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Myasthénie GraveInformations Générales de Myasthénie GraveLa myasthénie grave ou plus connu en latin comme la 'mysthenia gravis' est une maladie neuromusculaire de la musculature squelettique entraînant une faiblesse musculaire fluctuante et une grande fatigue. Le nom de la maladie est dérivé d'un mot latin (des « gravis » signifiant grave) et (« myasthenia »,signifiant faiblesse musculaire). C'est l'une des maladies auto-immunes les plus connues mais avec les nouvelles thérapies développées, cette maladie est moins sévère comme indique le nom et ne diminue pas l'espérance de vie. La particularité de ce trouble est la faiblesse musculaire qui augmente en faisant le moindre effort et elle est améliorée par les périodes de tranquilité et du repos. Les muscles qui sont très rarement affectés sont ceux du visage et des yeux, comme les muscles qui commandent l'ingestion, l'expression faciale, la façon de parler et le mouvement de paupière et mâcher sont parfois visibles bien que d'autres cas de ces muscles impliqués aient été rapportés. D'autres groupes de muscles qui peuvent être affectés sont ceux responsables des mouvements du membre et le cou ainsi que le système respiratoire. La cause de cette maladie est liée à la faiblesse qui est due aux anticorps circulants qui bloquent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuro-musculaire. Dans un corps sain, les arrêts de nerfs libèrent l'acétylcholine, une substance de neurotransmetteur quand il y a une impulsion des mouvements. Une contraction de muscle peut se produire quand ces neurotransmetteurs, par la jonction, lient aux récepteurs d'acétylcholine,et cela les activent. Seulement une personne sur 100 sait au sujet de la myasthénie grave.Symptômes de Myasthénie GraveCette maladie d'habitude n'est pas contagieuse ou héréditaire mais un membre de la famille peut être affecté. En cas d'une femme enceinte, l'infection provoquée affectera seulement le foetus mais elle disparaîtra après un à trois mois après que la femme donne naissance au bébé. La myasthénie grave peut affecter tout le monde, indistinctement de la race, de la couleur de la peau mais il varie pour chaque patient dépendant de son âge. Cette maladie touche habituellement les hommes âgés de plus de 50 ans et les femmes de moins de 35 ans. Les symptômes de la myasthénie grave ne sont pas reconnus à première vue dans beaucoup de cas mais il est évident que le premier signe se manifeste par un affaiblissement de muscles d'oeil provoqué par les récepteurs d'acétylcholine qui sont bloqués par les anticorps de circulation. Les anticorps ont pour objectif de protéger le système immunitaire du corps contre le combat des bactéries ou microbes et ils doivent se protéger. C'est la raison pour laquelle la maladie est connue comme étant auto-immune. Un autre problème peut être avec l'ingestion. Les muscles affectés peuvent être limités (par exemple les muscles de l'oeil) ou peuvent généraliser, y compris les muscles respiratoires. L'affaiblissement des muscles catégorise la sévérité de la myasthénie grave. La faiblesse est ressentie comme dans les muscles extenseurs des doigts, le visage devient atone, la pupille reste indemne de toute fatigabilité, des douleurs musculaires aux abdominaux, douleur des muscles dans les jambes, une douleur aigue dans le cou et elle peuvent même provoquer les changements d'expression faciale, la dysarthrie (discours altéré), l'essouflement, la diplopie (double ou vision brouillée), le ptosis (abattement d'une ou des deux paupières), la difficulté dans la démarche d'ingestion .Traitement de Myasthénie GraveIl n'y a pas vraiment un traitement particulier pour la myasthénie grave mais il est important de voir un médecin aussi vite que possible dès que les premiers signes se manifestent afin d'augmenter la force musculaire. Il est peut être très difficile de diagnostiquer la myasthénie grave en raison des symptômes très subtiles de même que d'autres problèmes neurologiques associés à cette condition médicale et le patient peut même attendre des années avant de découvrir les vrais diagnostics. Dans la plupart des cas, ce sont le psychiatre, le médecin oto-rhino et l'ophtalmologue qui sont des spécialistes qui rendent visite à ces personnes avec des symptômes de la myasthénie grave. Les examens auxquels un patient est soumis sont: une radiographie de la poitrine, une analyse de sang (sérologie), un examen physique, des résultats pathologiques, essai d'endrophonium, un spirométrie (essai de fonction pulmonaire) ou électromyographie de simple-fibre et stimulation réitérée de nerf. Une fois le diagnostic de la maladie a été établi, un traitement basé sur des médicaments est recommandé afin de réduire le processus auto-immune et diminuer la faiblesse. L'acétylcholine qui se trouve dans la plaque est dégradée par la cholinestérase normale d'enzymes. La mysthénie est traitée par immuno-supression de même que Mestinon (pyridostigmine) et Prostigmin (néostigmine), inhibiteurs de cholinestérase qui aide à améliorer la fonction de muscle. Les spécialistes administreront d'abord une petite dose du pyridostigmine (par exemple, 2x30mg) qui sera augmentée une fois que les résultats apparaissent. Ce médicament est présent dans l'organisme environ pendant 4 heures de sorte que beaucoup de patients soient soignés avec une combinaison des drogues telles que Cyclosporine, Azathioprine, mycophenolate, prednisone et mofetil (drogues immunosuppressives), mais les effets sont à peine visibles même après quelques semaines ou des mois. Si l'atropine est ajoutée à cette dose il y aura comme conséquence quelques effets nuisibles, par exemple, le diarrhée et la transpiration abondante. Dans des cas plus sévère de la myasthénie grave, l'anticorps putatif doit être éliminé de la circulation avec le plasmapheresis ou avec IVIg (immunoglobuline intraveineuse). Les avantages de ce traitement sont la longue durée- des fois les séances se font sur plusieurs semaines. Le thymus est une glande qui produit les cellules qui sont impliquées dans l'immuno-réaction et a une grande importance en cette pathologie de la maladie. Il se situe au-dessus du coeur et s'approche du larynx. C'est pourquoi, quand quelqu'un a la myasthénie grave on lui dit souvent qu'il a une glande de thymus anormale (hyperplasie) qui doit être enlevée ou a un thymome (une tumeur de thymus plus commune parmi les personnes qui sont plus jeunes que 35 ans). Le processus chirurgical s'appelle la thymectomie et apporte une grande amélioration concernant l'état de santé des patients ( dans 40% des cas) car seulement en deux ou trois semaines, les résultats sont positifs mais toutefois dans deux à six ans après l'intervention chirurgicale, le résultat connaît une plus grande amélioration. La façon d'enlever la glande de thymus est nombreuse. Certains d'entre elles peuvent être exécutés par un ou sur les deux côtés d'estomac (transthoracic), par l'os du sein (transsternal) ou par une petite incision au cou (transcervical). Quelques traitements additionnels sont professionnels et la physiothérapie peut être recommandée pour vous aider à accomplir les fonctions quotidiennes. |
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Service excellent
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