSF o sargramostim). Éstos pueden beneficiar a algunos pacientes del síndrome de Myelodyplastic cuyo mayor problema sea una escasez de granulocytes y esté sufriendo de infecciones frecuentes. Uno de los inhibidores del angiogenesis es talidomida, y algunos pacientes que tomaban esta droga han podido evitar recibir transfusiones de sangre porque recuperaron la capacidad de hacer a glóbulos rojos. Otros tenían aumentos en sus cuentas del granulocyte y las cuentas de plaqueta. Alguna gente puede tener malos efectos secundarios y debido a esto una nueva droga, llamada lenalidomide, puede también ayudar a tratar los MDS.

Los agentes epigenéticos afectan a la manera que los genes son controlados, y una tal droga es azacytidne. Porque la droga es realmente como una droga de la quimioterapia, puede también bajar cuentas de sangre así que debe ser dada muy cuidadosamente. Por alrededor de un año, los 20% de pacientes se ayudan en que pueden mantener cuentas de sangre más altas y necesitar pocas transfusiones. Con un trasplante de la célula de vástago, la médula del paciente es destruida intencionalmente por quimioterapia de la alto-dosis y la irradiación de cuerpo entero. Las células anormales de la médula entonces se substituyen por las nuevas, de funcionamientos células de vástago blood-forming. El trasplante de las células de vástago es muy aventurado, porque los efectos secundarios pueden aparecer. Porque esta enfermedad ocurre lo más a menudo posible en más viejos pacientes que puedan también tener otros problemas médicos, el trasplante de la célula de vástago puede no ser una opción. Puesto que no hay tratamiento curativo disponible para estos individuos, la meta es relevar síntomas del síndrome de Myelodyplastic y evitar complicaciones y efectos secundarios del tratamiento. Los tratamientos que pueden relevar o prevenir síntomas de MDS (síndrome de Myelodyplastic) incluyen transfusiones, factores de crecimiento del glóbulo, y posiblemente las hormonas. La asistencia médica y las medidas de prevenir y las infecciones generales cuidadosas del convite son muy importantes. Los pacientes deben participar en actividades más clínicas.


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