Syndrome de Lennox-Gastaut

Informations générales de syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut, généralement connu également en vertu de la condition médicale générique de l'encéphalopathie épileptique d'enfance, est un du plus grave mais également d'un syndrome très rare d'épilepsies produites chez les enfants. Son taux d'incidence est environ 4% de tous les cas d'épilepsies chez les enfants. Le début pour cette condition a lieu entre 1 et 5 ans. Le syndrome en soi est caractérisé par l'aspect des saisies, y compris des saisies atypiques d'absence, astatiques ou atoniques toniques. Le retardement mental se produit également dans les patients affectés par cette condition. On a noté que quelques patients peuvent être normaux d'un point de vue développement jusqu'au moment où le syndrome se produit. Cependant, une fois que cela se produit, l'état du patient dégrade nettement, car ils commencent à oublier des choses. Par l'âge de 6, tous les patients sont déjà affectés par retardement mental, dans divers degrés.

Il est très commun que les patients affectés par le syndrome de Lennox-Gastaut aient plusieurs types de saisies. Les attaques de baisse (saisies atonique astatiques) peuvent devenir les plus problématiques ; comme le patient souffrant a répété des troubles provoqués par les chutes répétées. Une certaine ressource est de porter les casques protecteurs. Le raidissement (saisies toniques) peut se produire, très probablement pendant les heures de sommeil, alors qu'au réveille le patient est susceptible de souffrir des convulsions (saisies tonique cloniques généralisées). Les types de saisies changent typiquement pendant que les patients vieillissent. Il est commun que les attaques de baisse cessent, et sont remplacées par convulsion (des convulsions partielles secondairement généralisées, partielles ou complexes).

Symptômes de syndrome de Lennox-Gastaut

Tandis qu'il est commun que les patients souffrants du syndrome de Lennox-Gastaut n'aient aucune incapacité neurologique avant le début du syndrome, après que les symptômes apparaissent et l'état mental du patient commence à se dégrader. Le quotient de Q.I. du patient souffre un déclin ; tous les enfants affectés par cette condition sont également affectés par un certain degré de retardement mental. Le degré d'affaiblissement mental a été noté pour dépendre de l'âge auquel les saisies ont commencé, les patients souffrant des formes plus graves étant celui qui ont été affectés par le syndrome à un âge plus jeune. Les symptômes neuropsychologiques peuvent être manifestés comme troubles de la personnalité, changements d'humeur et affaiblissement du processus éducatif, aussi bien que des trouble du développement psychomoteur du patient. Car le patient vieillit, les problèmes de caractère sont communs. Le patient peut avoir des épisodes aigus de psychose, ou ce peut être un état chronique ajouté à l'isolement, à l'irritabilité et à l'agressivité sociaux. Généralement le patient a un temps de réaction prolongé et il prend plus de temps à procéder l'information. L'apathie, les problèmes visuels moteurs altérés de vitesse et de mémoires sont également très communs.

Le syndrome de Lennox-Gastaut peut provoquer des saisies dans le patient, qui peut se produire à tout moment de la journée. La durée des saisies peut enjamber de deux ou trois minutes, et les types de saisies peuvent varier en grande partie. Des saisies toniques, absences atypiques, des saisies atoniques aussi bien qu'un grand nombre d'autres types ont été notés. Les symptômes physiques peuvent également être présents dans les patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut, la plupart d'entre eux ont été soulignés par les troubles subis par le système nerveux central. Le médecin peut exiger un examen médical général pour déterminer toutes les conditions associées qui peuvent affecter le patient.

Traitement de syndrome de Lennox-Gastaut

Dans le cas des patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut, le traitement est visé d'abaisser la fréquence de saisie à un minimum, permettant à une augmentation de la qualité de vie pour les patients et leurs familles. En outre, le médecin devrait viser à obtenir quelques effets nuisibles au traitement aussitôt possible, tout en utilisant moins de médicament possible. Le traitement du choix pour la plupart des cas de syndrome de Lennox-Gastaut se compose des médicaments antiépileptiques - cependant on le sait qu'un type simple de thérapie ne fournit pas l'aide pour le patient, et ainsi une combinaison des méthodes et des thérapies de traitement le plus généralement sont utilisées pour soulager les symptômes. Le traitement de médicament pour cette condition a été récemment divisé en trois sous-groupes ; le premier groupe contient le médicament qui a été prouvé efficace par l'expérience clinique (de tels médicaments sont des benzodiazépines, telles que Nitrazepam, Clonazepam et Clobazam, ou acide de Valproic), alors que le deuxième groupe compte sur les études non contrôlées qui considèrent des médicaments tels que Zonisamide et Vigabatrin comme efficaces. Le troisième groupe de médicament a donné de bons résultats dans les études qui étaient placebo commandées à double anonymat, et ce groupe contient des médicaments tels que Topiramate, Lamotrigine et Felbamate.

Il est possible que les patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut puissent exiger de la chirurgie pour soulager des symptômes. Il y a plusieurs procédures chirurgicales qui peuvent être appliquées, cela dépend de la condition médicale du patient. Le corpus callosotomy est un procédé typiquement utilisé pour réduire des attaques de baisse, toutefois il n'a aucun effet sur d'autres types de saisie. En cas rares, ce procédé peut résulter en soulagement des saisies, toutefois on le croit généralement que ce procédé est plutôt palliatif que curatif. Un autre procédé qui peut être utilisé est la stimulation du nerf de vagus. Quelques études ont prouvé que la fréquence de saisie peut être réduite jusqu'à 50% dans un délai de 5 ans après avoir subi ce procédé.

Dans des cas rares, le patient peut subir la chirurgie pour enlever une lésion localisée du cortex, pendant que ceci peut améliorer l'état du patient. Le traitement pour le syndrome de Lennox-Gastaut se compose également de maintenir un régime ketogenic, incorporant des nourritures avec un rapport à haute teneur en graisses. Dans les cas d'épilepsies, de tels régimes peuvent aider à réduire la fréquence de saisie aussi bien que la réduction de la somnolence et l'amélioration dans le comportement. Les études ont prouvé que les régimes ketogenic peuvent avoir des résultats positifs dans les patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut aussi bien, qu'avec les meilleurs résultats au sujet de la fréquence des saisies d'absence, myocloniques et atoniques atypiques.les saisies Tonique-cloniques et les saisies tonique-cloniques secondairement généralisées semblent également se produire moins souvent dans les patients qui ont adopté de tels régimes. Généralement, la réponse à la thérapie diététique se produit en peu de temps après que le patient adopte entièrement le régime ; de quelque manière qu'il y a des cas dans lesquels l'état du patient répond seulement des mois plus tard. Dans ces cas-ci cependant, il est impératif que le famille du patient soit disposé à adopter le même régime, et peut également se conformer aux conditions strictes du régime. Il y a quelques effets secondaires liés au régime ketogenic, et certains d'entre elles sont potentiellement graves. Ceux-ci peuvent inclure les pierres rénales, acidose métabolique significative particulièrement au début du régime, la déshydratation, profil anormal du contenu de lipide de corps aussi bien que des anomalies cardiaques.