l'Hyperbilirubinemie

l'Hyperbilirubinemie - Informations générales

Le l'Hyperbilirubinemie est une maladie qui est provoquée par l'aspect de la bilirubine non-conjuguée, une complication qui est induite par le hemolysis. De telles complications apparaissent pendant des crises hémolytiques aiguës, quand la quantité de bilirubine qui est produite est tout à fait élevée et elle peut plus être conjuguée et non manipulée effectivement par l'organisme Ceci mènera alors à l'érythropoïèse inefficace, un des troubles les plus rares au monde. Le l'Hyperbilirubinemie est provoqué par un grand nombre de complications, telles que la prise hépatique viciée de bilirubine, l'ictère néonatal, l'incompatibilité de facteur rhésus des parents ou une charge accrue de bilirubine. Ces complications sont également le résultat de quelques problèmes graves : la prise hépatique viciée de bilirubine est habituellement le résultat des shunts (qui peuvent apparaître naturellement ou comme résultat d'une chirurgie), de l'arrêt du coeur congestif ou de l'administration inadéquate des drogues, telles que l'acide, le rifampicin, le probenecid ou le bunamiodyl flavaspidic. L'ictère néonatal affecte les nouveaux-nés et ce peut être le résultat de l'ictère physiologique (qui signifie que les jeunes bébés ont des niveaux plus élevés de bilirubine que des adultes) ou de l'ictère non-physiologique, qui peut prendre plusieurs formes : hemolysis, ictère de lait maternel de sein (les bébés qui sont élevés au sein sont à haut risque de souffrir de ce trouble que ceux qui sont alimentés), galactosemie, hypoglycémie, sepsis, fructosemie, hypoxie, hypothyroïdisme, sténose ou hypoalbuminemie. Le l'Hyperbilirubinemie est une maladie hériditaire et il ne peut affecter quiconque, sans barrière en matière de l'âge, l'habitat ou les antécédents médicaux. Si on ne le diagnostique pas à temps voulu et n'est pas traité effectivement, cette maladie peut avoir comme conséquence des complications plus graves, telles que le kernicterus, qui est un trouble dangéreux pour la vie.

l'Hyperbilirubinemie - Symptômes

Il est tout à fait difficile de diagnostiquer l'Hyperbilirubinemie, car il ne présente aucun signe et symptôme clair ; cependant, même si il ne cause aucune complication à l'extérieur, il se développe à l'intérieur et il progresse habituellement lentement mais effectivement. Dans la plupart des cas, les niveaux élevés de la bilirubine sont caractérisés par l'aspect et le développement de l'ictère asymptotique. D'une part, dans quels soucis l'ictère néonatal qui affecte de jeunes bébés, ceci est beaucoup plus facile d'être diagnostiqué et, dans environ la moitié des cas, il est évident en 6 premiers jours de la vie. Dans certains cas, la conjugaison dysfonctionnelle de la bilirubine qui caractérise cette maladie est apparente en raison de l'aspect d'un des syndromes suivants :  le syndrome de Gilbert ou le syndrome de Crigler-Najjar.

Le syndrome de Gilbert est caractérisé par le fait que la production de la bilirubine est plus elévée quand la patiente éprouve l'effort émotif grave, les maladies récurrentes, la fatigue excessive ou la menstruation dans le cas des femmes. Le syndrome de Cringler-Najjar peut apparaître pendant une chirurgie ; la mauvaise partie est le fait qu'elle peut causer des complications graves et extrêmement élevé de la bilirubine. D'autres symptômes qui ont été rapportés dans le cas de ceux qui souffrent du l'Hyperbilirubinemie sont anémie et hémorragie. Cependant, la complication la plus grave qui peut apparaître est une plus grande destruction des globules rouges. Une autre chose importante qui devrait être connue au sujet de cette maladie est le fait qu'elle peut mener à quelques problèmes graves du foie.

l'Hyperbilirubinemie - Traitement

Si vous notez que toutes les anomalies en votre état ou vous de santé générale éprouvent l'un des signes et des symptômes décrits ci-dessus, vous devrez consulter un médecin dès que possible afin d'obtenir un diagnostic sûr et tirer bénéfice d'une meilleure forme de traitement. Afin d'obtenir des informations sûres et fiables sur votre état, le médecin choisira probablement d'exécuter un ou plusieurs traitements pour déterminer les taux de la bilirubine dans l'organisme l'existence d'un des syndromes liés au l'Hyperbilirubinemie et les dommages du foie. L'existence du syndrome de Cringler- Najjar est caractérisée par l'absence de la bilirubine dans le sérum et l'urine. D'une part, afin de déterminer la présence du syndrome de Gilbert, votre docteur doit réaliser les essais suivants : une administration d'acide nicotinique et une privation d'énergie examinent. La mauvaise partie est le fait que ces essais peuvent avoir des résultats contradictoires et c'est la raison pour laquelle ils doivent être administrés non seulement une fois. Ce syndrome est également associé, dans quelques cas rares, à la schizophrénie. 

Après que le docteur obtienne toute l'information qu'il a besoin et a un diagnostic sûr, il choisira la meilleure manière de soigner le patient, vu l'étape de la maladie et des syndromes liés au l'Hyperbilirubinemie. Dans le cas des patients qui présentent le syndrome de Cringler-Najjar, le docteur doit choisir un traitement afin de réduire la concentration de la bilirubine dans le sérum. Le traitement le plus commun consistent en phototherapie, bien qu'il ne soit pas assez efficace. Dans ce cas-ci, le traitement définitif consiste en transplantation de foie. Si le l'Hyperbilirubinemie est associé au syndrome d'arias, la patiente éprouvera des complications plus graves. Dans ce cas-ci, le traitement consiste en administrant des agents de phénobarbital ou de clorfibrate. Des manières plus récentes de traiter la maladie consistent dans ce cas-ci en administrantdes inhibiteurs de lipase, des sels de zinc ou des injections avec des agents d'adénovirus.

Comme tout type de traitement le docteur choisit d'administrer à son patient, il y a quelques complications qui peuvent apparaître. Le plus commun est hemolysis (caractérisé par l'aspect des calculs biliaires de colorant), érythropoïèse et kernicterus. Quoique le l'Hyperbilirubinemie soit un trouble grave qui peut même mener à quelques complications représentant un danger pour la vie, le traitement prouve tout à fait efficace dans la plupart des cas. Dans le cas de l'érythropoïèse liée à cette maladie, le traitement mène habituellement à d'excellents résultats. Dans le cas de l'ictère néonatal qui affecte de jeunes bébés, le traitement élimine le problème presque totalement en juste 4 ou 5 semaines. Cependant, le traitement ne prouve pas être efficace, quand ce trouble est également associé à un des syndromes présentés ci-dessus. Par exemple, si le patient présente également le syndrome de Cringler-Najjar il survivra pendant environ 2 années, à moins qu'il soit traité vigoureusement ; ceci signifie qu'il doit passer par une transplantation segmentaire ou une transplantation de foie. Si le l'Hyperbilirubinemie est associé au syndrome d'arias, le patient peut éprouver des dommages sérieux de cerveau et, dans la plupart des cas, de telles complications ne peuvent pas être traitées.