Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul

Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul Informaţii generale

Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul Simptomele

Într-un corp sănătos, alfa-1 antitrypsin este produsă în ficat şi plămâni apoi protejează împotriva elastase, un foarte puternic enzimă, prin blocarea acestuia. După leucocite care poartă elastase termina lor loc de muncă, ei lasă în urmă o mare cantitate de elastase; această proteină inactivates de elastase care este în exces. Atunci când se ocupă de această boală, de enzimă are puterea de a distrugerea normal sacs de aer găsit în plămâni. Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul poate provoca probleme cu plămânii în cele mai multe cazuri, şi, uneori, cu ficatul. Probabilitatea de a muri de o boală pulmonară este de până la 75% şi a unei tulburări hepatice este de numai aproximativ 20%. În cazul în care ajunge la ficat, Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul determină un risc mai mare de a avea ciroză şi a hepatitei cronice, sau mai grave, hepatocellular carcinomul. Problemele au apărut cu plămânii sunt de cele mai multe ori bronchiectasis şi emphysemas. În cazul în tratarea bolii, cu alfa-1 proteinase inhibitori prin injectare, unele reacţii adverse pot fi: mâncărimi, ameţeli, urticarie, o presiune scăzută de sânge, respiraţie grea, rashes, sau de închidere a gâtului. Unele alte nu foarte adverse grave, sunt: frisoane, roşeaţă, umflături şi dureri la locaţia de injectare, febra, sau dureri de cap. Emphysemas sunt, de obicei, diferită în cazul în care acestea afectează lobul superior sau inferior de lob pulmonar. Unii pacienţi au acuzat de asemenea, boli vasculare, în special a lui Wegner granulomatosis. Coeliac boala, cancerul vezicii urinare, paniculitis, pancreatită, carcinomul colo-rectal, abdominale sau intracraniene aortic aneurysms, sau glomerulonephritis poate fi, de asemenea, asociate cu această boală, dar sunt rar întâlnite.

Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul Tratamentul

Alpha-1 proteinase inhibitor este dat ca un tratament pentru pacienţii care suferă de congenitale Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul. Aceşti pacienţi au de obicei, simptomele de emfizem. Dar, substanţa poate fi folosit pentru altceva. În cazul în care provoacă boala COPD că este în principal aceleaşi ca şi în alte forme, astfel încât procedurile utilizate pentru a stabili dreptul de diagnostic sunt aceleaşi: Radiografii, examene fizice, nivelul de oxigen, un istoric medical detaliat de familie (în ceea ce priveşte bolile pulmonare), precum şi testele de respiraţie. Pe langa acestea, alte două tipuri de teste de sânge sunt, de obicei, efectuate. Unul dintre teste ajută la stabilirea exactă a genei produs pe care o persoană cu Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul a. Cel de-al doilea este realizat în scopul de a afla Care este concentraţia de alfa-1 antitrypsin în fluxul de sânge. O persoană sănătoasă are un model genetice, MM susţine că cantitatea normală de alfa-1 antitrypsin în sânge. Dar există, de asemenea, o genei anormale, zz, care pot fi observate la pacienţii cu Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul. Există persoane care moştenesc, de exemplu, doar MZ, mai specific, numai o genă pentru această boală. Riscul de curs de dezvoltare le Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul este că nu a crescut.

Un tratament pentru Moştenită emfizemul este cunoscut din 1987 şi de baza este de augmentare de terapie, o clasă de medicamente care au rolul lor în înlocuirea intravenos (IV) de proteine din sânge, alfa-1 antitrypsin cu una normala extrase de la donatori cu sănătoşi plasmă. Dozele dat întotdeauna depinde de greutatea pacientului şi este gestionat o dată pe săptămână. Câteva exemple de acest tip de medicaţie terapie sunt Zemaira ™, Prolastin ® si Aralast ™. În tratarea Alpha-1 Proteinase inhibitor Deficitul, de-a lungul acestui tratament cu medicamente, doctorii recomanda unii factori suplimentari: evitând orice fel de infecţii, folosind terapii de oxigen, stil de viaţă sănătos, de reabilitare a tractului pulmonar, exerciţii fizice, şi tehnici de eliminare a mucusului. Când se ocupă cu această boală este foarte important să renunţe la fumat, deoarece fumatul accelerează de obicei, în creştere a acestei afecţiuni. De asemenea, stai departe de fum secundar. Rezultatul este o scurta durata de viata. În cazul în care un membru de familie este diagnosticată cu emfizem Moştenită este foarte important ca toţi membrii familiei, care asista la un genetice consiliere. De persoane fizice sunt sfătuiţi să renunţe la fumat şi de a face mai devreme intervenţii. Chirurgia poate fi o altă opţiune de a vindeca această boală. Aceasta se poate face, fie ca o reducere pulmonar sau ca o operaţie de transplant pulmonar. Dar nu toţi pacienţii cu alfa-1 se va dezvolta emfizem. De aceea, este mai corect pentru a se referi la alfa-1, ca o condiţie sau de tulburare, şi nu ca o boala. Această condiţie este uneori asociat cu non-tuberculous micobacterii (o infecţie TBC atipică în plămâni). Studii de la noi metode de tratare a acestei tulburări cauzate de o genă anormale sunt încă dezvoltate în multe părţi ale globului. Toate noi medicamente sunt în continuă testat în cele mai noi si moderne laboratoare şi cercetătorii sunt încă în căutarea de noi mai eficiente metode de a trata aceasta.