Fibrose pulmonaire idiopathique

Informations générales idiopathiques de fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire idiopathique, également connue en vertu de la condition médicale générique de l'alvéolite fibrose cryptogène, est le type le plus commun de pneumonie interstitielle idiopathique avec la pneumonie interstitielle desquamative, pneumonie du groupe cryptogène, pneumonie interstitielle aiguë, pneumonie interstitielle lymphoïde, la bronchiolite respiratoire (qui est une affection pulmonaire interstitielle associée) et pneumonie interstitielle non spécifique. Actuellement on ne l'a pas toujours établi ce qui cause exactement cette affection - le terme « idiopathique » signifie littéralement « sans la cause connue ». On le croit généralement qu'il peut résulter de la réaction inflammatoire à une certaine substance, mais l'essai est toujours exécuté découvrant le composé exact causant cette réaction dans l'organisme. La maladie a une plus haute fréquence d'occurrence chez es patients dans la fréquence d'âge de 50 à 70 ans.

La fibrose pulmonaire idiopathique fait raidir les poumons du patient, que rencontre souvent le patient de plus en plus des problèmes de respiration prononcés pendant que le tissu fibrotique remplace progressivement les sacs d'air. Aux endroits où les cicatrices forment, le tissu épaissit et perd de manière permanente sa capacité de lier l'oxygène dans les globules sanguins, détruisant effectivement les cellules d'un point de vue fonctionnel. Chez quelques patients, on a rapporté que l'état de la condition aggrave relativement vite, dans quelques mois, alors que dans d'autres cas la maladie prend des années pour se progresser. On ne peut assurer ce qui détermine la vitesse à laquelle la maladie évolue, mais quelques études récentes semblent prouver que le tabagisme joue un rôle essentiel de même que le pourcentage reste plus élevé chez des fumeurs affectés par cette condition et elle est beaucoup plus fréquente chez les fumeurs que les patients non fumeurs.

Symptômes idiopathiques de fibrose pulmonaire

Dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique, la nature et la sévérité des symptômes dépendent en grande partie de l'étape que la maladie évolue et de l'ampleur des dommages infligés sur les poumons. Il peut y avoir des complications de la maladie qui ajoutent également à des symptômes pendant que l'état du patient se détériore; l'échec du côté droit des infections de coeur ou de poumon ont été notés chez les patients aux étapes avancées de l'affection.

Le premier symptôme que le patient éprouvera est une brièveté du souffle qui est manifesté par l'effort, mais avec du temps il se prolongera également aux périodes du repos. Peu après ce, le patient sera affecté par une toux chronique, et en conséquence aura une gorge sèche. Dans cette étape le patient commence à affaiblir et ressentir une fatigue même après des périodes très courtes d'activité. Dans certains cas, on a également observé la perte de poids. Cette dernière étape dure pendant 6 mois à plusieurs années, où les symptômes idiopathiques de fibrose pulmonaire empirent graduellement.

Pendant ce temps, la quantité de dommages infligée sur les augmentations de poumons constamment peut causer une baisse régulière dans la quantité de l'oxygène qui est transféré dans le sang. La peau du patient qui souffre de la fibrose pulmonaire idiopathique peut graduellement tourner au bleuâtre, et les bouts des doigts commencent à épaissir change de forme. Le ventricule droit commence à agrandir sous la contrainte, à temps menant à l'échec du côté droit du coeur. Les bruits de fissuration deviennent audibles chez le patient par un stéthoscope. En ce moment, le patient peut éprouver la douleur ou le malaise et une perte presque complète d'appétit.

Traitement idiopathique de fibrose pulmonaire

Il y a plusieurs essais qui peuvent être faits pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire idiopathique chez un patient. Les radiographies de la poitrine indiqueront un filet comme le modèle des lignes blanches dans toute la région affectée des poumons, particulièrement dans les parties plus inférieures. Les balayages de CT montreront également de tels modèles, et encore la densité des lignes sera plus élevée dans les parties inférieures des poumons. En réalisant une série d'essais pulmonaires de fonction, le spécialiste de santé pourra déterminer si la capacité pulmonaire est réduite, qui se rapporte à la quantité d'air qui peut entrer dans les poumons à tout moment. L'analyse de prise de sang indiquera une baisse de l'oxygène dans le sang du patient affecté. En outre, le patient peut présenter les bruits anormaux de respiration.

D'autres essai peut être fait pour confirmer le diagnostic. La biopsie de poumon par bronchoscopie peut être utilisée pour vérifier que le patient souffre en effet de la fibrose pulmonaire idiopathique ; dans certains cas, un grand échantillon de tissu doit être enlevé chirurgicalement pour d'autres études, et afin de l'obtenir le professionnel spécialisé de santé peut utiliser l'utilisation d'un thoracoscope. Tandis que l'essai de sang peut ne pas être concluant en déterminant la nature exacte de l'affection, elles peuvent être faites afin d'éliminer un certain nombre d'autres conditions médicales qui peuvent partager des symptômes avec la fibrose pulmonaire idiopathique, telle que certains désordres autoimmuns.

Une fois que le diagnostic a été vérifié et on a clairement déterminé que le patient souffre en effet de cette condition, l'espérance de vie typique est de 3 à 5 ans. Quelques cas ont été notés où les patients ont vécu pour plus longtemps que ce calendrier, jusqu'à une décennie après que le diagnostic ait été placé, toutefois il y a également quelques cas où l'état du patient empire rapidement et le patient meurt dans quelques mois. Il est conseillé que le patient est gardé sous l'observation médicale, de surveiller l'évolution de l'affection.

Malheureusement, actuellement il n'y a aucun traitement connu pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Les traitements qui peuvent être appliqués sont visés soulageant les symptômes que le patient peut éprouver et améliorer l'état de santé générale du patient. Dans les cas où le poumon marquant n'est pas étendu, le spécialiste de examen en soins de santé peut prescrire le corticostéroïde et l'Azathioprine ; une thérapie commune prescrit la prednisone dans les doses élevées pendant trois mois et réduit graduellement de même que le dosage au cours des trois mois suivants. Le traitement peut continuer encore 6 mois à des doses très basses de la même drogue. Les études ont également donné quelques résultats dans le calendrier de la survie des malades de élargissement en réduisant la fibrose de poumon par le traitement avec Bosentan et Pirfenidone, toutefois ce sont des thérapies encore expérimentales et aucun résultat clair n'a été rendu public.

Les techniques de réadaptation qui aident à soulager des symptômes peuvent permettre au patient de reprendre les activités de vie normale incluent la réadaptation pulmonaire, la thérapie d'oxygène qui est visée pour améliorer les niveaux de l'oxygène de sang, drogues pour parer la possibilité d'arrêt du coeur aussi bien que le traitement d'antibiotiques d'empêcher ou réduire des infections. Dans certains cas, les tentatives de greffe de poumon ont été réussies.