Hyperbilirubinemia

Hyperbilirubinemia - Informaţii generale

Hyperbilirubinemia este o boală care este cauzată de apariţia unconjugated bilirubin, o complicaţie pe care este indusă de hemolysis. Aceste complicaţii apar în timpul crizelor acute de hemolitică, în cazul în care cantitatea de bilirubin care este produs este destul de mare, iar aceasta nu mai poate fi conjugated şi manipulate în mod eficient de către organism. Acest lucru va duce la ineficient erythropoiesis, una dintre cele rarest tulburări din lume. Hyperbilirubinemia este cauzată de un număr mare de complicaţii, cum ar fi viciată bilirubin captare hepatică, icter neonatal, RH incompatibilitate de părinţi sau de o creştere a bilirubin sarcină. Aceste complicaţii sunt, de asemenea, rezultatul unor probleme severe: insuficienţă hepatică bilirubin viciată de asimilare este de obicei rezultatul shunts (care pot apărea în mod natural, fie ca urmare a unei intervenţii chirurgicale), de insuficienţă cardiacă congestivă sau de administrarea de medicamente necorespunzător, cum ar fi flavaspidic acid, rifampicina, probenecid sau bunamiodyl. Icter neonatal la nou-născuţi, afectează şi poate fi rezultatul fiziologic icter (ceea ce înseamnă că tinerii au copii mai mari decât nivelul de bilirubin adulţi) sau non-icter fiziologic, care poate lua mai multe forme: hemolysis, laptele matern icter (de copii care sunt hrănite sân au o probabilitate mai mare de a suferi de această tulburare decât cei care sunt hrănite formulă-), galactosemia, hypoglycemia, sepsis, fructosemia, hipoxie, hipotiroidism, stenoza sau hypoalbuminemia. Hyperbilirubinemia este o boala moştenită şi poate afecta pe oricine, indiferent de vârstă, de rasă, de habitat sau de istoricul medical. Dacă nu este diagnosticat la timp şi tratate în mod eficient, această boală poate duce la complicaţii severe, mai mult, cum ar fi kernicterus, care este o tulburare care pun viaţa în pericol.

Hyperbilirubinemia - Simptome

Hyperbilirubinemia este destul de greu pentru a diagnostica, deoarece nu prezintă nici un clare semne şi simptome, cu toate acestea, chiar dacă aceasta nu se produce nici o complicaţii în exterior, se dezvoltă în interior şi este de obicei, evoluează lent, dar eficient. În cele mai multe cazuri, la un nivel ridicat de bilirubin se caracterizează prin apariţia şi dezvoltarea de asymptotic icter. Pe de altă parte, în ceea ce priveşte icter neonatal, care afectează tineri copii, acest lucru este mult mai uşor de a fi diagnosticate şi, în aproximativ jumătate din cazuri, este evident din punct de vedere clinic în primele 6 zile de viaţă. În unele cazuri, dysfunctional conjugare de bilirubin care caracterizează această boală este de remarcat, din cauza aspectului de una din următoarele sindroame: de sindromul Gilbert sau sindromul Crigler-Najjar.

În sindromul Gilbert este caracterizată de faptul că producţia de bilirubin este mai mare în cazul în care sufferer experienţe severe stres emoţional, boli recidivante, oboseală excesivă sau menstruaţiei în cazul femeilor. De Cringler-Najjar sindrom este mult mai probabil să apară în timpul unei intervenţii chirurgicale; de rău este faptul că poate provoca grave complicaţii şi un nivel extrem de ridicat de bilirubin. Alte simptome care au fost raportate, în cazul celor care suferă de Hyperbilirubinemia sunt anemie şi hemoragie. Cu toate acestea, cele mai severe, care pot să apară complicaţii este o distrugere a crescut de celule roşii. Un alt lucru important care ar trebui să fie cunoscute în legătură cu această boală este faptul că aceasta poate duce la unele probleme grave de ficat.

Hyperbilirubinemia - Tratamentul

Dacă observaţi orice anomalii în stare generală de sănătate sau dacă oricare dintre semnele şi simptomele descrise mai sus, trebuie să consultaţi un medic cât mai curând posibil pentru a obţine un diagnostic sigur şi de a beneficia de cea mai bună formă de tratament. Pentru a obţine sigur şi de încredere informaţii despre starea dumneavoastră, medicul va alege, probabil, pentru a efectua una sau mai multe tratamente pentru a determina nivelul de bilirubin în organism, existenţa uneia din sindroame asociate cu Hyperbilirubinemia şi prejudiciul a ficatului. De asemenea, existenţa a Cringler-Najjar sindrom este caracterizat prin lipsa de bilirubin în ser şi urină. Pe de altă parte, în scopul de a determina prezenţa sindrom Gilbert, medicul dumneavoastră trebuie să îndeplinească următoarele teste: un acid nicotinic de administrare şi de energie privarea de test. De rău este faptul că aceste teste pot avea rezultate contradictorii, şi acesta este motivul pentru ei trebuie să fie administrat nu doar o singură dată. Acest sindrom este, de asemenea, asociate, în unele cazuri rare, cu schizofrenie. După ce medicul obţine toate informaţiile de care are nevoie şi de el se stabileşte un diagnostic sigur, el va alege cea mai bună modalitate de a trata pacientul, având în vedere stadiul de boală şi de sindroame asociate cu Hyperbilirubinemia. În cazul în care suferă în prezent Cringler-Najjar sindrom, medicul are de a alege un tratament pentru a reduce concentraţia de bilirubin în ser. Cele mai comune de tratament consta in fototerapie, cu toate că nu este suficient de eficace. În acest caz, tratamentul constă în definitiv de transplant de ficat. Dacă Hyperbilirubinemia este asociat cu sindromul Arias, de experienţă sufferer va mai severe complicaţii. În acest caz, tratamentul constă în administrarea de fenobarbital sau clorfibrate agenţilor. Mai recente metode de tratare a bolii, în acest caz, consta in administrarea de inhibitori de Lipaza, săruri de zinc sau preparate injectabile cu adenovirus agenţi. Nu conteaza ce tip de tratament a medicului de a alege pentru a administra pacientului său, există unele care pot să apară complicaţii. Cele mai frecvente sunt cele hemolysis (caracterizat prin apariţia de pigment gallstones), erythropoiesis şi kernicterus. Chiar dacă Hyperbilirubinemia este o tulburare gravă care poate duce chiar la unele complicaţii care pun viaţa în pericol, tratamentul se dovedeşte destul de eficiente în cele mai multe cazuri. În caz de erythropoiesis asociate cu aceasta boala, tratamentul de obicei, să conducă la rezultate excelente. În caz de icter neonatal, care afectează tineri copii, tratamentul elimină problema aproape complet în doar 4 sau 5 săptămâni. Cu toate acestea, tratamentul nu se dovedesc eficiente în cazul în care această tulburare este, de asemenea, asociat cu unul din sindroame prezentate mai sus. De exemplu, în cazul în care pacientul prezintă Cringler-Najjar sindrom el va supravieţui timp de aproximativ 2 ani, cu excepţia cazului în care este tratată cu fermitate; aceasta înseamnă că el trebuie să meargă printr-o pe sectoare transplant de ficat sau de un transplant. Dacă Hyperbilirubinemia este asociat cu sindromul Arias, pacientul poate experienţă grave creier şi, în cele mai multe cazuri, astfel de complicaţii, nu poate fi tratată.