Leucémie aiguë de Promyelocytic

Informations générales de leucémie aiguë de Promyelocytic

La leucémie aiguë de Promyelocytic, est un cancer du sang rare il est un type d'AML (leucémie myelogenous aiguë) signifiant un sous-type du sang et de la moelle maligne et elle provoquée par l'APL. Quelques spécialistes l'appellent leucémie, APL, PML-RARA, ou AML progranulocytic aigu avec (t15 : t17) (q22 : q12). Ce trouble consiste en une accumulation peu commune des granulocytes qui ne sont pas encore complètement matures, appelée des promyelocytes et un nombre diminué de globules sanguines matures qui sont trouvés dans la ligne myéloïde des cellules. Le caractéristique principale de la leucémie aiguë de Promyelocytic est les translocations des chromosomes qui impliquent dans le processus le gène de RARA (récepteur acide retinoic ou RARα), les chromosomes 15 et 17. Cette action produit une protéine qui est chimérique et ne permet pas le développement complet des cellules myéloïdes, les arrêtant à l'étape de promyelocytic en réduisant la différentiation des cellules terminales. Ces cellules bloquent les cellules saines et normales du sang en raison du fait qu'elles ne peuvent pas porter la fonction normale qui leur appartiennent. Cette forme d'AML est différente de tous les autres en raison de la réaction à toutes les thérapies avec ATRA (acide retinoic de transport). La leucémie aiguë de Promyelocytic affecte 10% des adultes autour de l'âge de 50, alors que les autres types d'AML apparaissent chez les personnes plus de 65 ans. Si un patient est atteint de AML la probabilité d'obtenir l'APL est très grande de sorte qu'elles doivent être soigneusement traitées. On a également découvert que les personnes les plus prédisposées pour ce trouble sont les Latino-américains.

Symptômes aigus de leucémie de Promyelocytic

La leucémie aiguë de Promyelocytic est très agressive, étant une forme à croissance rapide, de mort et sérieuse de leucémie. Les symptômes ne sont pas très différents d'autres types de leucémie ayant les manifestations semblables que les autres. Les symptômes peuvent différer d'un patient à l'autre étant donné que chaque personne à un système différent, sa résistance aux diverses maladies n'est pas connue. Habituellement les symptômes sont provoqués par le manque de globules rouges et blanches. Dès que les promyelocytes se sont accumulés dans la moelle, la production des plaquettes saines normales et des globules rouges s'abaisse et l'état de santé principal du patient est caractérisé par l'anémie générale et la thrombocytopénie grave. Dans le sang périphérique les spécialistes peuvent observer l'existence d'un niveau bas de cellules blanches (leucopénie) et d'un taux élevé de cellules blanches (leukocytosis). L'anémie mène habituellement à d'autres nombreux symptômes : fatigue, faiblesse, perte de la respiration pendant l'effort ou perte d'appétit. Les coagulopathie et la thrombocytopénie provoquent le saignement ou la meurtrissure facile et le nombre peu élevé des cellules blanches normales du sang se manifeste en tant que des infections fréquentes et persistantes et une fièvre intense. Dans beaucoup de cas, ces symptômes sont accompagnés de douleur au joint et la douleur osseuse, la perte de poids et les marques plates classées par points noirs qui sont présents sous la peau et sont provoqués par le saignement, connue sous le nom de petechiae. Quelques médecins croient que le saignement peut être une cause de DIC (coagulation intravasculaire disséminée) auquel ils associent souvent la leucémie aiguë de Promyelocytic. Durant les années précédentes les chercheurs ont progressé en étudiant les causes de ce type de leucémie.

Traitement de la leucémie aiguë de Promyelocytic

Il est important de traiter toute forme de leucémie pour comprendre les changements de l'ADN qui déterminent les cellules normales à partir de la moelle pour se transformer en cellules de leucémie. Quand vous présentez les divers symptômes qui vous suggèrent que vous souffrez de la leucémie, le médecin exigera des essais des globules sanguins avec l'aide d'un compte complet de globule sanguin. Quand les résultats ne sont pas positifs et qu'ils sont anormaux, votre médecin exigera une biopsie de la moelle.  Le test de la leucémie aiguë de Promyelocytic est basé sur la réaction en chaîne de transcriptase-polymérase renversée ou plus facilement, RT-PCR. C'est un test qui aide à déterminer une thérapie proportionnée et standard pour la maladie. S'il est positif, le patient peut recevoir la chimiothérapie plus tôt. On pense que la leucémie aiguë de Promyelocytic est un sous-type durcissable d'AML, peut être la plus durcissable de tous. Une thérapie standard est basée sur une combinaison de l'anthracycline (utilisé dans le chemo comme antibiotique) et de l'ATRA (tout-transport acide retinoic), une forme de vitamine A (la drogue de non-chimiothérapie qui vise les cellules de leucémie). On pense que la leucémie aiguë de Promyelocytic est la forme la plus sensible de cancer à ATRA. Cette thérapie est associée à l'effet nuisible unique du syndrome acide retinoic (fièvre, dyspnée, oedème périphérique, gain de poids), a traité avec le dexamethasone. Si un patient est diagnostiqué à l'heure et la thérapie est appliquée correctement, plus de 75% des cas réalisent la remise à long terme, étant plus que traités probablement.

Bien que ce traitement ait été amélioré par les chercheurs, les derniers 15% des patients résistent à cette thérapie avec ATRA et souvent rechute. Une autre méthode était celle qui a utilisé les doses élevées de la chimiothérapie. Mais celui-ci s'est avéré être toxique pour certains et ne pas toujours au retablissement. Dans de plus jeunes patients qui font une rechute, un petit pourcentage peut être guéri avec la transplantation de moelle afin de réaliser le traitement. Dans quelques cliniques le trioxyde arsenical a été étudié comme hérapie additionnelle pour les patients qui ont rechutés ou n'a pas réagi au traitement. Pour eux, ceci devient un soin standard parce qu'il transforme les cellules matures de leucémie en cellules blanches, tue les cellules cancéreuses et les arrête de se développer à l'intérieur du corps. Sous beaucoup de formes de cancer la thérapie principale est celle utilisant des médicaments (chimiothérapie) afin d'arrêter la cellule cancéreuse d'augementer et de tuer les cellules avant qu'elles divisent arrêtant ainsi leur processus. Un premier médicament utilisé contre la leucémie aiguë de Promyelocytic est l'anthracycline qui perturbe la structure d'ADN et arrêtent ses actions. De cette catégorie de médicaments, les plus utilisés sont idarubicin et daunorubicin qui ont des bons résultats dans plus de 50% des cas. En combination avec l'anthracycline, un antimétabolite peut également être utilisé, le cytarabine qui interfère dans la croissance des cellules étant employée pour beaucoup plus de formes de cancer. Tous les patients diagnostiqués avec la leucémie aiguë de Promyelocytic doivent suivre au moins trois de ces thérapies qui dépendent de la phase du traitement. Les phases de tout traitement sont : La thérapie d'induction, consolidation de la thérapie et de l'entretien et chaque patient devrait bénéficier de ce programme.