Hypoprothrombinemie

Hypoprothrombinémie- Informations générales

Hypoprothrombinémie est un trouble qui est caractérisé par une diminution de la prothrombine dans le sang. La prothrombine est une protéine qui est absolument essentielle pendant le hemostasis et une quantité insuffisante de cet agent dans le sang peut avoir comme conséquence une diathèse de saignement. Quoique le saignement muco-cutanée qui apparaît ne soit pas extrêmement grave et peut être associé à un grand nombre d'autres problèmes dans certains cas, une hémorragie prolongée peut mener à l'aspect de problèmes graves voire même plus profondes. Cette maladie peut être hériditaire ou acquis et la deuxième forme se présente également en deux types différents : le premier apparaît comme résultat d'une plus grande consommation de la prothrombine et le second est le résultat d'une production diminuée de la prothrombine.  La forme acquise de hypoprothrombinémie est moins grave et dans la plupart des cas elle est autoimmune ; les rapports ont également prouvé qu'il est lié habituellement à l'anticoagulant de lupus. Depuis maintenant, les études ont prouvé que le type le plus commun de la forme acquise de la maladie est la déficience de la vitamine K.  L'autre type de hypoprothrombinémie, héréditaire est tout à fait rare et il présente deux types. 
La bonne part au sujet de cette maladie est le fait qu'il affecte rarement seulement une personne sur 2 millions. Cependant, le risque de souffrance de cette maladie est plus élevé dans les pays sous-développés. Une fois que la maladie se développe elle peut mener à l'aspect de certaines complications et, dans certains cas, mener au décès.

Hypoprothrombinémie - Symptômes

Quoique cette maladie présente plusieurs formes et types qui évoluent très différemment, la phase initiale est caractérisée par les mêmes signes et symptômes dans tous les cas. Les symptômes les plus communs qui ont été rapportés dans le cas de Hypoprothrombinémie incluent : saignement des tissus mous, du hemarthrosis et du saignement muqueux. Des formes plus graves sont caractérisées par l'aspect du saignement intra-crânien, des hémorragies, du saignement ombilical (dans le cas de jeunes bébés), des hématomes de muscle, du menorrhagie et du saignement postopératoire. Si la maladie est laissée non traitée pendant une longue période, les symptômes évoluent et ils auront finalement comme conséquence le développement de l'anémie entraînant d'autres problèmes liés à cette maladie. Dans le cas de ces patients qui présentent cette maladie en association avec l'anticoagulant de lupus, les premiers signes et les symptômes qui apparaissent indiquera une maladie autoimmune. Dans quelques rares cas, les patients qui souffrent forme hypoprothrombinémie peuvent également présenter un ou plusieurs des complications suivantes : epistaxis, saignement prolongé dans le cas des dommages, une chirurgie ou une extraction de dent, meurtrissure facile, saignement du mucose, du hematochezia, du melena, de l'hématurie ou des hemathroses oraux. Il y a également quelques effets secondaires qui peuvent apparaître comme résultat de la perte de sang excessive ; les plus communs incluent l'anémie et la pâleur. Il y a quelques causes spécifiques qui peuvent avoir comme conséquence l'aspect et le développement de ce trouble, particulièrement son type acquis. Les causes les plus communes incluent l'insuffisance de thrombine et la déficience de la vitamine K; cependant, la maladie peut être induite par l'administration de certains médicaments.

Hypoprothrombinémie - Traitement

Si vous notez l'aspect des signes l'un des symptômes décrits ci-dessus, vous devez rendre visite à un médecin le plus vite possible afin d'obtenir un diagnostic sûr et bénéficier d'un meilleur traitement. Il y a quelques essais spécifiques que votre médecin peut recommander afin de détecter la présence de hypoprothrombinémie. En premier lieu, le médecin doit exécuter une analyse afin de déterminer la présence des facteurs qui sont responsables de l'aspect de la deuxième forme de la maladie, la forme acquise. En plus de cet essai, il devrait également effectuer quelques essais afin de déterminer une insuffisance possible de la vitamine K dans l'organisme. Ces examens peuvent également fournir des informations importantes afin de déterminer la présence de quelques troubles complémentaires ou d'autres complications. D'une part, les essais qui doivent être réalisés dans le cas de la forme héritée de hypoprothrombinémie sont complètement différents, car cette forme de la maladie affecte des jeunes bébés. Dans ce cas-ci, le médecin doit subir un CT de la tête afin de mesurer l'hémorragie intra-crânienne ou un ultrasonograph principal. En quelques conditions, le patient peut également demander une analyse de sang, mais ce n'est pas tout à fait appropriée.   

Après que le médecin établisse un diagnostic sûr, il doit décider quelle forme de traitement il devrait appliquer. Cependant, la première mesure qui doit être prise est la réduction et le contrôle de l'hémorragie dès que possible. Après que l'état du patient soit stabilisé, le médecin choisira probablement d''administrer quelques suppléments de prothrombine, qui sont disponibles sous différentes formes et, en outre, il y a un grand nombre de produits qui contiennent la prothrombine. D'autres formes de traitement que votre médecin peut choisir incluent l'administration de l'immunoglobuline intraveineuse et l'administration des stéroïdes. Dans le cas d'une forme douce de hypoprothrombinémie, le médecin peut choisir d'administrer quelques suppléments de la vitamine K chez un patient.. D'une part, dans le cas des patients qui éprouvent les formes graves de hypoprothrombinémie, le médecin choisira probablement une intervention chirurgicale, afin de réduire l'hémorragie.

La chose la plus importante qu'une personne doit se souvenir est de chercher l'aide et le soin médical dès que possible après que les symptômes commencent à se développer. Après que le traitement soit accompli, le médecin émettra probablement quelques recommandations afin de réduire la possibilité de la réapparition du trouble. En premier lieu, les patients doivent éviter encore d'autres activités physiques autant que possible ; cette recommandation devrait particulièrement être prise en compte dans le cas de ceux qui avaient éprouvé l'hémorragie crânienne comme trauma principal. Afin d'obtenir plus d'informations sur leur état, ceux qui ont souffert de hypoprothrombinémie doivent consulter un hématologue, car l'évolution de cette maladie ne peut pas toujours être prévue exactement et il y a toujours quelques complications qui peuvent apparaître. Cependant, la chose la plus importante pendant le procédé est de faire un suivi et les patients doivent être soutenus constamment par leur famille et amis.