Syndrome d'activation de macrophage

Syndrome d'activation de macrophage - informations générales

Le syndrome d'activation de macrophage ou le MAS est une complication rare mais souvent mortelle de plusieurs maladies rhumatismales chroniques d'enfance, qui peuvent être caractérisées intensément sans remettre la fièvre élevée, la lymphadénopathie, l'hépatosplénomégalie, les dommages hepatocellular, le pancytopenie, le dysfonctionnement de foie, le hypertriglyceridemie, et le hyperferritinemie. Ceux-ci sont habituellement suivis des dysfonctionnements du système nerveux et coagulopathie, et très rare ils peuvent être associés aux poumons, aux reins ou aux tissus cardiaques. Il apparaît habituellement avec l'arthrite idiopathique juvénile de systématique-début qui est également appelée la « maladie du distillateur » et en association avec la maladie érythémateuse de lupus (SLE) systémique et de Kawasky. On l'est censé pour être lié au lymphohistiocytosis hemaphagocytic réactif (HLH) et il est semblable à lui en pathophysiologie. Le diagnostic se fonde sur les symptômes décrits ci-dessous et également sur une analyse de la fonction de cellules de NK (tueur normal), qui est des cellules impliquées dans les immuno-réactions innées comme les macrophages, des cellules dendritiques, des mastocytes, des neutrophiles et des éosinophiles.

Ces conditions médicales semblent habituellement dues à l'activation et à la prolifération excessives des lymphocytes et des macrophages de T et en association avec beaucoup de maladies rhumatismales, mais habituellement dans le rhumatisme articulaire juvénile systématique (SJRA). Dans la phase aiguë du syndrome d'activation de macrophage on le trouve généralement dans les ganglions lymphatiques, rate ou moelle qu'un lymphohistiocytic infiltre et une plus grande circulation des cytokines et des monokines de T-cells. Le syndrome d'activation de macrophage est le nom appliqué à HLH lié aux maladies rhumatismales diverses. HLH est une maladie récessive autosomal hétérogène et héréditaire qui est répandue avec la consanguinité parentale (la consanguinité signifie pour être de la même lignée génétique qu'une autre personne comme des parents, des parents et ainsi de suite, des parents en général).

Syndrome d'activation de macrophage - symptômes

Dans la majorité de cas quel syndrome d'activation de macrophage de causes est une infection virale ou un médicament qui n'est pas proportionné pour l'organisme. L'activation et la prolifération des macrophages et des lymphocytes de T est incontrôlable et c'est pourquoi la raison du développement de cette maladie est peu claire et est le sujet de beaucoup recherche.

Les symptômes communs du syndrome d'activation de macrophage sont :

• Fièvre élevée.
• Niveaux anormaux du perforin, qui est une protéine cytolytique.
• L'hépatosplénomégalie est l'agrandissement concomitant du foie et de la rate.
• La lymphadénopathie est une maladie des ganglions lymphatiques.
• Le Pancytopenia est une réduction des éléments figurate du sang.
• Dysfonctionnements de foie.
• Dommages Hepatocellular
• Coagulation intravasculaire disséminée.
• Coagulopathie
• Basses concentrations d'albumine sérique
• Niveaux élevés des enzymes de foie
• Hypofibrinogenemie, qui est une réduction de fibrinogène du sang et peut être héréditaire.
• Hyperferritinemie.
• Hypertriglyceridemie, qui est un excès des triglycérides dans le sang.
• Fonction rénale dérangée
• La dépression provoquée par les niveaux bas du fibrinogène, qui est une protéine a impliqué dans la coagulation du sang.
• Glandes de lymphe gonflées
• Une baisse de l'ampleur variable en globules sanguins blancs et hémoglobine
• Une baisse énergique tôt dans le compte de plaquette
• Hemophagocytose est un syndrome peu commun qui est caractérisé par : la fièvre, splénomégalie, ictère (est également connu comme « ictérique » et est un jaunissement de la peau, de la conjonctive de l'oeil et des muqueuses) et a une base immunogénétique.

Syndrome d'activation de macrophage - traitement

Le diagnostic du syndrome d'activation de macrophage peut être fait pour les raisons cliniques et biochimiques, et ce diagnostic peut être soutenu par la conclusion des macrophages différenciés phagocytosing les cellules hématopoïétiques dans la moelle qui est a éponge-comme le tissu situé dans le centre de certains os et contient des cellules de tige. Mais malheureusement la moelle n'indique pas toujours l'infection. Une autre manière de diagnostiquer cette maladie exécute des biopsies des organes de cible (sans compter que la moelle, telle que le foie), mais l'aspect fréquent de coagulopathie dans le syndrome aigu d'activation de macrophage est un risque énorme. Mais dans le cas dans lequel il n'y a aucune autre solution d'obtenir la preuve concluante de l'existence du MAS et d'exclure les autres pathologies une biopsie de foie est justifiée.

Là n'a pas été établi un traitement pour le syndrome d'activation de macrophage, mais habituellement le traitement incluent une dose élevée des glucocorticoids (qui sont une classe des hormones stéroïdes, qui peuvent être caractérisées par leur capacité de se relier au cortisol) et le cyclosporine (qui est une drogue d'immunosuppresseur, employé dans la thérapie d'immunosuppresseur pour empêcher ou empêcher l'activité du système immunitaire), et dans certains cas le traitement utilisé est le même que dans le lymphohistiocytose hemaphagocytic. Dans le traitement de ces conditions médicales, les enfants ont employé les corticostéroïdes (qui sont les hormones stéroïdes produites dans le cortex adrénal), mais la mauvaise partie est que l'utilisation prolongée du ce des corticostéroïdes peut avoir comme conséquence la mort. Une autre manière de traitement était l'utilisation de la thérapie intraveineuse d'impulsion de methylprednisolone (qui est également un corticostéroïde), mais car elle n'a pas aidé la patience il a été remplacée par Etanrecept.

Un rapport récent a décrit le fait qu'Etanrecept peut être une drogue utile dans le traitement du syndrome d'activation de macrophage. Etanrecept est (signifiant une forme de l'ADN) une protéine soluble de recombinaison de fusion de récepteur de facteur-alpha de nécrose de tumeur (qui est un cytokine - un groupe de protéine et de peptides telle que lequel est impliqué dans l'inflammation systématique : les maladies autoimmunes, spondylitis ankylosing, rhumatisme articulaire juvénile, psoriasis, arthrite psoriasique, rhumatisme articulaire). Également une autre drogue, Enbrel, réduit les actions des produits chimiques dans son organisme, les produits chimiques qui sont impliqués dans les maladies inflammatoires et des immuno-réactions.

Une étude effectuée sur dix patients qui ont souffert du syndrome d'activation de macrophage a prouvé que les patients meilleur ont réagi au traitement basé sur des cyclosporines et des glucocorticoids, et ceci décrit que car on n'a pas découvert d'autres traitements pour cette maladie ceci sont les meilleures solutions de rechange pour ralentir au moins la son évolution. Une autre étude effectuée sur un garçon qui a souffert de cette maladie a prouvé que l'administration des corticostéroïdes n'était pas efficace, du tout, mais son organisme a répondu message de sollicitation aux cyclosporines, ceci est manière que nous pouvons affirmer que le traitement diffère d'un patient à l'autre, il a une distribution égale aux patients masculins et féminins, l'âge maximum du syndrome se développant d'activation de macrophage est de 18 mois d'âge et il n'a aucune prédilection pour une course spécifique.