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Syndrome de myélodyplasiquesSyndrome de myélodyplasiques - Informations généralesLe syndrome de myélodyplasiques (MDM) est une condition médicale caractérisée par des affections clonales des cellules souches hématopoïétiques qui graduellement affaiblit la capacité de la moelle d'un individu de produire les cellules normales telles que les globules rouges, les globules sanguins blancs, et les plaquettes. Il s'agit d'une affection du sujet âgé de 58 à 75 ans mais survient plus au fur et à mesure que l'âge augmente. Cette incidence chez les enfants remonte à seulement 5%. La cause exacte du syndrome de myélodyplasiques n'est pas encore connue. On présume que l'origine de cette maladie est probablement génétique - ou l'évolution se produit chez les patients présentant des DM. La première étape (appelée le déclenchement) comporte une « attaque » sur les cellules hématopoïétiques qui divisent activement les cellules qui produisent des globules sanguins. La deuxième étape (appelée l'expansion clonale) est caractérisée par hématopoïèse inefficace (production de globule sanguin) et elle est typiquement liée à un taux élevé des cellules mortes. La troisième étape (appelée la transformation maligne) est caractérisée par l'augmentation des cellules de blastes résultant en une leucémie.Le syndrome de myélodyplasiques demeure inconnu bien que des mutations s'opèrent dans les cellules affectant l'éfficacité de la moelle osseuse. La différentiation des cellules de précurseur de sang est altérée, et il y a une croissance significative au niveau de l'apoptosis de la mort des cellules de moelle. L'expansion clonale des cellules anormales a comme conséquence la production des cellules qui ont perdu la capacité de se différencier. Par contre, le nombre programmé de la mort de cellules est augmenté. Pendant que la maladie progresse et se transforme en une leucémie, une mutation de gène rare se produit et une prolifération des cellules leucémiques accable la moelle saine. Syndrome de myélodyplasiques - SymptômesIl est très rare de découvrir le syndrome de myélodyplasiques car seulement un sur cinquante des patients avec le DM manifeste des signes dans une première étape, et de ce fait ce n'est qu'en faisant une analyse de sang régulière que le patient peut savoir s'il souffre de cette maladie. Ces patients qui présentent des symptômes avec les configurations cliniques font face à l'échec de la moelle. Le pourcentage démontre que dans le cas d'une simple anémie il y a qu'environ 80% de patients qui sont affectés alors que 20% des autres patients sont affectés par une infection ou saignement. L'anémie peut mener à une fatigue ou un essouflement même avec le moindre effort. Les infections sont habituellement identifiées par des abcès bactériens de pneumonie ou la lésion de la peau est affectée. Environ 10% de patients connaîtra un agrandissement de la rate. Les patients qui ne présentent aucun symptôme n'ont pas besoin d'un traitement mais au cas que que les symptômes se développent, ils ont besoin de voir un médecin. Normalement un soutien moral est important pour tous les patients en traitement ceci inclue une transfusion de globules rouges à un certain moment pendant leur maladie. Le choix de la thérapie pour les patients qui ont besoin un traitement est basé sur le facteur de leur âge. La maladie peut également mener à une pénurie de globules sanguins blancs ayant pour résultat une plus grande probabilité des infections. Un autre symptôme du syndrome est un saignement accru (le sang dans les selles, saignement du nez, les contusions ou les gommes accrues de saignement) qui est dû à une baisse au niveau des plaquettes. Ces symptômes peuvent se produire sous une autre combinaison, selon le sous-type spécifique d'un patient donné des DM. Habituellement, la maladie est diagnostiquée quand il y a une analyse de sang, pour compter le nombre de chaque type de globule sanguin. Si les résultats de l'analyse de sang ne sont pas normaux, le médecin fera une biopsie de moelle. Syndrome de myélodyplasiques - TraitementLe traitement du syndrome de myélodyplasiques (DM) dépend de l'âge du patient et s'il a eu d'autres maladies sérieuses. Des patients présentant ces maladies sont soignés par des spécialistes, tels qu'un hématologue ou un oncologiste. Le traitement inclut la chimiothérapie, les facteurs de croissance, les inhibiteurs d'angiogenèse, les agents épigénétiques, la thérapie visée, la thérapie de support, la greffe de cellules de tige, et une approche générale au traitement de la maladie. La chimiothérapie est l'utilisation des drogues anticancéreuses, qui peuvent être injectées par voie intraveineuse ou orale. Pour des patients présentant le syndrome de myélodyplasiques, un chirurgien peut placer un petit tube en plastique (dispositif veineux d'accès) dans une grande veine qui est laissée en sorte que les infirmières puissent injecter la chimiothérapie et d'autres médicaments. En outre, la chimiothérapie ralentit la production sanguine. Ce problème se dégénère si le traitement n'est pas régulier. Il peut mener à une baisse dans la résistance de l'infection (due au baisse au niveau de globule sanguin blanc), meurtrissure et saignement (due à des plaquettes en baisse), et la grande fatigue (due à une baisse de globule rouge ). Les facteurs de croissance sont des substances d'hormone qui stimulent la moelle pour produire des globules sanguins. Ces substances se développent naturellement dans le corps, mais les scientifiques ont trouvé une manière de les fabriquer en grande quantité ainsi le patient peut obtenir une grande dose. Les études ont examiné plusieurs facteurs de croissance chez les patients présentant des DM, telles que le facteur de stimulation de colonie de granulocyte (G-CSF ou filgrastim) et le facteur stimulant de macrophage-colonie de granulocyte (GM-CSF ou sargramostim). Quelques patients souffrant de syndrome de myélodyplasiques peuvent avoir des infections fréquentes due à une pénurie de granulocytes. Un des inhibiteurs d'angiogenèse est thalidomide, et quelques patients prenant cette drogue ont pu éviter de recevoir des transfusions sanguines parce qu'ils ont pu stabiliser la capacité des globules rouges. D'autres ont eu des augmentations de granulocyte et de plaquette. Dans certains cas des effets secondaires peuvent se produire et c'est pour cette raison que la nouvelle drogue, appelée le lenalidomide, peuvent également aider à traiter des DM. Les agents épigénétiques affectent la manière que les gènes sont commandés, et une telle drogue est azacytidne. Puisque la drogue est vraiment comme une drogue de chimiothérapie, elle peut également abaisser la numération globulaire ainsi elle doit être donnée très soigneusement. Pendant environ une année, 20% de patients sont aidés du fait qu'ils peuvent maintenir une numération globulaire plus élevée et avoir besoin de peu de transfusions. Avec une greffe de cellules de tige, la moelle du patient est intentionnellement détruite par une forte dose de l'irradiation du corps entier. Les cellules anormales de moelle sont alors remplacées par de nouvelles cellules de tige formant le sang. La greffe de cellules de tige est très risquée, parce que les effets secondaires peuvent apparaître. Puisque cette maladie se produit le plus souvent chez des patients plus âgés qui peuvent également avoir d'autres problèmes médicaux, la greffe de cellules de tige peut ne pas être une option. Puisqu'aucun traitement curatif n'est disponible pour ces individus, le but est de soulager des symptômes du syndrome de myélodyplasiques et d'éviter des complications et des effets secondaires du traitement. Les traitements qui peuvent soulager ou empêcher des symptômes de DM (syndrome de myélodyplasiques) incluent des transfusions, des facteurs de croissance de globule sanguin, et probablement des hormones. Le soin médical et les mesures d'empêcher les infections générales sont très importants. Les patients devraient participer à des activités cliniques. |
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