Hemoglobinuria nocturne paroxysmal

Informations générales nocturnes paroxysmales de Hemoglobinuria

Hemoglobinuria nocturne paroxysmal, également connu sous le nom de PNH est une des conditions médicales extrêmement rares qui affectent le sang et ont un taux annuel de 2 ou 3 cas par million. Il y a quelques spécialistes qui se réfèrent à cette maladie rare comme syndrome de Marchiafava-Micheli. Ce qui caractérise Hemoglobinuria nocturne paroxysmal est thrombose (un thrombus ou un caillot qui forme dans le lumen du vaisseau sanguin et obstrue l'écoulement du sang dans le système circulatoire), une anémie provoquée par la mort des cellules rouges du sang (appelées l'induire-complément l'anémie hémolytique) et l'existence de l'hémoglobine dans l'urine du patient (« urine rouge ").

Cette anémie hémolytique est la seule qui est provoquée par un défaut intrinsèque considéré acquis et non hériditaire. Ce problème mène habituellement à l'absence des protéines protectrices de la membrane des cellules. Ces conditions médicales affectant la circulation sanguine du patient. Cette maladie a été décrite la première fois par un Allemand, Paul Strubing, en 1881. Plus enclin à développer ce désordre sont les personnes qui souffrent du syndrome myelodysplastic ou de l'anémie non plastique. En outre, on l'a montré que les patients diagnostiqués avec Hemoglobinuria nocturne paroxysmal présentent un taux élevé de leucémie. Les chercheurs ont découvert que PNH peut manifester sous deux formes différentes, selon le contexte sous lequel le désordre a été diagnostiqué. Quand la maladie se développe seule, on l'appelle le PNH primaire et dans ce contexte, cette condition médicale est un désordre de la moelle, par exemple l'anémie non plastique, le patient traite PNH secondaire. Le traitement contre cette maladie est de support, comme une transfusion sanguine.

Symptômes nocturnes paroxysmaux de Hemoglobinuria

Les signes et les symptômes les plus communs qui caractérisent ces conditions médicales sont semblables à ceux d'une anémie typique, par exemple beaucoup de patients se plaignent habituellement d'un essouflement, de la faiblesse, de la fatigue extrême, du vertige, des palpitations et du tremblement. Au cours de Hemoglobinuria nocturne paroxysmal, beaucoup de patients présentent le PNH primaire peuvent commencer à éprouver « l'urine rouge » (présence d'hémosidérine et d'hémoglobine dans l'urine). Dans leur cas, l'anémie se développe rapidement parce qu'ils ont une panne superficielle des cellules rouges du sang. Dès qu'elles observeront leur urine rouge, elles doivent contacter leur médecin t exiger un examen médical. Dans quelques cas plus rares, les patients peuvent accuser la difficulté tandis qu'ils avalent (des conditions médicales appelées la dysphagie), douleur tandis qu'ils essayent d'avaler (des conditions médicales appelées l'odynophagie) et douleur ressentie dans la région abdominale.

Les patients masculins peuvent parfois présenter des dysfonctionnements érectiles comme cause d'une panne rapide des cellules rouges de la circulation sanguine. Plus moins de 50% des patients qui souffrent de Hemoglobinuria nocturne paroxysmal développent un caillot de sang appelé la thrombose à un moment donné au cours de leur maladie. Habituellement, c'est la cause la plus importante de toute autre complication représentant un danger pour la vie (qui incluent la mort) en traitant Hemoglobinuria nocturne paroxysmal. Les risques viennent du fait que les caillots ne forment pas dans les emplacements habituels comme dans les veines de jambe. Ils apparaissent dans quelques emplacements rares : dans la veine portique du foie, dans la veine hépatique, dans les veines de la peau ou dans la veine inférieure ou mésentérique. Très le terrain communal est la thrombose veineuse cérébrale.

Traitement nocturne paroxysmal de Hemoglobinuria

Puisqu'il n'y a aucune certaine manière d'empêcher l'aspect de Hemoglobinuria nocturne paroxysmal, il vaut mieux d'exécuter un contrôle médical complet régulier afin d'éviter le développement de toutes les complications graves. Nous vous conseillons fortement de contacter vote médecin de santé dès que vous noterez la présence du sang en votre urine et quand vous commencez à se sentir faible, étourdi et très fatigué ou vous présentez tous les autres signes et symptômes communs spécifiques pour l'anémie. En outre, il est très important pour les patients qui souffrent déjà de PNH de rendre visite à leur médecin et les symptômes se détériorent, de nouveaux symptômes apparaissent ou si leur santé générale ne s'améliore pas avec l'aide du traitement ils suivent à ce moment. L'intervention d'une personne spécialisée peut s'avérer cruciale pendant la vie d'un patient, à cette phase.

En voyant un médecin, il peut vous demander de faire plusieurs examens de sang et d'urine. Les analyses de sang sont un facteur important en traitant Hemoglobinuria nocturne paroxysmal. Les types les plus communs d'essais en laboratoire qui sont exigés sont : Essai de Coombes, l'essai de hemolysis de sucrose, les CBC (numération globulaire complète), l'analyse d'urine, l'hémolysine acide ou l'essai du jambon, haptoglobine, coulent hémoglobine cytometrie et de sérum. D'autres médecins peuvent vouloir vérifier les niveaux de la déshydrogénase de reticulocytes, de bilirubine ou de lactate, afin de voir s'ils sont bas ou augmentés. Après confirmation du diagnostic exact, le médecin de santé doit prescrire l'option appropriée de traitement pour son patient. Habituellement, en traitant PNH (Hemoglobinuria nocturne paroxysmal), les spécialistes choisissent un traitement principal basé sur les stéroïdes ou toutes les autres médecines qui ont un effet de suppression sur le système immunitaire du patient. Ces types de drogues ralentissent la panne des cellules rouges du sang. Dans encore plus de cas sérieux, les transfusions du sang peuvent être l'option d'urgence aussi bien que les diluants de sang qui arrêteront et empêcheront la formation des caillots.

Le médecin de santé fournit habituellement des suppléments d'acides foliques et du fer qui aideront l'organisme et celui du patient à combattre la maladie. Une nouvelle épreuve de traitement utilisée par plusieurs spécialistes contre Hemoglobinuria nocturne paroxysmal est basée sur une drogue appelée Eculizumab qui arrête la panne des globules rouges et est prescrite comme Soliris. Ces conditions médicales rares peuvent être traitées avec l'aide de la transplantation de moelle, mais seulement chez les patients qui ont une organisme forte. Les infections apparaissent souvent chez les patients avec Hemoglobinuria nocturne paroxysmal et c'est pourquoi elles doivent recevoir quelques vaccinations préventives contre les différentes bactéries qui peuvent en l'occurrence mener à des complications graves. Chaque patient a simplement le droit d'être informé sur les vaccinations qu'il a besoin et les dangers auxquels ils sont exposés. Ainsi vous devez demander à votre médecin de santé quelles vaccinations sont exactes pour vos conditions médicales. Une fois qu'un traitement est suivi, les espérances varient d'un patient à l'autre. La mort résulte quand le saignement extrême se produit ou quand il y a une thrombose grave (formation de caillot de sang). Autrement, les espérances sont plus elévées plus de 50% pour chaque patient.