La maladie granulomateuse chronique

La maladie granulomateuse chronique - informations générales

La maladie granulomateuse chronique est un trouble hérité qui affecte certain type de cellules, les cellules phagocytaires, qui sont situées dans le système immunitaire. Ces cellules sont un type de globules sanguins blancs et leur rôle est de protéger le corps contre les envahisseurs bactériens et fongiques. Afin de pouvoir effectuer avec succès cette tâche, dans un processus normal, ces cellules engloutissent les envahisseurs et les annihilent avec les composés toxiques de l'oxygène. De cette façon, l'organisme est protégée contre les quelques maladies et infections sérieuses qui peuvent apparaître en raison des bactéries et des mycètes qui atteignent l'intérieur du corps humain.
Quand les maladies granulomateuses chroniques se développent, ces cellules continuent à s'accumuler dans le secteur affecté même après que les antibiotiques ont éteints l'infection. Habituellement, ceci se produit parce que les cellules ne peuvent pas créer les composés de l'oxygène qui sont responsables pour arrêter les défenses immunisées de l'organisme ; de cette façon, les cellules continuent à réaliser leur travail. La maladie granulomateuse chronique est une maladie qui est transmise des parents aux enfants, ainsi elle est est un trouble hérité. Les gènes que l'enfant reçoit d'un ou les deux parents interfèrent sa propre capacité de traiter certaines maladies. C'est une maladie grave et, à temps, il peut poser des problèmes majeurs. Cependant, on n'a pas rapporté trop de cas des bébés qui souffrent de cette maladie ; le taux moyen est environ un bébé dans million. La mauvaise partie est le fait que les signes et les symptômes ne sont pas apparents jusqu'à ce que le bébé ait deux mois.

La maladie granulomateuse chronique - symptômes

Dans la plupart des cas, la maladie granulomateuse chronique est conduite comme ayant un lien au sexe en temps que trait dominant, ainsi elle signifie qui est pour affecter des hommes que des femmes. Dans le cas des hommes, si un du parent a les gènes qui sont porteurs de la maladie, il obtiendra presque probablement le trouble ; mais, dans le cas des femmes, les deux parents doivent porter les gènes afin de s'attendre à un diagnostic sûr et seulement dans quelques cas, la fille hérite de la maladie si seulement un parent présente les gènes.
Dans quels soucis l'évolution de la maladie, l'incapacité des cellules phagocytaires pour protéger le corps mène aux infections à long terme. Dans la plupart des cas, le trouble est détecté en les premiers mois de la vie ; il peut, cependant, se développer plus lentement.
Les signes et les symptômes les plus communs qui ont été rapportés dans le cas de la maladie granulomateuse chronique sont :

• Ganglions lymphatiques gonflés : ceux-ci apparaissent dans le secteur de cou, en les premières semaines de la vie. Ils sont le premier signe du développement de cette maladie
• Pneumonie : elle apparaît fréquemment et il est habituellement difficile de traiter
• Abcès dans la lymphe gonflée : dans ce cas-ci, l'intervention chirurgicale est nécessaire
• Problèmes de peau graves et fréquents : furuncles, infection interne du mucosa nasal, abcès, impetigo, eczéma
• Infections communes
• Infections d' os
• Diarrhée persistante

La maladie granulomateuse chronique - traitement

Si quelqu'un présente un ou plusieurs des signes et des symptômes présentés ci-dessus, il devrait passer les examens suivants afin d'obtenir un diagnostic sûr :

• Un examen physique : les résultats de cet essai ont pu présenter quelques anomalies de quelques organes : une rate agrandie, un foie agrandi ou la présence des ganglions lymphatiques dans des secteurs multiples du corps. Dans certains cas, quelques signes de l'ostéomyélite peuvent être notés et, si oui, on s'attend à ce que le désordre affecte un grand nombre d'os.
• Une biopsie de tissu : ceci peut fournir des informations sur les groupes anormaux de phagocytes.
• Rayon X
• Test sur les os
• Essai de tetrazolium de Nitroblue
• Balayage de foie

Après que ces essais soient réalisés, le médecin établira si le patient souffrent de la maladie granulomateuse chronique ou pas. Si le résultat est positif, il aura besoin de déterminer le du type de la maladie ; si le patient souffre d'une forme aiguë, la première étape du traitement est l'administration des antibiotiques. Ceux-ci devraient être pris après un programme strict et la première amélioration qui devrait être notée est la réduction de la fréquence des infections. En outre, le médecin pourrait prescrire le complexe d'interféron-gamma afin de diminuer le nombre d'infections. D'une part, si la maladie est à une étape plus grave et les abcès commencent à apparaître, une chirurgie est nécessaire immédiatement.   

Dans le cas des enfants en bas âge qui souffrent de la maladie granulomateuse chronique, l'administration prolongée des antibiotiques pourrait mener à une réduction du nombre d'infections, mais, bien que les médecins essayent de faire tout ce qui est possible, la mort subite est tout à fait commune. Ceci se produit particulièrement en raison des infections récurrentes du poumon.  Les enfants en bas âge qui souffrent de la maladie granulomateuse chronique et qui parviennent à survivre pendant le traitement, peuvent souffrir à l'avenir de beaucoup de complications : dommages d'os, pneumonie chronique, dommages de peau, dommages de poumon, et ainsi de suite.

Afin de tirer bénéfice du traitement approprié, si vous suspectez que vous présentiez un ou plusieurs des symptômes de la maladie granulomateuse chronique, annoncer votre docteur personnel immédiatement et visiter un centre médical. Vous devriez faire la même chose si vous notez quelques infections anormales de la peau ou de la pneumonie répétée qui ne réagit pas au traitement. Dans le cas des parents qui savent que cette maladie était commune dans leurs familles, les médecins devraient présenter toutes les possibilités avant que les parents décident d'avoir un bébé. Si la réponse de parents est positive, le docteur devrait surveillent soigneusement la grossesse et essayent de découvrir si le bébé souffrira du désordre ou pas. En outre, il doit informer les parents au sujet de tous les modifications et problèmes et complications possibles ce qui peut apparaître. Dans quels soucis les victimes mûres du trouble granulomateux chronique, la chose la plus importante elles devraient savoir est le fait que l'hygiène est extrêmement importante afin d'éviter des infections de bouche ou de peau. Elles devraient employer les produits spéciaux, avec une grande quantité d'émollients. En outre, elles devraient essayer de stopper le tabagisme et l'utilisation de l'alcool et des drogues.