Boala lui von Willebrand

Informatii generale despre boala lui von Willebrand

Boala lui Von Willebrand (o afectiune medicala des intalnita sub abrevierea BVW) este una dintre cele mai cunoscute afectiuni de coagulare ereditare; totusi, este important ca toti pacientii sa stie ca aceasta afectiune poate sa apara si ca un efect direct al prezentei altor boli. Oamenii de stiinta au stabilit ca aceasta afectiune apare in principal datorita deficientei de o anumita proteina multimerica (numita factorul von Willebrand) necesara pentru adeziunea plateletelor - aceasta deficienta poate sa fie calitativa sau cantitativa. In afara oamenilor, aceasta boala poate deasemeni sa afecteze si cainii. Medicii au stabilit ca aceasta afectiune poate sa apara sub 4 forme. Este cunoscut faptul ca gravitatea bolii lui von Willebrand a unui pacient depinde de grupa de sange a individului. Din aceasta cauza, pacientii care au grupa de sange 01 sunt predispusi la forme mai grave ale acestei afectiuni.

Factorul von Willebrand este activ in principal in cazurile de stres pur precum si in cazul circulatiei puternice a sangelui. O deficienta a acestui factor este de obicei prezenta in cazul organelor interne irigate de vase de sange foarte mici (aici este inclus si uterul, sistemul gastro-intestinal, pielea si asa mai departe). In cazul oamenilor, aceasta boala apare in 1 din 100 de pacienti. Majoritatea formelor acestei afectiuni sunt mai putin grave; aceasta boala este intalnita mai des in randul femeilor decat al barbatilor, deoarece in aceste cazuri, tendintele de sangerare sunt mai evidente in timpul menstruatiei. Anomalia in sine (toti pacientii trebuie sa fie constienti de faptul ca prezenta anomaliei nu implica in mod necesar aparitia bolii) este prezenta in cazul a 0.9 - 3% din intreaga populatie a lumii.

Simptomele bolii lui von Willebrand

Dupa cum am spus si in capitolul precedent, aceasta afectiune poate sa apara sub mai multe forme; diferitele tipuri ale afectiunii sunt caracterizate de diferite grade ale tendintii de sangerare. In majoritatea cazurilor, prezenta acestei afectiuni de coagulare a sangelui (boala lui von Willebrand) cauzeaza urmatoarele manifestari clinice: aparitia cu usurinta a vanatailor sau a sangerarii, sangerarea gingiilor, sangerarea din nsa, si asa mai departe. Pacientele care sufera de aceasta anomalie de coagulare sunt mai predispuse sa sufere o mai mare pierdere de sange la nastere, precum si fluxuri menstruale ridicate. Al treilea tip al acestei boli poate cauza un numar de simptome grave, printre care: sangerare puternica din incheieturi, hemoragii interne, etc. Din fericire, aparitia unor astfel de simptome este intalnita foarte rar, si doar un numar redus de pacienti prezinta aceste simptome. In unele cazuri, prezenta unor eczeme poate fi caracteristica bolii lui von Willebrand.

Cele mai des utilizate examene medicale care pot fi utilizate pentru a diagnostica cu precizie prezenta acestei afectiuni includ: timpul de sangerare (rezultatele indica timpul de sangerare prelungit), numaratoarea plateletelor, testul de agregare a plateletelor, nivelul factorului lui von Willebrand (rezultatele arata un nivel scazut al acestei proteine), testul cofactorului Ristocetin (acesta este testul primar utilizat pentru diagnosticarea acestei afectiuni). In plus, prezenta bolii lui von Willebrand poate sa modifice rezultatele urmatoarelor analize: numaratoarea multimerilor factorului lui von Willebrand, nivelul factorului VIII. Toti pacientii trebuie sa stie ca prezenta acestei afectiuni poate fi dificil de diagnosticat. Nivelurile neobisnuit de scazute ale factorului lui von Willebrand nu indica in mod neaparat ca pacientul sufera de aceasta afectiune.

Tratamentul bolii lui von Willebrand

In general, indivizii care sufera de aceasta afectiune nu au nevoie de un tratament anumit chiar daca sunt in permanenta predispusi riscului de a suferi sangerari (puternice). Femeile care prezinta sangerari menstruale ingrijorator de puternice (datorita prezentei bolii lui von Willebrand) ar trebui sa discute cu medicul lor personal posibilitatea de a incepe o terapie cu ajutorul unei pilule contraceptive combinate (studiile au aratat ca administrarea unor astfel de produse farmaceutice poate fi foarte eficienta in reducerea frecventei si a duratei ciclurilor menstruale ale pacientelor si de asemenea in reducerea sangerarilor aparute din alte cauze).

Pacientii care sufera de aceasta afectiune si care urmeaza sa sufere anumite tipuri de interventii chirurgicale vor trebui sa urmeze o terapie speciala preventiva. O astfel de abordare terapeutica include de obicei administrarea de factor uman derivat VIII (de puritate medie) si de factor al lui von Willebrand. Pacientii care sufera de forme mai putin grave ale bolii lui von Willebrand pot urma un tratament cu Desmopresina (Stimate) care este capabil sa ridice nivelurile individuale de factor von Willebrand din plasma deoarece determina eliberarea rezervelor din aceasta proteina prezente in corpurile Weibel-Palade a celulelor endoteliale. Studiile au aratat ca administrarea unei asemenea terapii este foarte eficienta in reducerea tendintelor de sangerare puternica a pacientului. Totusi, nu toate tipurile bolii lui von Willebrand raspund satisfacator la un tratament cu Desmopresina. Din aceasta cauza, pacientii care sunt interesati sa urmeze acest tip de tratament trebuie sa fie supusi unor teste medicale specifice pentru ca medicul personal sa poata determina cu certitudine tipul bolii lui von Willebrand de care sufera pacientul.

Un tratament cu un factor antihemofilic (precum este Alphanate) este aprobat pentru a ajuta la reducerea gravitatii sangerarilor in cazul pacientilor care urmeaza sa fie supusi unor proceduri medicale invazive. Este posibil sa apara posibile complicatii ale acestei afectiuni (boala lui von Willebrand) dupa ce pacientul a fost supus unei interventii chirurgicale. Pacientii care sufera de aceasta boala nu pot folosi nici un fel de medicamente anti-inflamatorii non-steroidale incluzand Ibuprofen si Aspirina fara a discuta mai intai acest lucru cu medicul de familie. Daca sunteti interesat sa aflati mai multe despre cele mai eficiente terapii care pot fi utilizate in cazul pacientilor care sufera de boala lui von Willebrand (o boala care afecteaza coagularea sangelui) este recomandat sa va contactati medicul personal. Farmacistul dumneavoastra va poate oferi informatii suplimentare legate de medicamentele care au fost mentionate in acest capitol.