Idiopathic fibroză pulmonară

Idiopathic fibroză pulmonară Informaţii generale

Idiopathic fibroză pulmonară, de asemenea, cunoscut sub genericul medicale termen de cryptogenic fibrosing alveolitis, este cel mai frecvent tip de idiopathic interstiţială pneumonie, împreună cu desquamative pneumonie interstiţială, cryptogenic organizarea de pneumonie, pneumonie interstiţială acută, lymphoid interstiţială pneumonie, respirator bronchiolitis (care este un asociat interstiţială boală pulmonară) şi nespecifice pneumonie interstiţială. În acest moment este încă nu a fost încă stabilit exact ceea ce cauzează această afecţiune - termenul "idiopathic" înseamnă literalmente "cu nici un cunoscut cauza". În general, se crede că s-ar putea rezulta din reacţie inflamatorie la o anumită substanţă, dar este încă în curs de testare efectuat o descoperi exact compus care cauzează această reacţie în organism. Boala are o mai mare frecventa de aparitie, la pacienţii între 50 şi 70 de ani.

Idiopathic fibroză pulmonară cauze a pacientului pentru a se întări şi plămâni cicatrice, care duce la pacient, pentru a începe întâmpină mai multe şi mai pronunţate probleme respiratorii ca fibrotic ţesutului progresiv înlocuieşte aer sacs. La locaţiile în care forma cicatrici, ţesutul se ingroasa si permanent îşi pierde capacitatea de a lega de oxigen în celule sanguine, în mod eficient de distrugere a celulelor de la un punct de vedere funcţional. La unii pacienţi, starea de condiţie a fost raportat la ingreuna relativ rapid, în termen de câteva luni, în timp ce în altele bolii durează ani de progres. Aceasta nu a fost constatată ce determină viteza cu care boala evoluează, dar unele studii recente par să arate că fumatul mai juca un rol în asta, ca la un procent mult mai mare de fumători afectate de această boală a cunoscut o evoluţie mai rapidă a bolii decât pentru nefumători pacienţi.

Idiopathic fibroză pulmonară Simptomele

În caz de Idiopathic fibroză pulmonară, de natura şi severitatea simptomelor depind în mare măsură de stadiul bolii şi a ajuns cu privire la măsura de a daunelor cauzate la plămâni. Nu pot fi complicaţii ale bolii, care de asemenea, să adăugaţi simptome ca starea pacientului agravează; eşec din partea dreapta a inimii sau infecţiile pulmonare au fost observate în cazul pacienţilor în stadii avansate de afectiune.

Primul simptom că pacientul va experienţă este o scurtime de aer, care se manifestă la efort, dar cu timpul se va extinde de asemenea la perioadele de repaus, de asemenea. Curând după aceea, pacientul va fi afectat de o tuse cronica, hacking şi gât uscat. În acest stadiu, pacientul începe cu senzaţie de slăbiciune şi de obosiţi, chiar şi după ce foarte scurte perioade de activitate. În unele cazuri, în scădere în greutate a fost de asemenea observate. Această etapă poate dura timp de 6 luni de mai mulţi ani, peste care Idiopathic fibroză pulmonară simptome agrava treptat.

În acest timp, valoarea daunelor cauzate la plămâni constant creşteri constante, determinând o scădere a cantităţii de oxigen care este transferat în sânge. De piele de la un pacient care suferă de fibroză pulmonară Idiopathic mai transforma treptat siniliu, precum şi sfaturi de la degete începe îngroşarea sau a lua un club-cum ar fi forma. Dreptul de ventricul începe extinderea sub tulpina, în timp, ceea ce conduce la eşecul din partea dreapta a inimii. Cracking sunete deveni audibil în a pacientului în piept, printr-un stetoscop. În acest moment, pacientul se poate de disconfort sau durere în piept şi aproape complet pierderea apetitului.

Idiopathic fibroză pulmonară Tratamentul

Există mai multe teste care se poate face pentru diagnosticarea Idiopathic fibroză pulmonară la un pacient. Chest radiografie va dezvălui un net ca model de linii albe pe parcursul zonele afectate de plămâni, în special în părţi mai mici. CT scanează va arată, de asemenea, astfel de modele, şi, din nou, de densitate a liniilor va fi mai mare în partea de jos părţi ale plămânilor. Prin efectuarea unei serii de teste funcţiei pulmonare, în examinarea de asistenţă medicală de specialitate va fi în măsură să stabilească faptul că pulmonar al capacitate este redusă, de care se referă la cantitatea de aer care pot intra în plămâni în orice moment. Proba de analiză de sânge va dezvălui un nivel scăzut de oxigen în sânge de la pacient afectat. De asemenea, pacientul poate prezenta anormale respiraţia sunete, la fel ca sunetul produs de Velcro, când acesta este tras în afară.

Mai multe teste se poate face pentru a confirma diagnosticul. Lung prin biopsie bronchoscopy pot fi utilizate pentru a verifica dacă este într-adevăr, un pacient care suferă de fibroză pulmonară Idiopathic; în unele cazuri, o mare proba de ţesut trebuie să fie îndepărtate chirurgical pentru continuarea studiilor, precum şi în scopul de a obţine de specialitate medical pot folosi utilizarea unui thoracoscope. În timp ce teste de sânge nu poate dovedi concludente în stabilirea exactă a tipului de afectiune, se poate face în scopul pentru a exclude o serie de alte afecţiuni medicale, care poate împărţi cu simptome Idiopathic fibroză pulmonară, cum ar fi anumite tulburări autoimune.

Din momentul în care diagnosticul a fost verificat şi a fost determinat în mod clar că pacientul este într-adevăr, care suferă de această boală, în speranţa de viaţă este de obicei de la 3 la 5 ani. Unele cazuri au fost observate în cazul în care pacienţii au trait mai mult timp că, până la un deceniu după ce diagnosticul a fost pus, cu toate acestea există, de asemenea, câteva cazuri în care starea pacientului agravează rapid şi pacientul moare în câteva luni. Se recomandă ca pacientul să fie ţinute sub supraveghere medicală observaţie, pentru a monitoriza evoluţia de afectiune.

Din păcate, în acest moment nu există nici un cunoscut de cura pentru Idiopathic fibroză pulmonară. De tratamente care pot fi aplicate sunt menite să alinarea simptomelor pe care pacientul poate apărea şi de a îmbunătăţi starea generală de sănătate a pacientului. În cazurile în care pulmonar cicatrizare nu este extinsă, în examinarea de asistenţă medicală de specialitate pot prescrie corticosteroizi şi Azathioprine; o comună de terapie este prescrierea Prednisone în doze mari, timp de trei luni şi reducerea treptată a dozei în următoarele trei luni. Tratamentul poate continua cu un alt termen de 6 luni de doze foarte mici, de aceeaşi droguri. Studiile au demonstrat de asemenea, câteva rezultate în extinderea pacientului de supravieţuire de timp, prin reducerea fibroză pulmonară prin intermediul tratamentului cu Bosentan şi Pirfenidone, însă acestea sunt încă experimental tratamente şi nu clar rezultate au fost făcute publice.

Reabilitarea tehnici care ajută la uşureze simptome şi poate permite ca pacientul să-şi reia viaţa normală a activităţilor include pulmonară reabilitare, terapie cu oxigen, care are drept scop de a îmbunătăţi nivelurile de oxigen din sânge, medicamente pentru a contracara posibilitatea de a insuficienţei cardiace, precum şi antibiotice de tratament pentru prevenirea sau reducerea infecţii. În unele cazuri, incercarile de transplant pulmonar au avut succes.