Insuffisance IGF-1 primaire

Informations Générales de l'insuffisance IGF-1 primaire  

L'insuffisance IGF-1 primaire est considérée comme une condition qui se développe à partir d'un manque d'un facteur de croissance, comme l'insuline, qui peut également être connue comme somatomedin C. Ce genre de facteur de croissance est une hormone de protéine de polypeptide qui peut être semblable à la structure moléculaire de l'insuline. Cette hormone est responsable pour la croissance d'enfance et peut avoir des effets anaboliques sur les patients adultes. Le facteur IGF-1 contient 79 acides aminés qui forment un à chaîne unique avec trois autres ponts en bisulfure intramoléculaires. Généralement, il a un poids moléculaire de 7649 daltons. L'hormone est habituellement sécrétée par le foie, comme hormone endocrinienne, mais elle peut être produite par le tissu de cible comme facteur de paracrine ou d'autocrine. Dans la plupart des cas, la sécrétion est stimulée par l'hormone de croissance du patient, et un déséquilibre d'une de ces hormones peut causer le retardement par sous-alimentation, sensibilité d'hormone de croissance, manque de récepteurs d'hormone de croissance, ou certains échecs du patient descendant. Habituellement, bien que les jeunes patients aient assez d'hormone de croissance dans leur organisme, ils présentent un niveau bas d'IGF-1 qui peut mener à une condition appelée l'insuffisance de Primary IGF-1. Ce genre de maladie peut être diagnostiqué selon la différence du patient de la taille d'autres personnes normales et en bonne santé. Si la maladie appelée l'insuffisance de Primary IGF-1 n'est pas traitée correctement ou n'est pas traitée du tout, elle peut causer des complications sérieuses telles que la stature extrêmement courte et un plus grand risque de développer d'autres désordres métaboliques tels que des anomalies de lipide, la densité diminuée d'os, la résistance d'insuline et même l'obésité.

Symptômes primaires de l'insuffisance IGF-1  

Il y a beaucoup de causes qui peuvent déterminer pourquoi un enfant a une stature courte, telle que des désordres génétiques, le retard de croissance constitutionnel ou la nutrition pauvre, mais il y a des cas dans lesquels le patient récupère d'une expérience de croissance plusieurs ans après qu'il doit normalement faire. Il y a également des cas dans lesquels la stature courte peut être provoquée par certaines conditions telles que des défauts chromosomiques, la maladie rénale, des désordres de poumon, le défaut de fonctionnement du coeur, ou la maladie gastro-intestinale. Habituellement, souffrant d'un dysfonctionnement pituitaire qui peut causer les taux de l'hormone de croissance à diminuer peuvent mener à l'échec de croissance. Les niveaux bas de l'hormone de croissance peuvent faire diminuer les niveaux du facteur IGF-1 mener à l'aspect d'une condition appelée l'insuffisance de Primary IGF-1. Ce genre de facteur est habituellement produit par le foie du patient et peut également avoir des effets de croissance. Il y a des cas dans lesquels le patient à stature courte peut le présenter en dépit du fait d'un taux plus élevé d'hormone de croissance, et dans ces cas le patient peut être diagnostiqué dans une condition appelée la stature courte idiopathique (ISS), une condition avec une cause inconnue. Dans la plupart des cas, les patients qui souffrent de l'insuffisance IGF-1 primaire peuvent ne pas éprouver aucun signes et symptômes jusqu'à l'âge de six ans, quand le retardement de croissance devient évident. Si l'insuffisance IGF-1 primaire n'est pas traitée correctement à temps ou n'est pas traitée du tout le patient peut développer certaines complications telles que l'éruption de dent secondaire ou la puberté retardée qui peuvent affecter la vie sociale du patient.

Traitement primaire de l'insuffisance IGF-1

Le diagnostic de l'insuffisance IGF-1 primaire est habituellement fait en identifiant les problèmes de croissance ou la stature courte du patient en éliminant toutes les autres causes ou maladies qui peuvent mener à la croissance pauvre. Il peut également être fait en éliminant la possibilité d'un manque d'hormone de croissance en mesurant le taux du facteur IGF-1 dans le sang du patient. Dès que le médecin placera un diagnostic final, lui ou elle cherchera une option appropriée de thérapie. Dans la plupart des cas, la maladie peut être classifiée en certaines catégories telles que les formes graves ou modéres, selon le niveau diminué du facteur IGF-1 selon le niveau normale, l'âge de la personne. Dans le passé, la maladie n'a présenté aucun traitement disponible. De nos jours, les scientifiques ont trouvé une manière d'améliorer effectivement l'état de la santé du patient en appliquant une épreuve de traitement avec hormone comme un médicament.

Ce traitement est généralement administré à des jeunes patients mais il peut avoir les mêmes effets chez les patients adultes. Il est très important que les médecins examinent premièrement le patient présentant certaines épreuves avant d'appliquer le traitemnet hormonal principal. Habituellement, la médecine la plus commune qui peut être une partie du traitement pour l'insuffisance IGF-1 primaire dans Increlex ou Mecasermin, qui sont une substance injectable et sont le premier produit qui peut effectivement remplacer les facteurs IGF-1 absents dans l'organisme du patient, stimulant la croissance. Ce genre de médecine est habituellement employé pour des traitements à long terme pour le dysfonctionnement de croissance chez les patients qui souffrent de la forme grave de l'insuffisance IGF-1 primaire ou qui souffrent de la suppression de gène d'hormone de croissance. Si un patient souffre d'une suppression de gène d'hormone de croissance, il peut développer les anticorps neutralisants à cette hormone. Si le traitement avec l'Increlex est interrompu, le patient peut développer certaines complications qui peuvent inclure l'hypertension intra-crânienne ou la hypoglycémie, qui si elles ne sont pas traitées correctement, peut empirer la condition.

La médecine est un facteur synthétique d'insuline qui est semblable au facteur IGF-1 que le corps du patient doit normalement produire. Ce genre de facteur joue un rôle important dans la croissance des os et des muscles du patient. Il est très important que le patient sache injecter la médecine ; il vaut mieux qu'il demande à un médecin ou à un pharmacien comment employer la drogue, particulièrement si la prescription ne contient pas les instructions additionnelles qui montrent au patient comment l'injecter. En traitant l'insuffisance IGF-1 primaire, Increlex est généralement administré 20 minutes avant ou après chaque repas. Si le patient se développe au-dessus du dosage, il peut éprouver des symptômes tels que le tremblement, froid sueur, faim accrue, mal de tête, somnolence, agitation, irritabilité, faiblesse, concentration d'ennui, vertige, battement de coeur accru, et nausée, tous les signes d'un taux bas du sucre dans le sang du patient. Une autre médecine employée pour traiter l'insuffisance IGF-1 primaire est Iplex, qui un facteur de croissance synthétique. Il est très important d'administrer les médecines correctement, parce que si elles ne sont pas employées correctement, le patient peut développer les effets secondaires sérieux qui peuvent empirer le statut général de bruyère.