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HémosidéroseHémosidérose - Informations généralesL'hémosidérose est une maladie rare et parfois mortelle, en raison d'un manque de fer dans des poumons. Le fer est trouvé sous une forme appelée l'hémosidérine, un colorant contenu par le sang. L'hémosidérose vient du saignement excessif des poumons, également appelés l'hémorragie pulmonaire. L'hémosidérose pulmonaire peut être classée en plusieurs catégories importantes : idiopathique, qui apparaît par elle-même sans aucune raison logique ; dans un autre type, le trouble apparaît avec le coeur ou la maladie pancréatique, alors que dans d'autres cas, avec une maladie de rein connue sous le nom de glomérulonéphrite. Ceci peut être un trouble de poumon dans lequel le saignement (hémorragie) dans les poumons entre dans une accumulation étrange de fer. Il cause habituellement des dommages et l'anémie de poumon. L'hémosidérose peut être associée à une survie et à un decompensation diminué accéléré chez les patients qui souffrent de la cirrhose. L'hémosidérose est également connue sous la forme abrégée de pH. Ce trouble peut se produire également pendant une maladie primaire des poumons ou de elle peut être secondaire à la maladie systémique ou cardio-vasculaire. Chez les enfants, le pH primaire peut être aussi commun comme le type secondaire. Ces conditions médicales peuvent affecter des patients à tout âge, comme les cas rapportés des individus néonatals à des vieux patients. Cependant, les études ont prouvé que la plupart des patients qui ont été diagnostiqués avec ces conditions médicales sont entre 7-8 ans.Hémosidérose - SymptômesLa présence de ce trouble peut causer la cirrhose du foie, du diabète, de l'ictère, de l'arrêt du coeur congestif, et des battements irréguliers de coeur ou d'arythmie. La perte de libido et d'une atrophie testiculaire résulte d'un échec pituitaire. Un symptôme moins commun inclut l'arthrite et la douleur abdominale, la fatigue, la faiblesse, le désir sexuel diminué et des douleurs aux joints . Il s'échappe habituellement d'un dépistage précoce (qui peut être très troublant). Cependant, les traitements sont très simples, comme il inclut un saignement périodique pour éliminer l'excès des pierres ou du phlebotomie de fer. Il y a ces patients qui ne sont pas diagnostiqués correctement et le trouble a déjà progressé à une étape avancée devenant plus grave. Le diagnostic définitif de l'hémosidérose peut être fait par quelques analyses de sang. C'est un essai de ferritine de sérum et un essai de transfert de saturation qui apportera une réponse finale. La série d'analyses de sang qui peut vérifier la surcharge de fer coûte plus de $100. Les scientifiques ont conclu qu'il y a trois symptômes principaux qui sont généralement associés à la présence de ces conditions médicales : crachat du sang (hémoptyse), des changements de tissu de poumon, et l'anémie due au insuffisance de fer. Les symptômes peuvent commencer lentement ou rapidement. L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est habituellement diagnostiquée chez les enfants de 1 à 7 ans. Le syndrome de Goodpasture vient habituellement chez de jeunes hommes.. Le syndrome de Heiner peut être diagnostiqué à l'enfance. Si l'hémosidérose évolue lentement, les symptômes peuvent se développer comme une fatigue aiguë, une croissance pauvre chez des enfants, une toux grave, et un nez liquide persistant. Les symptômes incluent : essouflement, otitis chronique - infection d'oreille, diarrhée, douleur abdominale, vomissement, douleur d'estomac, éternuments, perte de poids, cyanose, léthargie, fatigue excessive et affection hépatique.Hémosidérose - TraitementSi la personne présente le saignement dans les poumons, le traitement se concentre sur la thérapie respiratoire, l'immunosuppression, l'oxygène, et une transfusion sanguine s'il est nécessaire. Cette maladie peut être traitée en enlevant tous les produits laitiers du régime de l'individu ; ceci peut déclencher le complet qui va éclaircir le processus du saignement. Si la maladie est due à un autre trouble, le traitement de la condition fondamentale diminuera avec le saignement. Les études n'ont pas résolu la question et il est recommandé d'utiliser les drogues immunosuppressives comme la prednisone qui est utile pour un traitement à long terme de l'hémosidérose. Les effets secondaires de la thérapie dépendent du traitement appliqué. Les effets secondaires de quelques stéroïdes peuvent inclure des sentiments, la faiblesse musculaire, et le gain de poids nerveux. Si une telle thérapie est combinée avec un traitement à long terme avec DTPA dans la bêta-thalassémie et le desferioxamine d'autres réactions défavorables peuvent également surgir. Les patients peuvent avoir beaucoup de plaintes de l'hémoptyse, des maux de tête, de la faiblesse, de la dyspnée, et de la rhinite graves. Les radiographies indiqueront les signes de cette maladie présente dans les poumons. L'anémie grave a été traitée par quelques transfusions sanguines qui peuvent être répétées tous les 4à 5 jours. Le poumon ouvert peut présenter une biopsie des signes d'affichages de cette hémorragie diffusé avec quelques membranes diaphanes, macrophages d'hémosidérine, fibrose interstitielle douce, un fibroid focal déposé qui contient les histiocytes mélangés, et les corps calcifiés intra-alvéolaires focaux entourés par toutes les cellules géantes du corps. L'analyse des lectins endogènes n'a pas démontré l'expression d'une capacité de liaison pour le fucose, le maltose, le lactose, le mannose et l'acide sialique. Ni les capacités de liaison pour la migration de macrophage du facteur inhibiteur ni sa présence, ne peuvent être détectées histochemically. Les lumières de la recherche microscopique sont compatibles à hémosidérose pulmonaire qui est plus longue/durable ; et la présence des cellules géantes du corps et des corps calcifiés plaide pour le rôle des substances inhalées. L'état clinique du patient s'est amélioré après le traitement de cyclophosphamide qui a reconstitué sa capacité de travailler et a libéré des transfusions sanguines récurrentes au besoin. Les résultats de l'étude promulguée par des chercheurs aussi bien que les résultats de l'examen de FDA de la chimie, des études de support et de la pharmacologie préclinique sont décrits : après les 48 semaines suivantes du traitement dans la phase III de l'étude, les concentrations en fer du foie de tous les patients avaient diminué dans les groupes de deferoxamine et de deferasirox, la plupart du temps en dépit des transfusions sanguines continues dans les deux groupes. Deferasirox a été remplacé par la créatinine de sérum qui augmente approximativement un tiers chez des patients. Quelques événements défavorables sont généralement: éruption de peau et symptômes gastro-intestinaux. Quelques données ont fourni à l'évidence d'un support d'assurance et de l'efficacité de deferasirox. Les conclusions peuvent être les suivantes : la FDA accordée au deferasirox a accéléré l'approbation le 2 novembre 2005, pour être employée en traitant la surcharge chronique de fer due à l'hémosidérose de transfusional chez les patients pendant 2 ans. Un examen physique comprenant le développement et la croissance est également exigé chez les patients présentant ces conditions médicales. D'autres études sont faites pour évaluer la toxicité potentielle de fer. Des enzymes hépatiques sont analysées. La fraction cardiaque d'électrocardiogramme et d'éjection est exigée. Des essais de fonction de tolérance et thyroïde de glucose sont également recommandés. |
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