Sindromul Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut Informaţii generale

De Sindromul Lennox-Gastaut, de asemenea, cunoscute sub genericul medicale termen de copilărie epileptic encefalopatie, este una dintre cele mai severe, dar şi un sindrom foarte rare epilepsie întâlnite la copii. Rata de incidenţă sale este de circa 4% din totalul de cazuri de copii epilepsie. De debut pentru această condiţie este între 1 şi 5 ani. De sindrom în sine, este caracterizat prin apariţia de convulsii, inclusiv atipice absenţa convulsii, convulsii tonic, astatic sau aton crize. Retard mental apare de asemenea, la pacienţii afectaţi de această boală. Acesta a fost menţionat faptul că unii pacienţi, poate fi una normală din punct de vedere al dezvoltării, până în momentul în care apare sindromul. Cu toate acestea, o dată ce se întâmplă, de starea pacientului se degradează în mod dramatic, astfel cum au pierdut aptitudini. Până la vârsta de 6, toţi pacienţii sunt deja afectate de retard mental, în diferite de grade.

Este foarte comună că pacienţii afectaţi de Lennox-Gastaut Sindromul au mai multe tipuri de crize. Scăderea atacuri (aton-astatic convulsii) pot deveni cele mai problematice; ca pacientul suferă traumatisme repetate cauzate de repetate scade. Unii recurg la poartă căşti de protecţie. Anchilozare (tonic convulsii) pot apărea, cel mai probabil în timpul somnului de ore, în timp ce la trezire pacientul este pasibil de a suferi convulsii (generalizate tonic-clonic convulsii). Tipurile de convulsii schimbare de obicei, ca pacienţii să crească mai mult. Este comună că picătură atacuri încetează, şi sunt înlocuite de cutremur (secundar generalizate, parţială sau complexe convulsii parţiale).

Sindromul Lennox-Gastaut Simptomele

Deşi este comună că pacienţii care suferă de sindromul Lennox-Gastaut nu au nici o neurologice handicap înainte de debut al sindromului, după ce simptomele apar în starea mentală a pacientului începe să se degrada. De coeficientul de IQ pacientul suferă un declin; tuturor copiilor afectaţi de această boală sunt, de asemenea, afectate de un anumit grad de retard mental. Gradul de mentală a fost remarcat de a depinde de vârsta la care a început convulsii, la pacienţii care suferă de forme mai severe fiind cei care au fost afectate de sindrom de la o vârstă mai devreme. De simptome neuropsihice pot fi manifestat ca tulburările de personalitate, starea de spirit modificări şi o afectare a procesului de învăţământ, precum şi de tulburări de dezvoltare psihomotorie a pacientului. Ca pacient creste mai mult, caracterul probleme sunt comune. Pacientul poate avea episoade acute de psihoză, sau poate fi un stat cronice asociate cu izolare socială, iritabilitate şi de agresivitate. În general, un pacient a prelungit timpul de reacţie şi e nevoie de mai mult timp pentru el de a procesa informaţii. Apatie, insuficienţă vizual-motor de viteză, apatia şi problemele de memorie sunt, de asemenea, foarte frecvente.

De Lennox-Gastaut Sindromul pot provoca convulsii în pacientului, care pot apărea în orice moment al zilei. Durata de crize mai span de la câteva momente pentru a câteva minute, şi de tipuri de crize pot să difere în mare măsură. Tonic convulsii, absenţe atipice, aton crize, precum şi un număr mare de alte tipuri au fost remarcat. Fizice simptome pot fi, de asemenea, prezent la pacienţii care suferă de sindromul Lennox-Gastaut, de cele mai multe le-a subliniat de prejudiciul suferit de centrale nivelul sistemului nervos. La examinarea de asistenţă medicală de specialitate poate solicita un examen medical general pentru a determina orice asociate condiţii care ar putea afecta pacient.

