Osteogénesis Imperfecta Tarda

Osteogénesis Imperfecta Tarda - información de carácter general

La osteogénesis Imperfecta Tarda consiste en un sistema de los procesos que llevan a varias clases distintas de enanismo y de acortamiento del accesorio. La causa más importante es una imperfección en el proceso químico del colágeno de la forma I que lleva a la defectuosidad del ligamento, esquelética, del sclera, de la piel y del esmalte dental. El colágeno se produce en granes cantidades o en las muy pequeñas. En qué preocupaciones la mayor parte de son self-generated los casos, las mutaciones debido a el contagio de un autosoma. La osteogénesis Imperfecta Tarda aparece entre 3 y 21.000 a 65.000 nacimientos y allí son cuatro diversos tipos que pueden desarrollar:

• Tipo I: apenas sobre el tipo más suave y común. Los huesos del niño son frágiles y pueden romperse durante entrega. Otros problemas asociados: sclerae azules, empalmes flojos, y dientes frágiles. La estructura del colágeno es normal pero la cantidad es inusual.
• Tipo II: es el tipo más peligroso. En la mayor parte de los casos, el niño muere en el nacimiento debido a la fractura de los huesos frágiles en el utero. Los niveles del colágeno son totalmente anormales.
• Tipo III: este tipo se convierte rápidamente y consigue el peor mientras que progresa. Puede causar fracturas en el útero, los empalmes flojos, curvatura espinal, cara triangular, estatura corta, recinto de la costilla del barril. La víctima puede sobrevivir hasta edad adulta.
• Tipo IV: es caracterizado por una pequeña tendencia a llevar a la pérdida de oído, a la deformidad del hueso, a la estatura corta o al sclera anormal.

La osteogénesis Imperfecta Tarda es una enfermedad rara pero puede afectar a cualquier persona, a ninguna materia la raza o al género.

Osteogénesis Imperfecta Tarda - síntomas

La osteogénesis Imperfecta Tarda no es constituida por un solo grupo de muestras y de síntomas. Los problemas neurológicos que ocurrieron en víctimas con las mismas malformaciones eran alto tan diferente que la fragilidad es distinta a partir de un paciente a otro. Esto significa que la cantidad de fracturas puede diferenciar de un par a algunos centenares y se implica a todas las partes del cuerpo conjuntivas no sólo ésos situados en huesos. Casi todos los casos se relacionan con una malformación congénita del tejido oseo de la fosa retral. Los síntomas clínicos de la osteogénesis Imperfecta Tarda pueden ser inesperados y causados por trauma insignificante pero la evolución más común está lentamente y progresista. El síntoma más predominante es el dolor de cabeza situado generalmente en la región occipital y en el cuello. Generalmente, los dolores de cabeza aparecen espontáneo y también son lanzados por el movimiento y cualquier otra clase de ejercicio. Para reducir el dolor y el malestar le aconsejan mantener su cabeza cierta posición por algunos minutos. Los dolores de cabeza son probablemente aparecer cuando usted despierta por la mañana y usted también experimentará el estornudar, tosiendo. Otros síntomas serios que esta enfermedad puede desarrollar son: deformidades del scull, curvatura de la espina dorsal, piernas y brazos, pequeña estatura, cara triangular, laxitud severa de las articulaciones, pérdida de oído, contusión fácil, escasez del corazón, cansancio, sudando. Los problemas físicos pueden conseguir tan el malo que usted puede necesitar para utilizar un sillón de ruedas. Además, es extremadamente agotador que usted no puede saber para sure si esta enfermedad le afecta.    

Osteogénesis Imperfecta Tarda - tratamiento

Durante las discusiones de la impresión basilar original, los especialistas concluyeron que para una enfermedad que sea congénita los síntomas se convierten algo tarde, en la adolescencia y no en la niñez según lo esperado. La causa puede ser el hecho de que el proceso orgánico del crecimiento juega a algunas extremadamente partes importantes; éstos también se suponen para agravar el desorden. La incidencia exacta de la impresión basilar no se descubre todavía pero los estudios se conducen para descubrir más información. Generalmente, ningunos de los pacientes diagnosticados con el primer tipo de la enfermedad desarrollan las muestras de síntomas neurológicos anormales y ésos con el cuarto tipo allí son una impresión basilar esporádica. Debido a el al estos resultados, es extremadamente difícil encontrar el tratamiento correcto para este desorden.

Debido a el hecho que la osteogénesis Imperfecta Tarda desarrolla de una manera inesperada es imposible generalizar el pronóstico médico de un paciente. Cada persona que sospecha que él puede sufrir de este desorden debe ver a un doctor especialmente porque la fragilidad de los huesos se disminuye después de adolescencia. El tratamiento quirúrgico de prosperidad con la separación del punto de las guaridas fue aplicado a algunos pacientes y los doctores notaron una mejora en las muestras y los síntomas. Tan pronto como se fije el aspecto basilar la relación métrica de la base craneal a las guaridas es menos importante que la anatomía multidimensional. En este caso, los síntomas de la osteogénesis Imperfecta Tarda se mejoran y demuestran muestras seguras del progreso. Aunque, no se espera que la causa de la osteogénesis Imperfecta Tarda sea suprimida en los próximos años. En este momento, los especialistas dicen que no puede ser curada solamente tratamiento útil pueden mejorar condición a los pacientes'.

Las curaciones se consideran reducir las influencias de los síntomas y prevenir cualquier complicaciones más otra. Esta idea da lugar a un plan de gestión completo creado por su doctor personal que también le supervise durante el período del tratamiento. Este plan de mejorar la osteogénesis Imperfecta Tarda incluye: tratamiento ortopédico de las fracturas de los huesos, de la intervención dental, de la mejora de la audición, de la fisioterapia, de las mejoras genéticas, de la ayuda psicologica, de la prueba de la DNA, del consejo dietético y del advisory social. Usted puede también ser sugerido para utilizar un poco de equipo especial como los sillones de ruedas o las muletas. Especial atención debe ser prestada para prevenir osteoporosis porque las víctimas de la osteogénesis Imperfecta Tarda son más vulnerables a este desorden particular. Otra manera de tratar esta enfermedad es la administración de ciertas drogas pero esta teoría todavía no se prueba totalmente.  El desafío de las limitaciones que esta enfermedad impone, las víctimas puede vivir una vida alegre como los miembros importantes de la sociedad y ellos pueden incluso comenzar a una familia. Hay un número de casos cuando los pacientes eligen vivir una vida independiente y tienen carreras prometedoras y una vida social activa. Por una parte es vital para que las víctimas ensamblen un grupo de ayuda para intercambiar la información y la experiencia por la otra gente que se ocupa de los mismos problemas. Esto hará les la sensación menos diferente de las otras alrededor de ellos.