Histiocytosis de cellules de Langerhans'

Informations générales de Histiocytosis de cellules de Langerhans'

Histiocytosis de cellules de Langerhans' est une affection rare qui se produit habituellement chez les enfants entre 1 et 15 ans ; on a noté que les plus affectés sont les enfants dans la catégorie d'âge de 5 à 10 ans. Tandis qu'il est bien plus commun chez les enfants, avec un taux d'incidence de 1 dans 200.000, des adultes sont également affectés par cette condition cependant que le taux d'incidence parmi les patients adultes est de 1 dans 560.000. Parmi les patients plus âgés, la maladie est très rare. En outre, les études ont prouvé que des patients caucasiens sont plus affectés par cette condition que les patients de n'importe quelle autre course, et que le taux d'incidence dans les hommes est deux fois plus haut que dans les patients féminins. C'est une affection rare on n'est pas sûr qu'elle est génétiquement transmise, toutefois dans certains cas on a noté qu'il s'est produit dans les patients qui ont eu des antécédents familiaux de telles affections. Une forme congénitale de la condition, la maladie de Hashimoto-Pritzker, a été également connue pour être thérapeutique.

Langerhans habituel anormal affecte la réplique clonale des cellules de Langerhans, qui sont Histiocytosis de cellules qui dérivent de la moelle et qui ont les possibilités de la migration de leur endroit dans la peau aux ganglions lymphatiques, et de causer des manifestations multiples dans le patient.Des lésions d'os qui se produisent rarement et qui causent généralement des incidents d'isolement à la maladie. Tandis qu'affilié à d'autres maladies qui sont caractérisées par la reproduction anormale et le fonctionnement des globules sanguins blancs (par exemple leucémie et lymphome), cette affection fait partie du groupe de syndromes de histiocytose. Le terme « histiocytes » est la dénomination archaïque pour des macrophages et des cellules dendritiques.

Symptômes de Histiocytosis de cellules de Langerhans'

Généralement, les professionnels spécialisés de soins de santé divisent des histiocytoses en trois groupes. Ce sont Langerhans malin', véritables lymphomes histiocytic (également connus sous le nom de Histiocytosis de cellules de versions) et histiocytoses bénins. Les histiocytoses bénins s'appellent également réactifs, car ils peuvent être provoqués par une réaction normale du corps à une infection ; un exemple d'une affection si bénigne est le leukocytosis, qui se rapporte à la réplique des globules sanguins blancs comme réaction normale de l'organisme en combattant une infection, et dans ce cas-ci les histiocytes sont les globules sanguins blancs.

En outre, le complexe des syndromes qui sont groupés Histiocytosis de cellules dans de limite Langerhans' peut être encore divisé en trois classifications, chaque groupe avec ses symptômes particuliers. Le type Unifocal est typiquement une maladie qui progresse lentement, et qui est caractérisé par la prolifération de cellules de Langerhans dans les os, la peau, l'estomac ou les poumons. La variation multifocale d'unisystem est généralement accompagnée des lésions de fièvre et d'os. Le patient présentera également des éruptions dans les canaux d'oreille et sur le cuir chevelu. La triade de Main-Schuller-Chrétien est constituée par insipidus de diabète, lésions lytiques d'os et proptosis.

Le troisième type Histiocytosis de cellules de Langerhans' est la variation multifocale de système multiple, également connue sous le nom de la maladie de Latterer-Siwe. C'est une maladie qui évolue assez rapidement, et les cellules de Langerhans prolifèrent dans de divers tissus multiples dans tout le corps. Cette version d'infection est typiquement produite chez les enfants, devenant moins communs chez les patients au-dessus de l'âge de 2. Cependant, le taux de mortalité de cette maladie est aussi elevé que 50%, même lorsque le patient suit le traitement agressif d'une chimiothérapie.

Traitement de Histiocytosis de cellules de Langerhans'

Afin de correctement diagnostiquer Histiocytosis de cellules Langerhans', essai étendu peut être en règle. Les professionnels de santé peuvent exiger des analyses de sang afin d'obtenir un compte de globule sanguin et peuvent faire aussi des études de coagulation. L'essai d'échantillon d'urine peut être utile pour détecter tous les signes d'insipidus de diabète. Dans les cas où le patient présente des perturbations dans le fonctionnement approprié du foie, une biopsie peut être exigée afin d'éliminer la possibilité de cirrhose. Les radiographies de la poitrine et les radiographies squelettiques peuvent être utiles pour observer plus loin la condition, alors que le CT balaye et MRI peut indiquer des anomalies dans les régions hypothalamiques ou de glande pituitaire. Dans la plupart des cas, une biopsie de la peau est exécutée pendant qu'elle conclue en déterminant le diagnostic.

Il y a plusieurs types de traitement et de thérapie qui peuvent être utilisés pour soigner les patients qui souffrent Histiocytosis de cellules de Langerhans'. Le traitement peut varier selon le type de maladie affectant le patient, aussi bien que l'âge du patient, l'état de santé générale et les antécédents médicaux. Dans le cas du histiocytosis de simple-système, les lésions solitaires du tissu d'os peuvent être localement traitées. Typiquement, les procédures utilisées sont curettage ou excision, cependant si les lésions sont douloureuses elles peuvent exiger les injections intra lésionnelles avec un médicament de type stéroïde, telle que l'acétonide de triamcinolone. L'indométhacine a été administrée dans les cas où le patient présente les lésions polyostotic, mais dans certains cas ceci peut être remplacé par un traitement à court terme avec des stéroïdes systémiques. La maladie localisée de la peau exige le traitement avec des stéroïdes topiques sous la forme d'écrème. L'administration de moutarde d'azote et phototherapy topiques ont été également employés dans les patients avec la peau affectée par Histiocytosis de cellules de Langerhans'. L'excision est typiquement utilisée dans les cas où la maladie a affecté les ganglions lymphatiques. L'agrandissement des ganglions lymphatiques peut habituellement être paré avec des stéroïdes systémiques.Cependant si les noeuds s'avèrent résistant au traitement dans la plupart des cas, chimiothérapie systémique est la meilleure option.

Dans des variations multi systémiques Histiocytosis de cellules de Langerhans ', la chimiothérapie systémique est le traitement du choix. Des médicaments cytotoxiques peuvent être administrées en combinaison avec les stéroïdes systémiques pour les effets meilleurs. De basses doses de prednisone, de Vinblastine et de Methotrexate ont été employées avec des résultats positifs. Dans de cas de Histiocytosis de cellules dans Langerhans' où la maladie s'avère de haute résistance au traitement, les médecins utilisent typiquement un traitement avec Prednisolone, globuline d'Antithymocyte et Cyclosporin A. Le traitement est habituellement utilisé s'il n'y a aucun donateur assorti pour le patient, rendant la transplantation de moelle impossible. Dans des cas graves ou survie, les seuls choix possibles sont la transplantation de moelle ou la transplantation de cellules de tige afin de réduire l'intensité. Dans les cas où les patients ont développé l'insipidus de diabète, les médecins peuvent prescrire l'acétate de Desmopressin pour traiter l'affection symptomatique. Pour plus amples informations contacter votre médecin personnel.