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Syndrome primaire d'immunodéficit

Informations Générales de syndrome primaire d'immunodéficit

Le terme de l'immunodéficit signifie que la capacité d'un système immunitaire de combattre des désordres infectieux est absente ou simplement affectée. La plupart des cas d'insuffisance immunisée sont secondaires (signification acquise, causé par exposition environnementale aux substances toxiques, aux différentes maladies ou au traitement de drogue), mais quelques patients sont nés avec des irrégularités du système immunitaire, avec des conditions médicales connues sous le nom de syndrome primaire d'immunodéficit. Une personne qui souffre de ce type de désordre médical serait compromis; son organisme ne peut pas se protéger contre les germes extérieurs. Cette personne est habituellement plus vulnérable à plusieurs infections opportunistes, sans compter que les infections normales qui affectent une personne en bonne santé. Le syndrome primaire d'immunodéficit est considéré un désordre rare parce que les études ont prouvé que seulement 1 dans 600 personnes est né avec cette irrégularité de son système immunitaire. Habituellement, ces types d'immunodéficits primaires sont réellement des désordres génétiques. La plupart des caisses de syndrome primaire d'immunodéficit sont diagnostiquées dans les bébés nouveau-nés qui sont au-dessous de un an parce que les signes et les symptômes sont plus évidents et peuvent être facilement notés par un docteur spécialisé. Il y a des types plus doux de cette maladie qui demeurent non détectés jusqu'à l'âge adulte. Ce syndrome peut mener à l'aspect d'autres récessifs plus rares des maladies qui X-sont liées, héréditaires ou autosomal. Ces maladies sont groupées selon quelle partie du système immunitaire du patient est endommagée, par exemple des granulocytes ou des lymphocytes. Le traitement dépendra également de ces facteurs, et inclut la transplantation des cellules de tige, des antibiotiques à long terme, des infusions etc. d'anticorps de nos jours, plus de 80 désordres de cette sorte sont connus.

Symptômes primaires de syndrome d'immunodéficit

Le syndrome primaire d'immunodéficit peut détruire très facilement l'organisme d'un patient moins d'un mois si l'intervention médicale n'est pas reçue à temps. Les infections récurrentes sont plus durables, plus graves et plus difficiles de traiter que chez les personnes avec un système immunitaire sain. Le syndrome primaire d'immunodéficit mène à l'aspect d'autres désordres médicaux plus graves et c'est pourquoi les signes et les symptômes sont divers et très différents, selon quelle partie du système immunitaire du patient ne fonctionne pas correctement ou sont absents. Le plus grand problème des personnes immunocompromis est qu'ils sont plus enclins à obtenir des infections que d'autres personnes. Leur vulnérabilité à différents micro-organismes est évidente et très facile à détecter. Il y a quelques signes particuliers qui sont éprouvés par les personnes qui souffrent du syndrome primaire d'immunodéficit, bien que quelques patients accusent des symptômes uniques et indétectables. Sans compter que les infections persistantes et récurrentes, les individus soutenus avec ces conditions médicales présentent quelques problèmes particuliers des organes, par exemple coeur, système squelettique et de muscle, peau ou cerveau. Le retard développemental peut se produire en raison de l'infection permanente (un exemple est le problème dans le développement facial). D'autres patients sont plus enclins à développer des tumeurs, telles que le lymphome, le sarcome et d'autres types spécifiques de cancer. Le système immunitaire peut parfois attaquer les propres tissus du corps par erreur, au lieu d'attaquer les germes nocifs ; ceci se produit dans des désordres autoimmuns. Tous ces signes et symptômes s'étendent jusqu'à devenir très grave et interfèrent de la qualité de vie du patient.

Traitement primaire de syndrome d'immunodéficit

Le syndrome primaire d'immunodéficit est habituellement diagnostiqué chez les nouveau-nées des sa première année de vie, particulièrement si les signes et les symptômes sont apparents (si le syndrome a lieu dans une phase sérieuse). Dans certains cas, ce type débute des conditions médicales plus doux et c'est pourquoi on peut le découvrir plus tard dans la vie, pendant le jeune âge d'adulte ou adolescence. Le syndrome primaire d'immunodéficit est hérité, étant passé des parents aux enfants. Afin d'éviter ceci, les jeunes couples doivent parler à leur docteur avant de concevoir un enfant s'ils savent qu'ils souffrent de ce désordre médical. Si la maladie est diagnostiquée à temps et un traitement approprié est appliqué, les chances sont vraiment positives. Autrement, la vie du patient peut être sérieusement menacée par les infections persistantes et récurrentes.

Le but principal de n'importe quelle option de traitement s'est appliqué par le docteur est d'améliorer aussi la qualité de vie et pour aider l'organisme de l'individu à lutter contre les infections. Habituellement, les thérapies sont fortes parce que les médecins veulent des résultats rapides de sorte que n'importe quelle infection existante doive être arrêtée d'avancer et de faire plus de mal. Les méthodes pour traiter le syndrome primaire d'immunodéficit dépendent de ce qu'est l'anomalie du système immunitaire. Habituellement, afin de traiter ces conditions médicales, les docteurs doivent suivre trois étapes : premièrement, ils doivent éclaircir l'infection déjà existante, puis ils doivent empêcher l'exposition à de nouvelles infections et en conclusion, essayer d'éliminer l'insuffisance immunisée. Plusieurs antibiotiques de large-spectre et éventail d'antimicrobiens d'infection-combat sont prescrits comme une première phase pour traiter ce type des conditions médicales et pour combattre une gamme des germes. Il n'y a aucun traitement qui fonctionnera dans tous les cas de ce syndrome primaire d'immunodéficit. Les médecins essayeront de combiner plusieurs thérapies pour obtenir de bons résultats et pour satisfaire les besoins du patient. Dans la plupart des cas, les antibiotiques prophylactiques sont la première option du traitement.

Il est très important de réduire l'exposition à certains microbes pathogènes qui peuvent être dangereux. Une option de traitement utilisée la plus commune quand les insuffisances d'anticorps se produisent est la thérapie de remplacement d'immunoglobuline qui peut être faite en intraveineuse (dans la veine ou IV) - les médecins l'appellent IVIG ou sous la peau (sous-cutanée) - connu comme SCIG. Si ceux-ci ne fonctionnent pas, SCID (transplantation hématopoïétique des cellules de tige) est nécessaire. Une infection peut pour répondre aux médicaments communs ; c'est un signe alarmant que l'état de la santé du patient est sérieusement endommagé et qu'il a besoin de l'hospitalisation. Une fois que les infections atteignent un niveau chronique, le docteur doit prescrire les médecines qui empêchent toute autre complication et soulagent les symptômes, par exemple ibuprofène, Advil et Aspirin. Ceux-ci soulagent des maux généraux du corps et d'autres symptômes tels que la fièvre. Quelques nouvelles drogues découvertes se sont avérées avoir des effets extraordinaires en traitant le syndrome primaire d'immunodéficit. Le premier choix est Vicaglobin, suivi de Gammaglobulin et de Privigen. En outre, si le patient souffre du cancer, des désordres autoimmuns ou d'autres conditions associées, l'attention particulière est nécessaire. Les gens peuvent présenter des infections chroniques de la région respiratoire et dans ce cas-ci le drainage bronchique est l'option principale.




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