Hypoprothrombinemia

Hypoprothrombinemia - Informaţii generale

Hypoprothrombinemia este o tulburare care se caracterizează printr-o scădere a nivelului de prothrombin în sânge. Prothrombin este o proteină care este absolut vital în timpul hemostasis şi o cantitate insuficientă de acest agent în sânge poate duce la o sângerare diathesis. Chiar dacă muco-cutanat sângerare care apare nu este extrem de gravă şi poate fi asociat cu o mare serie de alte probleme, în unele cazuri, o hemoragie prelungit poate duce la apariţia unor probleme mai grave ca unele mai profunde structuri sunt, de asemenea, implicate. Această boală poate fi moştenită sau dobândită şi cea de-a doua formă de asemenea, prezintă două tipuri: primul apare ca rezultat o creştere a consumului de prothrombin şi cea de-a doua este un rezultat de o scădere a producţiei de prothrombin. Obţinute sub formă de Hypoprothrombinemia este mai puţin severe şi în cele mai multe de cazuri, este autoimune; rapoartele au arătat de asemenea că aceasta este, de obicei, legate de lupus anticoagulant. Întrucât în prezent, studiile au arătat că cel mai frecvent tip de dobândit formă a bolii este de deficit de vitamina K. De alt tip de Hypoprothrombinemia, a moştenit o, este destul de rare, şi prezintă două tipuri.
Bună parte a acestei boli este faptul ca este destul de rară şi afectează doar o singură persoană la 2 milioane de euro. Cu toate acestea, riscul de a suferi de această boală este mai mare este în ţările subdezvoltate. Odată ce se dezvoltă boala care poate duce la apariţia unor complicaţii severe şi, în unele cazuri, chiar moartea.

Hypoprothrombinemia - Simptome

Chiar dacă această boală prezintă mai multe forme şi tipuri care evolua destul de diferit, faza iniţială este caracterizată de acelaşi semne şi simptome în toate cazurile. Cele mai frecvente simptome care au fost raportate în cazul Hypoprothrombinemia includ: sângerare din ţesuturile moi, hemarthrosis şi mucoaselor sângerare. Mai severe forme sunt caracterizate prin aspectul intracraniene de sângerare, hemorrhages, umbilical sângerare (în caz de tineri copii), muscular hematomas, menorrhagia şi post-hemoragice. În cazul în care boala este lăsată netratată pentru o perioadă lungă de timp, simptomele evoluează şi în final, acestea vor duce la dezvoltarea de anemie şi de toate problemele asociate cu ea. În cazul acestor pacienţi care prezintă această boală, în asociere cu lupus anticoagulant, primele semne si simptome care apar va indica o boală auto. În unele cazuri rare, la pacienţii care suferă de forma Hypoprothrombinemia poate prezenta, de asemenea una sau mai multe din următoarele complicaţii: epistaxis, prelungit sângerare în cazul unui prejudiciu, o intervenţie chirurgicală sau un dinte de extracţie, uşor vânătaie, hemoragia de la nivelul mucoasei orale, hematochezia, melena, hematuria sau hemathroses. Există, de asemenea, unele reacţii adverse care pot apărea ca urmare a pierderii de sânge excesiv; cele mai frecvente includ cele anemie şi lipsă de culoare. Există câteva cauze specifice, ceea ce poate duce la apariţia şi dezvoltarea de această tulburare, în special de tip sale dobândite. Cele mai frecvente cauze includ thrombin deficit şi deficitul de vitamina K; cu toate acestea, boala poate fi indusă prin administrarea de anumite medicamente.

Hypoprothrombinemia - Tratamentul

Dacă observaţi apariţia oricărui a semnelor şi simptomelor descrise mai sus, ar trebui să viziteze un medic cât mai curând posibil pentru a obţine un diagnostic sigur şi de a beneficia de cel mai bun tratament. Există unele teste specifice pe care medicul dumneavoastră vă poate recomanda, pentru a detecta prezenţa Hypoprothrombinemia. În primul rând, medicul trebuie să efectueze printr-un test pentru a determina prezenţa unor factori de care sunt responsabile de apariţia celei de-a doua formă de bolii, a dobândit forma. În plus faţă de acest test, el trebuie, de asemenea, să efectueze unele teste pentru a determina un posibil deficit de vitamina K în organism. Aceste examene pot oferi, de asemenea, informaţii importante pentru a determina prezenta unor tulburări complementare sau alte complicaţii. Pe de altă parte, testele care ar trebui să fie efectuate în cazul celei de-a moştenit formă de Hypoprothrombinemia sunt complet diferite, aşa cum această formă a bolii afectează tineri copii. În acest caz, medicul trebuie să se supună un cap CT, pentru a măsura intracraniene hemoragie sau un cap de ultrasonograph. În anumite condiţii, pacientul poate, de asemenea, cere un test de sânge, dar acest lucru nu este destul de relevant. După ce medicul stabileşte un diagnostic sigur, el are de a decide care formă de tratament el ar trebui să se aplice. Cu toate acestea, prima măsură care trebuie luată este de reducere şi de control al hemoragie cât mai curând posibil. După ce a pacientului condiţie este stabilizat, medicul va alege, probabil, să-i administreze nişte prothrombin suplimente, care sunt disponibile în diferite forme şi, în plus, există un număr mare de produse care conţin prothrombin. Alte forme de tratamentul pe care medicul dumneavoastră vă poate alege de la includ administrarea intravenoasă imunoglobulină şi administrarea de steroizi. În cazul în care o formă uşoară de Hypoprothrombinemia, medicul poate alege pentru a administra pacientului doar unele suplimente de vitamina K. Pe de altă parte, în cazul pacienţilor care prezintă forme severe de Hypoprothrombinemia, medicul va alege, probabil, o intervenţie chirurgicală, pentru a reduce hemoragie. Cel mai important lucru pe care o persoană care experienţe de această boală este de asemenea, ar trebui să amintesc faptul că el are de a căuta pentru îngrijiri medicale, cât mai curând posibil după ce simptomele începe să se dezvolte. După tratamentul este completat, de medic, probabil, va face unele recomandări în scopul de a reduce posibilitatea de a reapariţia "tulburare. În primul rând, pacienţii trebuie să evite în continuare activităţile fizice cât mai mult posibil; prezenta recomandare, în special ar trebui să fie luate în considerare în cazul celor care au experimentat cap trauma si cap de hemoragie. Pentru a obţine mai multe informaţii despre starea lor, cei care au suferit de pe urma Hypoprothrombinemia ar trebui să consulte un hematologist, ca această evoluţie de această boală nu poate fi întotdeauna prezis exact şi întotdeauna există complicaţii care pot apărea. Cu toate acestea, cel mai important lucru în timpul procesului de follow-up este faptul că pacienţii trebuie să fie sprijinit constant de către familia şi prietenii lor.