La maladie de Kawasaki

Informations générales de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est un vasculitis (défini comme présence de l'inflammation dans la doublure des vaisseaux sanguins). C'est un trouble systémique aigu, qui peut se développer en dilatations (aneurysms) que principalement affect les artères coronaires de l'individu (les navires qui portent le sang au coeur). Cependant, tous les enfants avec cette maladie ne développent pas des aneurysms. La majorité d'enfants affectés aura des symptômes qui n'évolueront pas aux complications aiguës. Cette maladie est presque exclusivement un trouble des enfants en bas âge. Environ 80 sur 100 patients sont sous l'âge de 5 ans. La maladie est légèrement plus commune parmi des garçons que des filles. Bien que des caisses de la maladie de Kawasaki puissent être diagnostiquées tout au long de l'année, il y a quelques variations saisonnières, par rapport à une augmentation du nombre de cas à l'extrémité de l'hiver et du printemps. C'est une maladie beaucoup plus commune parmi les enfants japonais, mais des cas ont été rapportés autour du monde.

La cause de cette maladie demeure peu claire même si les médecins suspectent qu'elle soit déclenchée par une infection. L'hypersensibilité ou une immuno-réaction anormale, stimulée probablement par un agent infectieux (des bactéries ou des virus) pourrait facilement lancer un processus inflammatoire qui pourrait mener à l'inflammation et endommager aux vaisseaux sanguins. Les scientifiques ont montré que quelques individus sont génétiquement prédisposés à ce trouble, même si la maladie de Kawasaki n'est pas des conditions médicales héréditaires. Il est très rare de voir plus d'un membre de la famille qui est affecté par cette maladie. En outre, le trouble n'est pas contagieux et ne peut pas être empêché. Il est possible, mais très rare, pour éprouver un deuxième épisode de cette maladie.

Symptômes de la maladie de Kawasaki

Traitement de la maladie de Kawasaki

Un enfant avec un diagnostic suspecté ou confirmé de la maladie de Kawasaki devrait être hospitalisé pour l'observation et l'évaluation d'une crise cardiaque possible. Pour réduire des complications cardiaques, le traitement devrait être commencé dès que le diagnostic sera fait. Le traitement consiste en prise d'aspirin et administration de l'immunoglobuline intraveineuse, toutes les deux dans les doses élevées. Les deux thérapies réduiront l'inflammation systémique, effaçant des symptômes aigus. Les doses élevées de l'immunoglobuline sont une part essentielle du traitement parce qu'elles peuvent empêcher le développement des anomalies coronaires dans une proportion élevée de patients. Quelques corticostéroïdes peuvent également être indiqués, mais moins fréquemment. Le traitement d'immunoglobuline est généralement bon toléré. Pendant qu'il est bien connu, un traitement avec aspirin peut mener à une intolérance de l'estomac, et à une augmentation provisoire en enzymes de foie. L'immunoglobuline de haut-dose est normalement donnée seulement une fois, mais parfois une deuxième dose est nécessaire.

Une dose élevée d'aspirin est donnée au début, car la fièvre persiste, et alors le dosage peut être réduit. De basses doses d'aspirin sont prescrites à l'avenir pendant qu'une telle thérapie peut également déclencher des réactions désagréables dues à l'effet de l'anticoagulant de la drogue - elle affecte les plaquettes qui ne collent pas ensemble comme elles devraient désormais. Ainsi, une thérapie avec aspirin est utile d'empêcher la formation des caillots dans les aneurysms, puisque la formation des caillots dans les aneurysms peut mener à l'infarctus cardiaque, la complication la plus dangereuse de la maladie de Kawasaki. Un enfant sans attaque coronaire recevra aspirin pendant quelques semaines, mais un enfant avec des aneurysms devrait recevoir cette drogue pendant une plus longue période. Il n'y a aucun endroit pour des traitements non conventionnels pour cette maladie. Les patients présentant la maladie de Kawasaki devraient subir des évaluations périodiques du sang et de la vitesse de la sédimentation jusqu'aux valeurs retournant à la normale.

Les ultrasons cardiaques répétés sont nécessaires pour évaluer la présence des aneurysms d'artère coronaire, et pour suivre leur évolution ; la fréquence avec laquelle ces examens doivent être continués dépend de la présence et de la taille de ces aneurysms. La plupart de ces aneurysms ont une régression spontanément. Le pédiatre, le cardiologue pédiatrique et le rhumatologue de pédiatre peuvent manipuler la surveillance de ces enfants. Dans les endroits où il n'y a aucun cardiologue pédiatrique disponible, le pédiatre devra envoyer ces patients avec le cardiologue adulte, particulièrement s'ils présentent une crise cardiaque. La maladie de Kawasaki a lieu dans 3 étapes : 1), qui inclut les 2 premières semaines où la fièvre et d'autres symptômes sont présents, 2) subaigu aigu, la 2ème à 4ème semaine, l'où la plaquette augmente et les aneurysms peuvent se produire, 3) la phase de rétablissement, celle pour la dernière fois du ęr mois jusqu'au 3ème mois, quand tous les essais en laboratoire renvoient la normale. Pour la majorité de patients, le pronostic est excellent, et ils auront une vie normale avec la croissance et le développement normaux. Le pronostic des patients présentant une anomalie des artères coronaires dépend principalement du développement de la sténose (rétrécissement) et des occlusions (diminution de la taille du navire dû à la formation de caillot dans le navire). On lui recommande de ne pas immuniser ces patients pendant au moins 3 à 6 mois, depuis la maladie et le traitement d'immunoglobuline affecte le système immunitaire, et cet effet peut durer jusqu'à 6 mois. Enfants qui n'ont pas développé des troubles cardiaques n'ont aucune restriction pour des sports, ou toute autre activité de vie quotidienne. Cependant, les enfants avec des aneurysms coronaires devraient consulter un cardiologue pédiatrique avant de participer à l'activité concurrentielle pendant l'adolescence.