Von Willebrand Disease

Informations générales de Von Willebrand Disease

Von Willebrand Disease (des conditions médicales généralement abrégées comme VWD) est l'un des désordres héréditaires le plus largement connus de coagulation ; cependant, il est important que tous les patients sachent que cette maladie clinique peut également se développer car un résultat direct de la présence d'autres désordres médicaux. Les scientifiques ont déterminé que ces conditions médicales sont principalement dues à une insuffisance d'une protéine multimeric spéciale (appelée le facteur de Willebrand de von) qui est nécessaire pour l'adhérence de plaquette - cette insuffisance peut être quantitative ou qualitative. Sans compter que des humains, cette maladie peut également affecter des chiens. Les médecins ont déterminé que ces conditions médicales peuvent apparaître sous 4 formes. La sévérité de Von Willebrand Disease du patient est connue pour dépendre du groupe sanguin de l'ABO de l'individu. En soi, les patients qui ont le type de sang O sont enclins développant une forme plus grave de ces conditions médicales.

Le facteur de Willebrand de von est la plupart du temps en activité dans les cas de l'effort de cisaillement et également du flux de sang élevé. Une insuffisance de ce facteur médical est principalement présente dans le cas des organes qui ont intensivement de petits vaisseaux sanguins (ceci inclut l'utérus, l'appareil gastro-intestinal, la peau, et ainsi de suite). Dans le cas des individus humains, l'incidence de ces conditions médicales de coagulation est 1 dans 100 patients. La plupart des formes de ce désordre clinique sont des conditions modérées ; ce désordre plus souvent est rapporté dans le cas des femelles, comme dans ces cas-ci, les expositions de tendance de saignement pendant la menstruation du patient. L'anomalie réelle (tous les patients doivent se rendre entièrement compte du fait que la présence de cette anomalie ne mène pas nécessairement au développement de la maladie) est présente dans environ 0.9-3% de la population entière du monde.

Symptômes de Von Willebrand Disease

Comme nous avons énoncé dans le chapitre précédent, ces conditions médicales peuvent apparaître sous plus de 1 forme ; les différents types de ce désordre sont caractérisés par différents degrés de tendance de saignement. Dans la plupart des cas, la présence de ces conditions médicales de coagulation de sang (Von Willebrand Disease) détermine les manifestations cliniques suivantes : la meurtrissure facile ou le saignement facile, saignement colle, des nose-bleeds, et ainsi de suite. Les patients féminins qui souffrent de ce désordre de coagulation sont plus enclins éprouvant la perte exceptionnellement élevée de sang au cours de l'accouchement et des périodes menstruelles lourdes. Le type 3 de cet état clinique peut déclencher plusieurs symptômes cliniques graves ; parmi eux : le saignement commun grave, interne saigne, etc. heureusement, le développement de tels symptômes est tout à fait rare, et seulement quelques patients l'éprouvent. Dans certains cas, la présence de l'éruption de peau peut également être un symptôme caractéristique pour Von Willebrand Disease.

Les examens médicaux les plus communs qui peuvent être exécutés dans autre pour diagnostiquer exactement la présence de cette condition incluent : temps de saignement (les résultats indiquent le temps de saignée prolongé), compte de plaquette, essai d'agrégation de plaquette, niveau de facteur de Von Willebrand (les résultats montrent un niveau réduit de cette protéine), essai de cofacteur de Ristocetin (c'est l'essai clinique primaire qui est utilisé dans le diagnostic de ces conditions médicales). En outre, la présence de Von Willebrand Disease peut également changer les résultats de ces examens cliniques : Les multimers de Von Willebrand Factor comptent, niveau du facteur VIII. Tous les individus doivent savoir que la présence de ces conditions médicales de coagulation peut être tout à fait provocante pour diagnostiquer. Les niveaux exceptionnellement bas du facteur de Willebrand de von ne signifient pas nécessairement que le patient souffre de ces conditions médicales de sang.

Traitement de Von Willebrand Disease

Les individus qui souffrent de ce désordre clinique n'ont pas besoin normalement d'un traitement spécifique pour leur état même si ils sont à tout moment à un plus gros risque d'éprouver le saignement (grave). Les femelles qui présentent le saignement menstruel fâcheusement lourd (dû à la présence de la maladie de Willebrand de von) devraient discuter avec leurs prescripteurs médicaux principaux la possibilité de commencer un cours de thérapie avec une pillule contraceptive orale combinée (les études ont prouvé que la prise d'un produit si médical peut être très efficace dans la réduction de la fréquence et de la durée des périodes du patient et également dans la réduction de saignement due à autre des causes).

Les patients qui souffrent de ces conditions médicales et qui sont programmés pour un certain type de chirurgie peuvent devoir suivre un cours prophylactique spécial de thérapie. Une approche si thérapeutique inclut normalement l'administration du facteur dérivé humain VIII (de la pureté moyenne) et du facteur de Willebrand de von. Les patients qui souffrent d'une forme douce de Von Willebrand Disease peuvent suivre une épreuve de traitement avec Desmopressin (Stimate) qui peut élever les propres niveaux du plasma du patient du facteur de Willebrand de von car on le connaît pour déterminer le dégagement des approvisionnements en cette protéine qui sont présents corps de Weibel-Palade dans cellules endothéliales des'. Les études ont prouvé que l'administration d'un tel cours de thérapie est efficace en réduisant la tendance du patient vers le saignement lourd. Cependant, non tous les types de la maladie de Willebrand de von répondent effectivement à un cours de thérapie avec Desmopressin. Pour cette raison, les patients qui sont intéressés à suivre ce type de routine de traitement devraient subir l'examen médical spécifique pour que le médecin de l'individu détermine exactement le type de la maladie de Willebrand de von dont le patient souffre.

Un cours de thérapie avec un facteur antihémophile (tel qu'Alphanate) est approuvé afin d'aider à diminuer la sévérité de la saignée dans le cas des patients qui doivent subir un procédé médical invahissant. Les complications possibles de cet état clinique (Von Willebrand Disease) peuvent se produire après que le patient subisse la chirurgie. On ne permet pas aux des patients qui souffrent de ce désordre médical de n'employer aucun type de NSAIDs (médecines anti-inflammatoires non-steroidal) comprenant l'ibuprofène et l'Aspirin sans discuter de ce point avec leurs spécialistes personnels en soins de santé. Si vous êtes intéressé à découvrir plus au sujet des routines de thérapie les plus efficaces qui peuvent être appliquées dans le cas des patients qui souffrent de Von Willebrand Disease (un désordre clinique de coagulation de sang) vous devraient contacter votre prescripteur personnel de soins de santé. Votre pharmacien local peut te fournir les informations supplémentaires concernant les drogues que nous avons énumérées en ce chapitre de notre présentation médicale.