Paroxistic nocturne Hemoglobinuria

Paroxistic nocturne Hemoglobinuria Informaţii generale

Paroxistic nocturne Hemoglobinuria, de asemenea, cunoscut ca PNH este o afecţiune extrem de rară care afectează în sânge şi are o rată anuală de 2 sau 3 cazuri la un milion. Există unele de specialisti care se referă la această boală rară ca Marchiafava-MICHELI sindrom. Ce caracterizeaza paroxistic nocturne Hemoglobinuria este tromboză (a thrombus sau un cheag care formează în sânge navei Lumen şi obstrucţionează fluxul de sânge în sistemul circulator), o anemie provocate de sânge de la moartea lui celulelor roşii (numite indus-completa anemie hemolitică), precum şi existenţa unor hemoglobinei în urină a pacientului ( "roşu urină").

Anemie hemolitică Aceasta este singura care este cauzat de un defect intrinsec considerate achiziţionate şi nu moştenită. Această problemă de obicei duce la lipsa de proteine de protecţie a celulei membrana. Această condiţie medicală care afectează fluxul sanguin al pacientului a fost pentru prima dată descrisă de un german, Paul Strubing, în 1881. Mai multe predispuse de a dezvolta această tulburare sunt cei care suferă de sindromul myelodysplastic sau anemie aplastică. De asemenea, acesta a fost demonstrat că pacienţii diagnosticaţi cu paroxistic nocturne Hemoglobinuria prezent o rată ridicată de leucemie. Cercetătorii au descoperit că pot manifesta PNH două forme diferite, în funcţie de contextul în care a fost diagnosticat cu tulburare. În cazul în care boala se dezvoltă pe propriile sale, este numit primar PNH şi în cazul în care contextul este o tulburare a măduvei osoase, de exemplu, anemie aplastică, pacientul se ocupa cu secundar PNH. De tratament împotriva acestei boli este de susţinere, cum ar fi transfuzii de sânge.

Paroxistic nocturne Hemoglobinuria Simptomele

Cele mai frecvente semne şi simptome ce caracterizează această afecţiune sunt similare cu cele ale unei tipice anemie, de exemplu, mulţi pacienţi se plâng de obicei de scurtime de respiraţie, slăbiciune, oboseală extremă, ameţeli, palpitations şi tremurând. În cursul paroxistic nocturne Hemoglobinuria, mulţi pacienţi care prezintă primar PNH poate începe întâmpină "roşu urină" (prezenţa hemosiderin şi hemoglobinei în urină). În cazul acestora, anemie se dezvoltă rapid, deoarece acestea au o defalcare superficial de celule roşii din sânge. De îndată ce acestea respecta lor roşu urină, acestea ar trebui să apel de sănătate şi a cererii la furnizorul de un examen medical. În unele cazuri, mai rar, pacienţi pot acuza dificultate în timp ce le înghiţi (o afecţiune numită dysphagia), durere în timp ce încerca să înghită (o afecţiune numită odynophagia) şi a simţit dureri în zona abdominală.

Bărbat pacienţi pot prezenta, uneori, disfuncţii erectile ca o cauza a unui rapidă defalcare a celulelor roşii din sânge. Mai puţin de 50% din pacienţii care suferă de paroxistic nocturne Hemoglobinuria dezvolta un cheag de sânge numit tromboză la un moment dat, în cursul lor boală. De obicei, aceasta este cea mai importanta cauza de orice alte complicaţii care pun în pericol viaţa (care include moarte), atunci când se ocupă cu paroxistic nocturne Hemoglobinuria. Riscurile provin de la faptul că cheaguri nu fac de obicei în astfel de site-uri la fel ca în venele picioarelor. Ele apar, în unele site-uri mai puţin frecvente: în ficat Portalul venă, în insuficienţă hepatică venă, în venele din piele sau din inferior sau mesenteric venă. Foarte frecvente este trombozei venoase cerebrale.

