Mastocytosis systémique

Informations générales systémiques de Mastocytosis

Mastocytosis représente un groupe de désordres rares qui affectent des adultes et des enfants et sont habituellement provoqués par la présence d'un grand nombre de mastocytes (mastocytes) et de précurseurs de mastocytes dans l'organization d'une personne. Mastocytosis systémique, souvent appelé SMCD ou la maladie systémique de mastocyte est un type de conditions médicales qui impliquent les organes internes et en outre, il peut impliquer la peau. Les Mastocytes (mastocytes) se rassemblent dans différents tissus et peuvent facilement endommager les organes importants, tels que la rate, les ganglions d'appareil gastro-intestinal, de moelle, de foie ou lymphatiques.

Cette maladie est une des plus rare qui n'ont aucune incidence spécifique rapportée. On le croit que seulement deux cas d'une population de 400.000 peuvent se développer en un an. Puisque c'est une maladie néo-plastique progressive, Mastocytosis systémique n'a aucune option efficace de traitement qui peut le traiter effectivement, ainsi les taux de mortalité et de morbidité sont sensiblement hauts. Les petits enfants qui sont plus jeunes que deux ans (dans 60% des patients) et les enfants qui ont entre deux et quatorze années (dans plus moins de 15% des cas) sont plus enclins développent ce désordre de mastocyte. Ces conditions médicales doivent être traitées soigneusement et découvertes à temps. C'est pourquoi les patients devraient être bien informés dans ce qui concerne les aspects les plus importants de Mastocytosis systémique. Si vous avez des questions, nous vous conseillons d'entrer en contact avec votre fournisseur de soins de santé.

Symptômes systémiques de Mastocytosis

Mastocytosis systémique a quelques signes et symptômes spécifiques qui aident les médecins à le différencier d'autres désordres médicaux semblables. Habituellement, les manifestations de n'importe quelle maladie dépendent beaucoup de l'étape et de l'état, du sexe et de l'âge globaux de la santé du patient. Nous vous offrirons qu'une liste de le plus produit chante et les symptômes qui sont éprouvés par presque tous les patients. Notre liste peut ne pas être due complet au fait que notre système immunitaire répond d'une manière différente quand il est attaqué par de divers agents. Les personnes diagnostiquées avec Mastocytosis systémique ont des signes et des symptômes liés à la participation du système gastro-intestinal, du système immunitaire, de la peau et du système hématopoïétique. Parfois, les mastocytes libèrent quelques substances chimiques qui endommagent le système immunitaire du patient, menant à certaines manifestations allergiques typiques, par exemple : la restriction, démanger, éternuer, les maux de tête, la fatigue et le choc abdominaux d'une cause immunisée ou allergique, ont appelé l'anaphylaxie.

Si les mastocytes sont trop nombreux dans l'organization de la personne, les substances chimiques additionnelles peuvent mener à un ou plusieurs des symptômes suivants : nausée et vomissement, faiblesse, lésions de peau, douleur de muscle, épisodes de la basse pression du sang, malaise abdominal, douleur osseuse et par la suite, choc. Des signes de l'anémie douce peuvent être notés dans quelques patients, généralement pâleur. Si la peau est impliquée, les patients peuvent accuser l'urticaria, les symptômes du prurit ou le rinçage. Si certains organes sont impliqués, la splénomégalie, l'hépatomégalie ou la lymphadénopathie peuvent avoir comme conséquence quelques cas plus rares. Mastocytosis systémique est souvent associé aux désordres hématologiques : la maladie monoclonale gammopathy, de Castleman ou leucémie à tricholeucocytes.

Traitement systémique de Mastocytosis

Les gens qui sont diagnostiqués avec Mastocytosis systémique doivent informer leur médecin aussitôt que possible au sujet de l'option de traitement la plus efficace et la plus recommandée. En ce dernier chapitre de notre présentation nous t'offrirons quelques informations au sujet des thérapies les plus importantes et les plus utilisées pour ce type de conditions médicales. Nous vous conseillons fortement que pour entrer en contact avec votre fournisseur de soins de santé ou tout autre le spécialiste qualifié dans le domaine après vous commencent à éprouver les signes et les symptômes que nous avons mentionnés avant et sommes spécifiques pour Mastocytosis systémique. Votre médecin peut vous recommander pour consulter un hématologue, un immunologiste, un gastroentérologue ou un dermatologue. Un diagnostic tôt, suivi immédiatement d'àoption proportionnée de traitement augmente les possibilités d'un plein rétablissement et diminue la possibilité de développer certaines complications qui pourraient mettre en danger la vie du patient.

Au cours de l'examen médical te serez renseigné sur ce que sont vos signes et symptômes et au sujet de vos antécédents médicaux personnels. Si la peau est impliquée, un examen physique peut être approprié. Afin de confirmer le diagnostic et éliminer l'autre état semblable possible, le fournisseur de soins de santé doit exécuter une biopsie (analyse au microscope d'un petit échantillon de peau). En outre, pour confirmer le diagnostic de Mastocytosis systémique, les médecins peuvent prendre une biopsie d'autres différents organes, par exemple du foie, la moelle, le sang de la rate etc. et les analyses d'urine additionnels sont faits pour déterminer les niveaux de produits chimiques de protéines et de mastocytes. Après que le diagnostic soit placé, les professionnels de la santé peuvent poursuivre l'option appropriée de traitement.

Le but principal d'une thérapie pour Mastocytosis systémique est de soulager des symptômes et de les résoudre en diminuant les niveaux des mastocytes parce que ces conditions médicales n'ont aucun traitement efficace. Certaines des modalités de traitement les plus communes incluent un ou plusieurs de ce qui suit : la gestion des symptômes relatifs et de l'anaphylaxie, de la malabsorption de gestion et de la gestion intestinales du rinçage et du prurit. Afin de traiter l'anaphylaxie aiguë, les spécialistes administrent l'adrénaline et les dresseurs H1 ou H2. Contre la douleur osseuse, l'ascite ou les fournisseurs de soins de santé de malabsorption prescrira des corticostéroïdes, particulièrement prednisone, administrée pendant dix à vingt jours, 30-50 mg/jour. Cromolyn peut également aider à améliorer les symptômes.

Si les patients ne répondent pas à ces derniers aux options de traitement, ils recevront une traînée de l'interféron alfa-2b. Le prurit et le rinçage sont contrôlés avec certains antagonistes du classique H1, par exemple Hydroxyzine ou Diphenhydramine. Ketotifen ou d'autres stabilisateurs de mastocytes sont parfois utilisés. Si l'effondrement vasculaire ne peut pas être arrêté ou empêché avec des dresseurs du récepteur H1 ou H2, le choix principal est Aspirin. Les signes et les symptômes provoqués par Mastocytosis systémique peuvent également être traités avec des antagonistes de leukotrene, par exemple Montelukast ou Zafirlukast. Tous ces médicaments doivent être pris en tant que médecin commandé et prendre une overdose ou perdre une dose doit être strictement évité. Autrement, vous pouvez développer les complications graves qui pourraient menacer votre vie et interférer en cours de guérison, retardant les résultats.