Sindromul de activare Macrophage

Sindromul de activare Macrophage - Informaţii generale

Sindromul de activare Macrophage sau MAS este un rare, dar de multe ori fatale complicaţie a mai multor boli reumatice cronice din copilărie, care poate fi caracterizat nici remitting acut cu febră mare, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, hepatocellular prejudiciu, pancitopenie, disfuncţie hepatică, hypertriglyceridemia, şi hyperferritinemia. Acestea sunt, de obicei, urmată de disfuncţii ale sistemului nervos şi coagulopathy, şi foarte rare, acestea pot fi asociate cu plămânii, rinichii sau ţesuturile cardiace. Aceasta apare de obicei cu sistematic-debut juvenile idiopathic artrită, care este, de asemenea, numele de "boala lui Still" şi în asociere cu lupusul eritematos sistemic (SLE) şi Kawasky bolii. Este considerat a fi legate de reactiv hemaphagocytic lymphohistiocytosis (HLH) şi este similară cu aceasta în Pathophysiology. Diagnosticul se bazeaza pe simptomele descrise mai jos şi, de asemenea, pe o analiza a NK (natural ucigaş) funcţia de celule, celulele care sunt implicate în înnăscută răspunsurile imune, cum ar fi macrofagelor, celulele dendritice, celulele mastocitele, neutrophils şi eosinophils.

Această afecţiune apare de obicei din cauza excesiv de activare şi de proliferare a limfocitelor T şi a macrofagelor şi în asociere cu multe bolilor reumatice, dar de obicei, în sistematică juvenilă artrita reumatoida (SJRA). În faza acută a Macrophage Sindromul de activare este de obicei găsite în ganglionilor limfatici, splinei sau a măduvei osoase o lymphohistiocytic infiltrat şi o creştere a circulaţiei de celule T cytokines şi monokines. Macrophage Sindromul de activare este Numele aplicate HLH asociate cu diverse boli reumatice. HLH este un eterogene autosomal recesiv boală ereditară şi care este frecventă cu părintească consangvinitate (consangvinitate înseamnă a fi de la aceeaşi linie genetică ca o alta persoana ca părinţi, bunici şi aşa mai departe, rude, în general).

Sindromul de activare Macrophage - Simptome

În majoritatea cazurilor, ceea ce provoacă Macrophage Sindromul de activare este o infecţie virală sau un medicament care nu este adecvat pentru a organismului. Activarea şi proliferarea macrofagelor şi a limfocitelor T este incontrollable şi care este motivul pentru care motiv pentru dezvoltarea acestei boli nu este clară şi este subiectul a numeroase cercetari.

De comune simptome ale Macrophage Sindromul de activare sunt:

Sindromul de activare Macrophage - Tratamentul

Diagnosticul de Macrophage Sindromul de activare se poate face pe clinic şi biochimic de motive, şi acest diagnostic pot fi sustinute de constatare a diferenţiate macrofagelor phagocytosing hematopoietic celule din măduva osoasă, care este ca un burete-ţesutul situat in centrul de oase şi de anumite conţine celulele stem. Dar, din păcate, în măduva osoasă nu întotdeauna au evidenţiat de infecţie. Un alt mod de a diagnostica această boală se efectuează biopsii de organe ţintă (în afară de măduva osoasă, cum ar fi de ficat), dar frecvente aspectul coagulopathy în acută Macrophage Sindromul de activare este un mare risc. Dar, în cazul în care nu există altă soluţie de a obţine dovezi de existenţă a MAS şi excluzând alte patologii o biopsie hepatică este justificată.