Paroxistic nocturne Hemoglobinuria Tratamentul

Pentru că nu există nici un anumit mod de a preveni apariţia paroxistic nocturne Hemoglobinuria, este mai bine pentru a efectua un control medical complet pentru a evita dezvoltarea de orice complicaţii severe. Noi vă sfătuim să apelaţi la furnizorul de îngrijire a sănătăţii, de îndată ce vă anunţ prezenţa de sânge în urină şi de a începe să senzaţie de slăbiciune, ameţit şi foarte obosit sau aveţi nici un fel de alte comune semne şi simptome specifice pentru anemie. De asemenea, este foarte important pentru pacienţi care suferă deja de PNH lor personale pentru a vizita medicul în cazul în care semnele si simptomele se înrăutăţesc, apar simptome noi sau în cazul în care starea generală de sănătate nu se îmbunătăţeşte cu ajutorul unui tratament au urmat în acel moment. Intervenţia unei persoane specializate, se poate dovedi a fi cruciale pentru durata de viaţă a unui pacient, indiferent de ce lui / ei este boala.

Când văd un furnizor de îngrijiri medicale, el vă poate cere să facă mai multe examene de sânge şi urină. Analizele de sânge sunt un factor important atunci când se ocupă cu paroxistic nocturne Hemoglobinuria. Cele mai frecvente tipuri de teste de laborator care sunt necesare sunt: Coombes' test, zaharoză hemolysis test, CBC (complete de sânge conta), urinalysis, acid hemolysin sau Ham de test, haptoglobin, Cytometry debit şi ser hemoglobinei. Alte medicii ar putea dori, pentru a verifica nivelul de reticulocite, bilirubin sau lactat dehidrogenazei, pentru a vedea dacă acestea sunt mici sau ridicat. După ce confirmă exact diagnostic, de furnizorul de îngrijire medicală trebuie să prescrie buna optiune de tratament pentru sale pacient. De obicei, atunci când se ocupă cu PNH (paroxistic nocturne Hemoglobinuria), specialişti în principal alege un tratament bazat pe steroizi sau orice alte medicamente, care au un efect cu privire la suprimarea a pacientului sistemului imunitar. Aceste tipuri de medicamente lent de defalcare a celulelor roşii din sânge. În unele cazuri mai grave, transfuzii de sânge pot fi de urgenţă, precum şi opţiunea de sânge diluanti, care se va opri şi a preveni formarea de cheaguri.

Furnizorilor de asistenţă medicală de obicei furniza suplimente de acizi folic şi fier, care va ajuta pacientul a organismului de a lupta cu boala. Un nou tratament de probă folosite de mai mulţi specialişti împotriva paroxistic nocturne Hemoglobinuria se bazează pe un medicament numit Eculizumab că opreşte de defalcare de celule roşii şi este prescris ca Soliris. Această condiţie medicală rare poate fi vindecat cu ajutorul de transplantul de măduvă osoasă, dar numai în cazul pacienţilor care au un organism puternic. Infecţii apărea de multe ori la pacienţii cu paroxistic nocturne Hemoglobinuria şi din acest motiv ele trebuie să beneficieze de unele preventive de vaccinare împotriva diferite bacterii care pot duce la apariţia unor complicaţii severe. Fiecare pacient are dreptul de a fi informat cu privire la vaccinare el / ea are nevoie şi de pericolele pe care el / ea este expusă. Deci, trebuie să vă adresaţi-vă cu furnizorul de îngrijire a sănătăţii ce vaccinările sunt dreapta pentru starea dumneavoastră de sănătate. O dată ce un tratament este urmat, aşteptările variază de la pacient la pacient. Moartea rezultate extreme, atunci când se produce sângerare sau atunci când există o severă tromboză (formarea unui cheag de sânge). Altfel, aşteptările sunt mai mari decât 50% pentru fiecare pacient.