Dermatofibrosarcoma Protuberans

Dermatofibrosarcoma Protuberans - Informations générales

Dermatofibrosarcoma Protuberans est une tumeur maligne rare (néoplasme rare ; la néoplasie est une prolifération anormale des cellules dans un tissu ou un organe) ce qui se développe dans le derme, qui est la deuxième couche de la peau. Dermatofibrosarcoma Protuberans est un désordre médical rare qui se développe principalement chez les hommes et il peut apparaître à tout âge mais on le voit plus fréquemment chez les adultes. La cause de ce trouble médical est inconnue, mais les chercheurs ont découvert que dans la majorité des cas, la tumeur ont la translocation chromosomique. La translocation fait le fusible entre le gène de collagène (COL1A1) et le gène dérivé par plaquette de facteur de croissance. Le fibroblaste (qui est la cellule d'origine de la tumeur) exprime les gènes de fusion croyant qu'elle code le collagène. La protéine en résultant est une protéine de fusion qui sera transformée en facteur de croissance dérivée par plaquette. Le fibroblaste contient le récepteur pour le facteur de croissance bien que les cellules pensent qu'elles produisent la protéine structurale, en fait elles produisent le signal stimulatoire de croissance d'individu, menant rapidement à une division de la cellule et à la formation d'une tumeur. Quand les médecins analyse les tumeurs à l'aide d'un microscope ils peuvent voir que les tumeurs se composent de cellules d'axe. On a décrit beaucoup de variantes histologiques de Dermatofibrosarcoma Protuberans, comme : Cellulaire, anévrismal, Angiomatoid, atypique (également connu comme Pseudosarcomatous), Palisading, plexiforme, épithélioïde, atrophique, s'ossifiant, avec osteoclastic comme les cellules géantes, cholesterotic (ceci est associé au hyperlipoproteinemia), avec les cellules granulaires, avec des cellules de monstre, avec le muscle lisse.

Dermatofibrosarcoma Protuberans - Symptômes

Comme tout autre trouble médical (Dermatofibrosarcoma y compris Protuberans) cela peut déclencher une série de symptômes. Par conséquent, certains des symptômes les plus rares de ces conditions médicales n'ont pas été énumérés (mentionnés) ici. C'est pourquoi nous vous recommandons vivement d'entrer en contact avec votre médecin à chaque fois que vous développez des symptômes peu communs, gênants ou désagréables. Votre médecin personnel pourra vous dire si vous souffrez de Dermatofibrosarcoma Protuberans ou de n'importe quel autre trouble médical. Voici une liste des symptômes les plus communs qu'une personne qui souffre de ce trouble, peut éprouver : est une tumeur de croissance lente qui se développe habituellement sur l'estomac, abdomen, dos mais elle peut également se développer sur la tête, cou, mains, pieds, jambes, mains. La tumeur apparaît car une petite bosse sur la surface de la peau et dans certains cas la bosse a une couleur rouge-brun ou rouge-bleue. La tumeur commence à se développer dans le derme à une masse apparente, qui commence à gonfler et s'enfler ; provoquant un saignement de la peau. Les bonnes nouvelles sont que cette maladie habituellement ne propage pas à tout les corps menant à la métastase. Cette maladie présente également les plaques et les nodules qui se sont habituellement fermes. La tumeur peut apparaître comme une zone déprimée de la peau qui peut rendre le diagnostic des patients bien plus difficile à détecter . Cette maladie est habituellement diagnostiquée dans la période de croissance, car là apparaissent alors dans de grandes lésions.

Dermatofibrosarcoma Protuberans -Traitement

Dermatofibrosarcoma Protuberans a une première phase de croissance qui est très lente et c'est pourquoi cela peut prendre quelques années avant que la tumeur commence à reconnue comme une cause évidente de la maladie en première étape. Pour diagnostiquer Dermatofibrosarcoma Protuberans le médecin fait une biopsie en prélevant un échantillon du tissu affecté et l'envoie au laboratoire pour davantage de recherche et d'examen sous un microscope. Les essais en laboratoire indiquent si les cellules et le modèle de croissance de l'échantillon prélevé par le docteur sont caractéristiques du Dermatofibrosarcoma Protuberans. Les personnes qui sont asymptomatiques peuvent être données le diagnostic en retard, car la douleur et la rougeur de la peau n'apparaissent pas dans tous les cas et sont habituellement prises pour d'autres conditions médicales de peau. C'est pourquoi une biopsie de peau est nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Habituellement le Dermatofibrosarcoma Protuberans est traité avec l'excision large ; ceci signifie que la tumeur et un de grande taille du tissu qui entoure la tumeur sont enlevés. Une autre méthode de traitement est la chirurgie appelée la chirurgie micrographique de Mohs' la chirurgie au microscope commandée (qui est également connue comme Mohs'). Pendant ce procédé la tumeur est enlevée et alors le docteur continue à enlever les bords du tissu qui est autour de la tumeur. Après chaque peu de tissu enlevé, ceci est examiné au microscope afin de voir s'il y a des cellules malignes. L'opération de docteur continuera à enlever le tissu jusqu'à ce qu'il n'y ait aucune cellule maligne laissée.

Les mauvaises nouvelles sont que le Dermatofibrosarcoma Protuberans a habituellement un taux de répétition qui est assez élevée parce que la tumeur peut avoir des projections au delà de la masse principale qui est enlevée. Mais la chirurgie du Mohs la' est efficace en réduisant le taux de répétition. La chimiothérapie n'est pas efficace parce que le taux de croissance de la tumeur est très lent, mais dans certains cas la thérapie radiologique peut être recommandée. La tumeur peut se prolonger à la métastase seulement dans très peu de cas, et les répétitions apparaissent seulement dans 20% des cas et de ceci seulement après trois ans après la chirurgie, c'est pourquoi il est important d'aller à la thérapie qui suit la chirurgie.
Voici une liste de médicaments que les médecins peuvent prescrire aux patients qui souffrent de Dermatofibrosarcoma Protuberans :

• Gleevec - cette drogue interfère dans la croissance de certaines des cellules cancéreuses. Elle est employée pour traiter un type des tumeurs de cancer de sang (appelé leucémie myéloïde chronique - chromosome de CML- ou de Philadelphie leucémie myéloïde chronique positive), de certaine tumeur d'estomac ou de système digestif, et également dans le traitement de cette maladie. Elle ne doit pas être utilisée par les femmes enceintes.
• Imatinib - cette drogue est utilisée pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses. Elle est utlisée pour traiter ces conditions médicales, tumeurs de CML, d'estomac et de système digestif. Cette médecine ne doit pas être utlisée par les personnes, qui sont enceintes, en allaitement, allergique à aucun composant de cette drogue, par exemple des enfants, des adultes plus âgés. Cette médecine ne doit pas être employée en combinaition avec des drogues comme : amphotéricine B injectable, antineopastics, anti - agents thyroïde, azathiopirine, chloramphenicol, colchicines.