Sindromul Lennox-Gastaut Tratamentul

În cazul pacienţilor care suferă de sindromul Lennox-Gastaut, tratamentul are ca scop reducerea confiscarea frecvenţă la un minim, care să permită o creştere a calităţii vieţii pentru pacienţi şi familiile acestora. De asemenea, prescrierea de asistenţă medicală de specialitate ar trebui să vizeze obţinerea de cele mai puţine efecte adverse la tratamentul cu putinţă, în timp ce utilizaţi cât mai puţin posibil ca medicaţie. Tratamentul de a alege, de cele mai multe cazuri de Lennox-Gastaut Sindromul constă din antiepileptic medicamente - Cu toate acestea, este cunoscut faptul că un singur tip de tratament nu oferă ajutor pentru pacient, şi, astfel, o combinaţie de metode de tratament şi terapii sunt cel mai frecvent folosite pentru a diminua simptomele. Medicaţie de tratament pentru această boală recent a fost împărţit în trei subgrupuri; primul grup cuprinde medicaţie care s-au dovedit eficiente de experienţă clinică (astfel de medicamente sunt benzodiazepine, cum ar fi nitrazepam, Clonazepam şi Clobazam, sau Valproic acid), în timp ce cel de-al doilea grup se bazează pe studii de necontrolat, consideră că astfel de medicamente ca Zonisamide şi Vigabatrin fel de eficiente. Cel de-al treilea grup de medicamente a arătat rezultate bune în care au fost studii dublu-orb, controlate cu placebo, şi acest grup conţine medicamente, cum ar fi Topiramate, Lamotrigine şi Felbamate.

Este posibil ca pacienţii care suferă de sindromul Lennox-Gastaut pot necesita intervenţie chirurgicală pentru a diminua unele dintre simptome. Există mai multe proceduri chirurgicale care pot fi aplicate, în funcţie de ceea ce este în stare medicală a pacientului. Corpus callosotomy este o procedură de obicei folosite pentru a reduce atacurile picătură, cu toate acestea nu au nici un efect asupra altor tipuri de atac de apoplexie. În cazuri rare, această procedură poate conduce la o scutire de la convulsii, însă aceasta este, în general, de părere că acest Procedura este mai degrabă decât paliative curative. O altă procedură care ar putea fi angajat este de stimulare a vagus nervoase. Unele studii au arătat că la obţinerea de frecvenţă poate fi redusă cu până la 50% în termen de 5 ani după ce au fost supuse acestei proceduri.

În cazuri rare, pacienţii pot suferi o intervenţie chirurgicală pentru a elimina o leziune localizată de cortex, deoarece acest lucru poate îmbunătăţi starea pacientului. Tratamentul pentru Lennox-Gastaut Sindromul de asemenea, constă în menţinerea unui ketogenic dieta, care încorporează alimente cu un raport ridicat de grăsimi. În cazuri de epilepsie, o astfel de diete ar putea ajuta, prin reducerea la obţinerea de frecvenţe, precum şi prin reducerea somnolenţă şi de a îmbunătăţi comportamentul. Studiile au demonstrat că alimentaţia ketogenic poate avea rezultate pozitive în cazul pacienţilor care suferă de la Sindromul Lennox-Gastaut, de asemenea, cu cele mai bune rezultate privind frecvenţa atipice absenţa convulsii, myoclonic şi aton crize. Tonic-clonic convulsii şi secundar generalizate tonic-clonic crize de asemenea, pare să apară mai puţin frecvent la pacienţii care au adoptat astfel de diete. În general, răspunsul la dietă terapie apare la scurt timp după ce un pacient pe deplin adoptă dieta; Cu toate acestea, există cazuri în care a pacientului condiţie numai răspunde luni mai târziu. În astfel de cazuri, cu toate acestea, este imperativ ca familia a pacientului este dispus să adopte aceeaşi dietă, şi, de asemenea, este în măsură să respecte condiţii stricte de diet.There sunt unele reacţii adverse asociate cu ketogenic regim alimentar, iar unele dintre ele sunt potenţial severe. Acestea pot include renală pietre, acidoza metabolică semnificativă - mai ales la inceput de dieta -, deshidratare, profil anormale ale corpului lipide conţinut , precum şi de anomalii cardiace.