Hemoglobinuria nocturno paroxismal

Información de carácter general nocturna paroxismal de Hemoglobinuria

Hemoglobinuria nocturno paroxismal, también conocido pues PNH es una dolencia extremadamente rara que afecta a la sangre y tiene una tasa anual de 2 o 3 casos por millón. Hay algunos especialistas que refieren a esta enfermedad rara como síndrome de Marchiafava-Micheli. Qué caracteriza Hemoglobinuria nocturno paroxismal es trombosis (un trombo o un coágulo que forma dentro del lumen del vaso sanguíneo y obstruye el flujo de sangre en el sistema circulatorio), una anemia provocada por la muerte de los glóbulos rojos de la sangre (llamados el inducir-complemento anemia hemolítica) y la existencia de la hemoglobina en la orina del paciente (“orina roja ").

Esta anemia hemolítica es la única que es causada por un defecto intrínseco considerado adquirido y no heredado. Este problema lleva generalmente a la ausencia de las proteínas protectoras de la membrana celular. Esta dolencia que afectaba a la circulación sanguínea del paciente primero fue descrita por un alemán, Paul Strubing, en 1881. Más propenso desarrollar este desorden son esa gente que está sufriendo de síndrome myelodysplastic o de anemia aplástica. También, se ha probado que los pacientes diagnosticados con Hemoglobinuria nocturno paroxismal presentan una alta tasa de la leucemia. Los investigadores descubrieron que PNH puede manifestar dos diversas formas, dependiendo del contexto bajo el cual el desorden fue diagnosticado. Cuando la enfermedad se convierte en sus la propia, se llama PNH primario y en caso de que el contexto sea un desorden de la médula, por ejemplo anemia aplástica, el paciente trata de PNH secundario. El tratamiento contra esta enfermedad es de apoyo, por ejemplo transfusiones de la sangre.

Síntomas nocturnos paroxismales de Hemoglobinuria

Las muestras y los síntomas mas comunes que caracterizan esta dolencia son similares a las de una anemia típica, por ejemplo muchos pacientes se quejan generalmente de la brevedad de la respiración, de la debilidad, de la fatiga extrema, de los vértigos, de las palpitaciones y del temblor. En el curso de Hemoglobinuria nocturno paroxismal, muchos pacientes que presentan PNH primario pueden comenzar a experimentar la “orina roja” (presencia de hemosiderina y de hemoglobina en la orina). En su caso, la anemia se convierte rápidamente porque tienen una avería superficial de los glóbulos rojos de la sangre. Tan pronto como observen su orina roja, deben llamar su proveedor de asistencia sanitaria y exigir un examen médico. En algunos casos más raros, los pacientes pueden acusar la dificultad mientras que tragan (una dolencia llamada disfagia), dolor mientras que intentan tragar (una dolencia llamada odynophagia) y dolor sentido en el área abdominal.

Los pacientes masculinos pueden presentar a veces disfunciones eréctiles como causa de una avería rápida de los glóbulos rojos de la circulación sanguínea. Menos los de 50% de los pacientes que sufren de Hemoglobinuria nocturno paroxismal desarrollan un coágulo de sangre llamado trombosis en algún momento en el curso de su enfermedad. Generalmente, ésta es la causa más importante de cualquier complicaciones peligrosa para la vida más otra (que incluya muerte) al tratar de Hemoglobinuria nocturno paroxismal. Los riesgos vienen del hecho que los coágulos no forman en los sitios generalmente por ejemplo en las venas de la pierna. Aparecen en algunos sitios infrecuentes: en la vena porta del hígado, en la vena hepática, en las venas de la piel o en la vena inferior o mesentérica. Mismo el campo común es la trombosis venosa cerebral.

Tratamiento nocturno paroxismal de Hemoglobinuria

Porque no hay cierta manera de prevenir el aspecto de Hemoglobinuria nocturno paroxismal, es mejor realizar un cheque médico completo regular para evitar el desarrollo de cualquier complicación severa. Le aconsejamos fuerte para llamar su proveedor de asistencia sanitaria tan pronto como usted note que la presencia de sangre en su orina y usted comienzan a sentir débiles, mareado y muy cansado o le presentar cualesquiera otras muestras y síntoma comunes específicos para la anemia. También, es muy importante para los pacientes que sufren ya de PNH para visitar a su doctor personal si las muestras y los síntomas consiguen peores, los nuevos síntomas aparecen o si su salud general no mejora con la ayuda del tratamiento ellos siguen en ese momento. La intervención de una persona especializada puede demostrar ser crucial para la vida de un paciente, no importa qué es su enfermedad.

Al ver un proveedor de asistencia sanitaria, él puede pedir que usted haga varios exámenes de la sangre y de la orina. Los análisis de sangre son un factor importante al tratar de Hemoglobinuria nocturno paroxismal. Los tipos mas comunes de pruebas de laboratorio se requieran que son: Prueba de Coombes la', la prueba de la hemólisis de la sucrosa, CBC (cuenta de sangre completa), la urinálisis, la hemolisina ácida o la prueba del jamón, haptoglobina, fluyen hemoglobina cytometry y del suero. Otros doctores pueden querer verificar los niveles de deshidrogenasa de los reticulocytes, de la bilirrubina o del lactato, para ver si son bajos o levantados. Después de confirmar la diagnosis exacta, el proveedor de asistencia sanitaria debe prescribir la opción apropiada del tratamiento para su paciente. Generalmente, al tratar de PNH (Hemoglobinuria nocturno paroxismal), los especialistas eligen un tratamiento principal basado en los esteroides o cualquier otra medicina que tengan un efecto de supresión en el sistema inmune del paciente. Estos tipos de drogas retardan la avería de los glóbulos rojos de la sangre. En más casos serios, las transfusiones de la sangre pueden ser la opción emergency así como los deluentes de la sangre que pararán y prevendrán la formación de coágulos.

Los proveedores de asistencia sanitaria proporcionan generalmente suplementos de los ácidos fólicos y del hierro que ayudarán al organismo del paciente a luchar la enfermedad. Un nuevo ensayo del tratamiento usado por varios especialistas contra Hemoglobinuria nocturno paroxismal se basa en una droga llamada Eculizumab que pare la avería de los glóbulos rojos y se prescribe como Soliris. Esta dolencia rara se puede curar con la ayuda del trasplante de la médula, pero solamente en los pacientes que tienen un organismo fuerte. Las infecciones aparecen a menudo en pacientes con Hemoglobinuria nocturno paroxismal y esta es la razón por la cual deben recibir algunas vacunaciones preventivas contra diversas bacterias que puedan llevar a la ocurrencia de complicaciones severas. Cada solo paciente tiene la derecha de ser informado sobre las vacunaciones que él necesita y los peligros lo exponen a. Tan usted debe preguntar a su proveedor de asistencia sanitaria qué vacunaciones correctas para su dolencia. Una vez que se sigue un tratamiento, las expectativas varían de paciente al paciente. La muerte resulta cuando ocurre la sangría extrema o cuando hay una trombosis severa (formación de coágulo de sangre). Si no, las expectativas son más altas de el 50% para cada paciente.