Polimiozita / dermatomiozita

Informatii generale despre polimiozita / dermatomiozita

Polimiozita / dermatomiozita sunt doua afectiuni medicale relationate, caracterizate prin inflamatii musculare (si inflamatii ale pielii in cazul dermatomiozitei). Desi cauzele bolilor sunt necunoscute, medicii presupun ca cele doua afectiuni medicale rezulta in urma unor infectii virale, sau in urma unor reactii autoimune. In unele cazuri, cele doua afectiuni sunt cuplate cu alte boli autoimune, cum ar fi scleroderma, lupus sau vasculita. Aceste patologii medicale pot sa apara si ca un sindrom paraneoplastic, indicand cancerul, caz in care cele doua afectiuni dispar odata ce tumora a fost indepartata.

Polimiozita / dermatomiozita au o rata de incidenta mai mare la femei, in timp ce rata de incidenta la afro-americani este de 5:1 in comparatie de alte rase de oameni. Semnele si simptomele celor doua afectiuni apar in perioada adulta, la pacienti cu varste de peste 20 ani, si se dezvolta de-a lungul unor perioade mari de timp – boala evolueaza si semnele ei devin vizibile dupa saptamani sau luni intregi. Au fost raportate si cazuri de copii cu varste intre 5 si 14 ani afectati de aceste patologii medicale. Ambele afectiuni (polimiozita / dermatomitoza) sunt destul de rare, cu o incidenta de 1 din 100000 cazuri pe an. Cu toate ca rata de mortalitate este de 20% in 5 ani, in unele cazuri aceasta a fost asociata cu anumite complicatii pulmonare sau cu cancer.

Simptomele polimiozitei / dermatomiozitei

Pacientii diagnosticati cu polimiozita / dermatomiozita prezinta anumite manifestari, cum ar fi: eruptii cutanate (aparute numai in cazul dermatomiozitei), scadere a fortei muschilor proximali, uneori acompaniata de durere data de crampe musculare. Intensitatea durerii variaza de la o forma usoara la una severa. Pacientii au dificultati in executarea de exercitii fizice, si de la caz la caz apar dificultati la urcatul scarilor, la ridicarea din pozitia de sezut, sau la executarea unor sarcini fizice mai grele. Atat starea de oboseala, cat si cea de discomfort pot fi prezente in polimiozita / dermatomiozita, in aceste situatii fiind prezenta si temperatura scazuta. S-au mai observat in unele cazuri si scaderi in greutate.

Pacientii afectati de dermatomiozita pot prezenta o crestere in dimensiune a zonei din jurul ochilor. Aceasta poate fi acompaniata de o coloratie a zonei in violet, in timp ce articulatiile genunchilor, cotului sau a degetelor se pot inrosi, simptom numit si semnul Gottron. Fata, gatul si trunchiul pot fi acoperite de eruptii cutanate rosiatice. De asemenea, se pot dezvolta anumite depozite de calciu, sub forma de noduri solide sub piele, in special pe tesuturile grase; aceasta se intampla des la pacientii cu un inceput de polimiozita / dermatomiozita in copilarie. Pacientii care prezinta complicatii ale sistemelor cardiac si respirator pot experimenta simptome specifice ale acelor afectiuni. In acest sens au fost experimentate simptome ca aritmia, infarctul si dispneea.

Tratamentul polimiozitei / dermatomiozitei

Tratamenul aplicat in cazul pacientilor care sufera de polimiozitei / dermatomiozitei consta in administrarea de doze mari de corticosteroizi, pentru a reduce inflamatia muschilor si a pielii. Aceste medicamente sunt disponibile sub forma de pastile, administrate pe cale orala, si sub forma de solutii, administrate pe cale intravenoasa (I.V.). Aceste medicamente fi prescrise pe perioade indelungate de timp dupa ce au fost facute in prealabil controale medicale periodice si teste de sange, pentru stabilirea simptomelor si a starii generale de sanatate a pacientului.

Exista multe efecte secundare asociate cu administrarea pe termen lung a medicamentelor ce apartin clasei corticosteroizilor. Cu acest tip de tratament au fost asociate cresterea apetitului, cresterea in greutate, aparitia de echimoze pe fata, transpiratie abundenta, boli de stomac, cresterea excesiva a parului pe fata, deformarea bratelor sau a picioarelor. In unele cazuri au aparut acnea, osteoporoza si cataracta, iar in cazuri de diabet, pacientii au raportat o inrautatire a afectiunii medicale pre-existente. Presiunea ridicata a sangelui, precum si gradul de risc ridicat de aparitie al infectiilor sunt de asemenea efecte secundare cunoscute in cazul tratamentului prelungit cu corticosteroizi. In cazuri mai rare poate sa apara necroza avasculara, ce consta in lezarea severa a oaselor, ducand la distrugerea completa a umerilor si a soldului. Pe langa aceste cazuri, s-a mai descoperit si faptul ca intreuperea subita a tratamentului cu corticosteroizi poate cauza recurenta bolii, precum si aparitia unor alte efecte secundare, cum ar fi greturi, varsaturi si scaderea presiunii arteriale.

Tratamentul pe baza de corticosteroizi nu da rezultatele dorite in unele cazuri, si atunci se prefera aplicarea tratamentului cu imunosupresive. Aceasta categorie de medicamente (imunosupresive) actioneaza prin inhibarea reactiei sistemului imunitar, oprind acumularea de celule albe in zona afectata. Medicamentele imunosupresive ce pot fi folosite in tratarea acestor afectiuni sunt Metotrexat – disponibil sub forma de pastile sau sub forma injectabila – si Azathioprine, disponibil numai sub forma de pastile. Ambele medicamente pot cauza anumite efecte secundare, ce implica tesutul osos si tesutul ficatului, motiv pentru care pacientul trebuie tinut sub supraveghere medicala pe toata durata tratamentului. Se mai pot administra si alte medicamente, cum ar fi Clorambucil, Ciclofosfamid si Ciclosporina, in special atunci cand pacientii prezinta anumite complicatii, cum ar fi fibroza pulmonara. Cazurile de rezistenta a bolii la tratament pot fi fi de asemenea tratate cu imunoglobina si Rituximab, administrate pe cale intravenoasa.

Atunci cand pacientii prezinta depozite de calciu, medicul specialist poate recomanda folosirea de Diltiazem, cu toate ca in unele cazuri poate dura un an pana cand efectul sa aiba loc, si cu toate ca eficacitatea e limitata. Terapia fizica este prescrisa adesea pacientilor care sunt diagnosticati cu prezenta acestor patologii (polimiozita / dermatomiozita). Tratamentul si exercitile sunt insa prescrise diferit, de la caz la caz, deoarece variaza in functie de varsta, starea generala de sanatate si istoricul medical al pacientului.

Pentru a obtine mai multe informatii despre procedurile si tratamentele polimiozitei / dermatomiozitei, va sfatuim sa consultati medicul specialist (sau chiar si medicul dumneavoastra de familie). El va va da detalii despre fiecare optiune de tratament, si va va recomanda tratamentul adecvat pentru dumneavoastra.