Adénomes endocriniens multiples

Adénomes endocriniens multiples - Informations générales

Des adénomes endocriniens multiples sont également connus en tant que néoplasie endocrinienne multiple (MEN) et sont un cumulus de trois syndromes présentant les tumeurs des glandes endocriniennes, chacune avec ses propres caractéristiques. N'ayant aucune de ces tumeurs ne signifie pas que vous êtes lié aux HOMMES, mais il est habituellement recommandé de passer une série d'examens pour exclure cette possibilité, particulièrement s'il y a les signes cliniques évidents. Des adénomes endocriniens multiples sont hérités, car ils sont des troubles dominants autosomal de modèle.
Il y a trois types d'adénomes endocriniens multiples : Le type 1 d'HOMMES, HOMMES dactylographient - 2 et HOMMES le type 3. Le premier type d'HOMMES est baptisé le syndrome de Wemer du nom du médecin qui l'a découvert en 1954 - Dr. Paul Wermer- et décrit lui :

• Le syndrome de Wermer est un hyperplasie/tumeur parathyroïdes qui cause l'hyperparathyroidisme (qui est une activité finie des glandes parathyroïdes qui produisent une hormone beaucoup plus parathyroïde)
• Tumeurs de cellules d'îlot pancréatique qui causent la hypoglycémie (également appelée insulinoma) et le syndrome de Zollinger Ellison (connu sous le nom de gastrionma, qui est une tumeur ce gastrin de secrets)
• Adénome pituitaire qui peut causer un excès d'hormone pituitaire.

Les deux autres types d'adénome endocrinien multiple sont basés sur la génétique moléculaire, et la mutation est dans proto-oncogene de ROUIR (signification le « réarrangée pendant la transfection ") et pendant que le premier type ils sont hérités dans un modèle dominant autosomal. Les HOMMES dactylographient - 2 est également connus pendant que syndrome de Sipple après le médecin qui l'a découvert, en 1961 - Dr. John H. Sipple. Le type 3 d'HOMMES a été découvert par Schimke en 1968.

Adénomes endocriniens multiples - Symptômes

Il est un bien connu le fait qui chacun est né avec le gène pour les HOMMES 1 et aussi que l'activité finie des glandes endocriniennes commence après dix ans, bien que les différentes glandes endocriniennes deviennent trop actives à différentes heures dans la vie. Le même se produit dans les différentes zones d'une glande endocrinienne qui deviennent actives à différentes heures. En général le développement des adénomes endocriniens multiples augmente avec l'âge. A l'âge de 30 ans, la majorité de personnes qui héritent les HOMMES 1 aura la glande endocrinienne au-dessus de l'activité. La mauvaise partie est que les symptômes ne se développent pas jusqu'à la personne qui a des portées des HOMMES 1 l'âge de 30. C'est pourquoi il très important pour les personnes qui ont un facteur du risque à examiner, quoiqu'elles soient asymptomatiques.
Les symptômes cliniques dépendent du type de la glande qui est affectée des adénomes endocriniens multiples :

• Parathyroïde - l'hyperparathyroidisme est présent dans plus de 90% des patients. La manifestation la plus commune dans Hypercalcemie, mais eux peut également se développer : nephrolithiasis (qui est un calcul rénal) et nephrocalcinosis (qui est l'accumulation du calcium sous forme d'oxalate de phosphate ou de calcium dans la substance du rein).
• Pituitaire - les tumeurs pituitaires se produisent chez 50% des personnes qui ont le type 1 d'HOMMES. Ces tumeurs pituitaires sécrètent l'hormone de croissance et la prolactine, qui est pourquoi les patients ont habituellement l'acromégalie. Causes locales d'expansion de tumeur : perturbation visuelle, maux de tête et hypopituitarisme.
• Pancréas - 30% des tumeurs qui se développent dans le pancréas sont malins.

Adénomes endocriniens multiples - Traitement

Les patients qui ont des tumeurs du pancréas, pituitaire, parathyroïdes, particulièrement ceux qui ont des antécédents familiaux d'endocrinopathie, devraient avoir des investigations périodiques sur les tumeurs par leur médecin. Ces investigations consistent à éliminer des symptômes comme : la maladie, d'hypoglycémie, d'hypopituitarisme, nephrolithiasis, et diarrhée d'ulcère peptique ; pour des femmes on est nécessaire un galatorrhea, acromégalie, mesure du sérum Ca et prolactine et lipomes sous-cutanés.Cela peut également être fait un essai radiologique au cas où cela les autres essais indiqueraient une anomalie endocrinienne. Voici quelques essais qui peuvent être faits pour voir s'il y a des anomalies endocriniennes :

• Biopsie adrénale
• MIBG scintiscan qui peut indiquer des tumeurs.
• MRI de l'abdomen qui montre la masse adrénale
• Metanephrine élevé d'urine
• Catécholamine élévé d'urine
• Ultrason de la thyroïde
• Calcitonine élevé
• Balayage thyroïde - qui peut montrer une ou plusieurs nodules.
• Biopsie parathyroïde qui peut indiquer une tumeur
• Calcium accru de sérum
• Phosphore diminué de sérum
• Phosphatase alkaline accrue de sérum
• Formation image des reins et des urètres pour voir s'il y a des calcifications ou obstructions
• ECG qui peut probablement indiquer des anomalies.
• Essais d'insuline
• Essais de cortisol
• Hormone adrénocorticotrope de sérum
• Prolactine de sérum
• Hormone luteinizing de sérum
• Hormone de stimulation de follicule de sérum
• Balayage crânien de CT - pour voir s'il y a des tumeurs
• MRI de la tête

Les patients qui souffrent des adénomes endocriniens multiples devraient considérer le suivant. Le premier traitement de la parathyroïde et des lésions pituitaires est chirurgie. Il est difficile de contrôler les tumeurs de cellules d'îlot car les lésions sont habituellement petites et difficile à trouver et si seulement une tumeur simple n'est pas localisée il est nécessaire un total pancreatectomie. Streptozocin et beaucoup d'autres drogues cytotoxiques peuvent améliorer les symptômes en réduisant le poids de la tumeur. Diazoxide peut aider dans le traitement de la hypoglycémie.
Si le cancer atteint les patients qui souffrent des adénomes endocriniens multiples devraient utiliser:

• Chimiothérapie
• Rayonnement
• Ablation de radiofréquence

Les avantages de l'ablation de radiofréquence sont :

• Traitement efficace seulement pour de petits cancers
• D'une façon minimum invasion sans l'incision de peau
• Le patient n'a aucun risque à prendre
• Habituellement il y a peu ou pas de douleur
• Le patient a pas une période très longue à rester dans l'hôpital
• Peut être répété au cas où ce les nouveaux cancers se développeraient.

Voici une liste de médicaments qui peuvent être utilisés chez les patients qui ont les adénomes endocriniens multiples :

• Lansoprazole - est un inhibiteur de pompe de proton et il réduit la quantité d'acide produite dans l'estomac.
• Omeprazole - qui supprime l'acide a produit dans l'estomac.

Pour des parathyroïdes le traitement recommandé est 3 et demi de parathyroidectomie et l'exploration prudente des tissus thymiques. Pour le pancréas c'est chirurgie recommandée : duodenopancreactomie dans les caisses et lui lourds peut être également utilisé le traitement antiacide pour les petites et non fonctionnelles tumeurs. Pour des tumeurs de glandes surrénales c'est chirurgie également recommandée pour les lésions qui sont identifiées. Pour carcinoids thymiques/bronchiques c'est une chirurgie obligatoire car elles sont malignes et peuvent affecter le pronostic dans le type 1 des HOMMES.