Sistemice Mastocytosis

Sistemice Mastocytosis Informaţii generale

Mastocytosis reprezinta un grup de tulburări rare, care afectează atât adulţi şi copii şi sunt, de obicei, cauzate de prezenţa unui număr mare de mastocytes (mastocitele celule) şi catargul în celule precursori ale unei persoane organismului. Sistemice Mastocytosis, deseori numit SMCD sau de boală sistemică, catargul de celule este un tip de afecţiune care implică organele interne şi, în plus, aceasta poate implica piele. Mastocytes (mastocitele celule) colecta în diferite ţesuturi şi poate provoca daune majore organe, cum ar fi splina, tractul gastro-intestinal, a măduvei osoase, ficatului sau ganglionilor limfatici.

Această boală este una dintre cele mai rare, care nu are nici o incidenţă specifice raportate. Se crede că doar două cazuri de la o populaţie de 400.000 pot dezvolta într-un an. Pentru că aceasta este o boală progresivă neoplastic, sistemică Mastocytosis nu are nici un tratament eficace opţiunea pe care-l poate vindeca în mod eficient, astfel încât ratele de mortalitate şi morbiditate sunt semnificativ ridicat. Copii mici, care sunt mai puţin de doi ani (în 60% din pacienţi), precum şi copiii care au între doi şi paisprezece ani vechi (în mai puţin de 15% din cazuri) sunt mai predispuse de a dezvolta această tulburare de celule catarg. Această condiţie medicală trebuie să fie tratate cu atentie si a descoperit la timp. De aceea, pacienţii ar trebui să fie bine informat în ceea ce priveşte cele mai importante aspecte ale sistemice Mastocytosis. Dacă aveţi întrebări, vă sfătuim să vă adresaţi-vă cu furnizorul de îngrijire a sănătăţii.

Simptomele sistemice Mastocytosis

Sistemice Mastocytosis are unele semne şi simptome specifice, care să-i ajute pe medici-l diferenţieze de alte tulburări medicale. De obicei, orice manifestare de boală depinde foarte mult de pe scena si pe al pacientului general starea de sănătate, sex şi vârstă. Noi va oferim o lista a celor mai întâlnite cântă şi simptome care sunt cu experienta de aproape toţi pacienţii. Lista noastră nu poate fi completă, datorită faptului că sistemul nostru imunitar reacţionează în mod diferit atunci când este atacat de către diverse agenţii. Persoanele diagnosticate cu sistemice Mastocytosis au semne şi simptome legate de implicare a sistemului gastro-intestinal, sistemul imunitar, pielea şi sistemul hematopoietic. Uneori, catargul celule eliberarea unor substanţe chimice care pot provoca o daună pentru pacient sistemul imunitar, ceea ce conduce la anumite tipice manifestări alergice, ca de exemplu: crampe abdominale, mâncărime, strănut, dureri de cap, stare de oboseală şi de la o stare de şoc imunitar sau alergic cauza, numit Anafilaxie.

În cazul în care celulele mastocitele sunt prea numeroase în persoană a organismului, de suplimentare de substanţe chimice pot conduce la una sau mai multe din următoarele simptome: greaţă şi vărsături, slăbiciune, leziuni ale pielii, dureri musculare, episoade de joasă presiune a sângelui, abdominale de disconfort, dureri osoase şi, eventual, de şoc. Semne de uşoară anemie poate fi observat la unii pacienţi, mai frecvent paloare. În cazul în care pielea este implicat, de pacienţi pot acuza urticarie, simptome de prurit sau înroşirea feţei. Dacă anumite organe sunt implicate, splenomegaly, limfadenopatie hepatomegaly sau poate avea ca rezultat, în unele cazuri, mai rar. Sistemice Mastocytosis este adesea asociat cu tulburări hematological: monoclonal gammopathy, Castleman boală sau din păr de celule leucemie.

Tratamentul sistemic Mastocytosis

Oamenii care sunt diagnosticaţi cu sistemice Mastocytosis trebuie să îşi informeze medicul cât mai curând posibil, despre cele mai eficiente şi a recomandat tratament opţiune. În acest ultim capitol al nostru prezentare ne va va oferi unele informaţii despre cele mai importante şi utilizate terapii pentru acest tip de afecţiune. Noi vă sfătuim să luaţi legătura cu furnizorul de îngrijire a sănătăţii sau orice alt specialist instruit în domeniu, după ce a începe întâmpină de semne şi simptome pe care le-am menţionat anterior şi sunt specifice pentru sistemice Mastocytosis. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să vă consultaţi cu un hematologist, immunologist, gastroenterologist sau dermatolog. Un diagnostic precoce, urmat imediat de o opţiune de tratament adecvat, creşte şansele de o recuperare completă şi scade posibilitatea de a dezvolta anumite complicaţii, care ar putea pune în pericol viaţa pacientului.

În timpul examenului medical va fi întrebat cu privire la ceea ce dumneavoastră semne şi simptome sunt despre dumneavoastră personale şi istoricul medical. În cazul în care pielea este implicat, un examen fizic poate fi adecvată. Pentru a confirma diagnosticul şi pentru a exclude alte posibile similare condiţie, de îngrijire a sănătăţii trebuie să efectuaţi o biopsie (microscopic analiza de un mic eşantion piele). De asemenea, pentru a confirma diagnosticul de sistemică Mastocytosis, medicii pot face o biopsie de la diferite alte organe, de exemplu, ficat, măduva osoasă, splina, etc suplimentare de sânge şi urină teste sunt efectuate pentru a determina de proteine şi substanţe chimice mastocitele celule niveluri. După diagnosticul este stabilit, profesioniştii din domeniul sănătăţii pot continua tratamentul cu buna optiune.

Scopul principal al unui tratament pentru sistemice Mastocytosis este de a scuti simptome şi de a le rezolva prin scăderea nivelurilor de celule mastocitele, deoarece aceasta nu are nici o condiţie medicală eficient remediu. Unele din cele mai comune modalităţi de tratament includ unul sau mai multe din urmatoarele: gestionarea şi simptomele legate de Anafilaxie, management de malabsorbţie intestinală şi gestionarea înroşirea feţei şi prurit. În scopul de a vindeca acută Anafilaxie, Specialistii administram Epinephrine şi H1 sau H2 blocante. În dureri osoase, ascita sau malabsorbţie de sănătate furnizorii de servicii medicale va prescrie corticosteroizi, în special Prednisone, gestionat de zece la douăzeci de zile, 30-50 mg / zi. Cromolyn poate, de asemenea, ajuta la ameliorarea simptomelor.

Dacă pacienţii nu răspund la tratament pentru aceste opţiuni, ele vor primi un traseu de Interferon alfa-2b. Prurit şi înroşirea feţei sunt gestionate cu anumite clasic H1 antagonişti ai, de exemplu, Hydroxyzine sau Diphenhydramine. Ketotifen sau alte celule mastocitele stabilizatori sunt utilizate uneori. Dacă vasculare colaps nu poate fi oprit sau prevenită cu H1 sau H2 receptorilor blocante, principalele Alegerea este Aspirina. De semne şi simptome determinate de Mastocytosis sistemică poate fi, de asemenea, tratate cu antagonişti ai leukotrene, de exemplu, Montelukast sau Zafirlukast. Toate aceste medicamente, trebuie luate în calitate de doctor şi a ordonat overdosing sau de a pierde o doză trebuie să fie strict evitate. Altfel, te pot dezvolta complicaţii severe, care ar putea ameninţa viaţa ta şi a interveni în procesul de vindecare, întârzierea rezultatelor.