Langerhans "Cell Histiocytosis

Langerhans "Cell Histiocytosis Informaţii generale

Langerhans "Cell Histiocytosis este o afectiune rar întâlnite, care apare de obicei la copii între 1 şi 15 de ani, sa observat că cei mai afectaţi sunt copiii de la 5 la 10 de ani, grupă de vârstă. Deşi este mult mai frecvente la copii, cu o rata de incidenţă de 1 la 200000, de adulţi sunt de asemenea afectate de această boală, cu toate acestea, rata de incidenţă la pacienţii adulţi este de 1 la 560000. În mai mare de pacienţi, boala este foarte rara. De asemenea, studiile au arătat că, Caucazian pacienţii care au mai multe şanse de a fi afectate de această boală decât pacienţii de orice altă rasă, şi de faptul că rata de incidenţă la bărbaţi este de două ori mai mare ca la femei. Aceasta este o afecţiune rară, care nu a fost dovedit a fi transmisă genetic, cu toate acestea, în unele cazuri, sa observat că aceasta a apărut la pacienţii care au avut un istoric familial de astfel de afectiuni. O forma de congenitale de stare, de Hashimoto-Pritzker bolii, a fost, de asemenea, cunoscute ca fiind auto-vindecare.

Langerhans "Cell Histiocytosis afectează clonală de replicare a celulele Langerhans, care sunt celule anormale care derivă din măduva osoasă şi care au capacitatea de a migra de la locaţia lor de obicei în pielea pentru a ganglionilor limfatici, şi cauzează mai multe manifestări în pacientului, de la leziuni osoase care apar rar şi sunt, în general, incidente izolate pentru a multi-sistemice bolii. În timp ce legate de alte boli care sunt caracterizate prin anormale de reproducere şi de funcţionarea celulelor albe (de exemplu, leucemie şi lymphoma), această afecţiune este o parte a histiocytose sindroame grup de sindroame. Termenul de "histiocytes" este arhaice denumire pentru macrofagelor şi celulelor dendritice.

Langerhans "Cell Histiocytosis Simptomele

În general, personalul medical de specialitate histiocytoses împarte în trei grupuri. Acestea sunt Langerhans "Cell Histiocytosis, adevărat histiocytic limfoame (cunoscut şi sub denumirea de maligne versiuni) şi benigne histiocytoses. Cele benigne histiocytoses sunt, de asemenea, numit reactivă, în care acestea pot fi cauzate de o reacţie normală a organismului la o infecţie; un exemplu de o astfel de afectiune este leukocytosis benigne, care se referă la replicarea celulelor albe ca o reacţie normală a organism, atunci când luptă împotriva unei infecţii, şi în acest caz, histiocytes sunt de globule albe.

De asemenea, complexul de sindroame, care sunt grupate în termenul Langerhans "Cell Histiocytosis poate fi împărţit în trei clasificări, fiecare cu grup special de simptome. Unifocal de tip este de obicei, o boală care progresează lent, şi este caracterizată prin proliferarea celulelor Langerhans în oase, piele, de stomac sau plămâni. Multifocală unisystem de variaţie este, în general, însoţite de febră şi leziuni osoase. De Pacientul va prezenta, de asemenea erupţii în ureche canale si de pe scalp. The Hand-Schuller-Christian triadă este formată de diabet insipidus, lytic leziuni osoase şi proptosis.

Cel de-al treilea tip de Langerhans "Cell Histiocytosis este multifocală multi-sistem de variaţie, de asemenea, cunoscut sub numele de Latterer-Siwe bolii. Aceasta este o boală care evoluează rapid, de obicei, şi de celule Langerhans proliferează în diferite ţesuturi multiple în întreaga organism. Această versiune de afecţiune este de obicei întâlnite la copii, din ce în ce mai puţin frecvente la pacienţii cu vârsta de peste 2. Cu toate acestea, rata mortalităţii de această boală cât mai mare de 50%, chiar şi atunci când pacientul suferă agresive, chimioterapie, tratament.

Langerhans "Cell Histiocytosis Tratamentul

Pentru a diagnostica corect un Langerhans "Cell Histiocytosis, extins de testare pot fi în ordine. De examinare a specialistilor de sănătate pot solicita analize de sânge pentru a obţine o sânge de celule şi poate de asemenea, studii de coagulare. Urina eşantion de testare poate fi util în a detecta orice semne de diabet insipidus. În cazurile în care pacientul prezintă tulburări în buna funcţionare a ficatului, o biopsie poate fi necesare pentru a exclude posibilitatea de a ciroză. Chest radiografii şi scheletic radiographs poate fi util în continuare respectarea condiţie, în timp ce scanează CT şi MRI mai au evidenţiat anomalii în hypothalamic sau pituitary glandei regiuni. În cele mai multe cazuri, o biopsie de piele se face ca acesta poate fi concludente în stabilirea diagnosticului.

Există mai multe tipuri de tratament şi de terapie, care pot fi folosite în tratarea pacienţilor care suferă de Langerhans "Cell Histiocytosis. Tratamentul poate varia în funcţie de ce tip de boală este de natură să afecteze pacient, precum şi de vârsta pacientului, starea generală de sănătate şi antecedente medicale. În caz de un singur sistem de histiocytosis, de carcera leziuni ale ţesutului osos pot fi tratate pe plan local. În mod tipic, a procedurilor folosite sunt chiuretaj sau excizia Cu toate acestea, dacă leziunile sunt dureroase, ele pot solicita intra-lesional injecţii cu un steroid tip de medicament, cum ar fi Triamcinolone Acetonide. Indomethacin a fost administrat în cazurile în care pacientul prezintă leziuni polyostotic, dar, în anumite cazuri, acest lucru poate fi înlocuit cu un tratament pe termen scurt cu sistemice steroizi. Localizate boală de piele necesită tratament topic cu steroizi sub forma de creme. Topic azot muştar şi fototerapie administrare au fost, de asemenea, utilizat la pacienţi cu piele afectate de Langerhans "Cell Histiocytosis. Excizia este angajat în mod obişnuit, în cazul în care boala a afectat ganglionilor limfatici. De extindere a ganglionilor limfatici de obicei pot fi combătute cu steroizi sistemică, cu toate acestea în cazul în care nodurile se dovedesc a fi rezistente la tratament, în cele mai multe cazuri chimioterapie sistemică este cea mai bună opţiune.

În mai multe variante ale sistemice Langerhans "Cell Histiocytosis, chimioterapie sistemică este tratamentul de alegere. Citotoxice medicamente pot fi administrate în asociere cu steroizi sistemice pentru cele mai bune efecte. Min doze de Prednisone, Vinblastine şi Metotrexatul au fost folosite cu rezultate pozitive. În Langerhans "Cell Histiocytosis cazuri în care boala se dovedeşte să fie foarte rezistente la tratament, de îngrijire a sănătăţii specialisti folosesc de obicei un tratament cu Prednisolone, Antithymocyte globulina şi Cyclosporin A. tratament este de obicei angajat, dacă nu există nici o potrivire donator pentru pacient, care transplantul de măduvă osoasă imposibil. În cazurile severe, în cazul în care şansele de supravieţuire sunt foarte mici, de doar posibil alegeri sunt transplantul de măduvă osoasă sau de intensitate redusă condiţie celule stem transplant. În cazurile în care pacienţii s-au dezvoltat diabet insipidus, de specialitate medical poate prescrie Desmopressin Acetat de a trata afecţiunea symptomatically. Pentru mai multe informaţii, contactaţi-vă medicul personal.