Fibroza pulmonara

Informatii generale despre fibroza pulmonara

Fibroza pulmonara este una dintre cele mai des intalnite afectiuni pulmonare interstitiale, alaturi de penumonia interstitiala descuamativa, penumonia interstitiala limfoida, pneumonia interstitiala acuta, penumonia criptogenica organizata, pneumonia interstitiala non-specifica si bronsita respiratorie (asociata cu tulburarea pulmonara interstitiala), fiind o afectiune respiratorie caracterizata printr-o ingrosare patologica a tesutului pulmonar. Aceasta afectiune medicala este mai frecvent intalnita in randul pacientilor cu varste cuprinse intre 50 si 60 de ani si se considera a fi cauzata de anumiti factori de risc, cum ar fi fumul de tigara, inhalarea agentilor poluanti, fie din mediul inconjurator sau de la locul de munca, anumite tipuri de medicamente, radiatii (inclusiv radiatia terapeutica) sau diverse patologii medicale, printre care artrita reumatoida, sclerodermia, sarcoidoza sau lupusul. Dar, destul de des, nu este decelabila nici o cauza; afectiunea este numita atunci fibroza primitiva.

Fibroza pulmonara duce la intarirea si cicatrizarea tesutului pulmonar, fapt care produce dificultati respiratorii pe masura ce tesutul fibrotic inlocuieste tesutul pulmonar sanatos. In locul unde se formeaza cicatricile, tesutul se ingroasa si duce la pierderea ireversibila a abilitatii parenchimului pulmonar de a transmite oxigen in circuitul sanguin, distrugand astfel functionalitatea celulelor. In anumite cazuri, boala s-a agravat cu rapiditate, in doar cateva luni, in timp ce in alte cazuri, debutul bolii a durat ani de zile. Nu s-au descoperit inca factorii care determina viteza cu care boala evolueaza, dar studii recente indica fumatul ca avand un rol important deoarece, procentual, pacientii fumatori au inregistrat o evolutie mai rapida a bolii decat pacientii nefumatori.

Simptomele fibrozei pulmonare

Cand este vorba de fibroza pulmonara, tipul si severitatea simptomelor depinde in mare parte de stadiul in care se afla boala si de gradul de afectare al plamanilor. Pot aparea simptome care sunt in mod normal asociate altor tulburari, ca urmare a complicatiilor acestei afectiuni, pe masura ce starea pacientului se degradeaza; insuficienta cardiaca dreapta sau infectiile pulmonare apar in stadiile avansate ale bolii.

Printre primele simptome resimtite de pacient sunt dificultatile respiratorii. Intr-o prima faza, aceasta se manifesta la efort, ca mai apoi sa apara si in perioadele de repaus. Aceasta manifestare este urmata de o tuse uscata si seaca. In acest stadiu de evolutie a bolii se acuza stari de slabiciune si de oboseala, chiar si dupa activitati de scurta durata. In unele cazuri se semnaleaza o scadere semnificativa in greutate. Acest stadiu de evolutie a bolii poate dura 6 luni, dar, in majoritatea cazurilor, se intinde pe o perioada de cativa ani, timp in care simptomele fibrozei pulmonare se agraveaza.

In acest timp, plamanii pacientului sunt deteriorati progresiv ducand la o scadere constanta a cantitatii de oxigen procesat si transferat in circuitul sanguin. Pielea pacientului diagnosticat cu aceasta afectiune poate deveni cianotica, iar varfurile degetelor se pot ingrosa, acestea devenind hipocratice. Ventriculul drept al inimii se mareste din cauza presiunii, fapt care, in timp, poate duce la insuficienta cardiaca dreapta. Examinarea respiratiei pacientului cu ajutorul stetoscopului va prezenta zgomote toracice specifice care consolideaza diagnosticul de fibroza pulmonara. Pacientul poate acuza dureri toracice si, in general, o pierdere aproape totala a apetitului.

Tratamentul fibrozei pulmonare

Pentru stabilirea diagnosticului de fibroza pulmonara pot fi necesare cateva investigatii clinice, cum ar fi radiografiile pulmonare al caror rezultat poate indica o retea de linii albicioase pe suprafata zonelor afectate ale plamanilor, in general zonele inferioare. Aceste semne pot aparea si la tomografia computerizata; densitatea liniilor este, de obicei, mai mare in zonele inferioare ale plamanului. Prin efectuarea anumitor investigatii cu privire la functia pulmonara, medicul poate constata diminuarea capacitatii pulmonare, totodata si diminuarea cantitatii de aer inspirat. Analizele de sange pot indica un nivel scazut de oxigen in sange. De asemenea, pacientul poate prezenta sunete anormale la repiratie, asemanatoare sunetelor produse de deprinderea unui Velcro (arici).

Alte investigatii clinice pot fi necesare pentru stabilirea diagnosticului; una dintre acestea este biopsia pulmonara care confirma diagnosticul de fibroza pulmonara. In unele cazuri trebuie prelevata chirurgical o bucata mare de tesut pentru a fi analizata. In acest scop medicul va folosi un toracoscop. In timp ce analizele de sange pot indica doar informatii insuficiente pentru stabilirea corecta a bolii, aceste tipuri de investigatii pot avea rolul de a elimina ipoteza altor afectiuni cu simptomatologie similara fibrozei pulmonare, cum ar fi diverse tulburari autoimune.

Speranta medie de viata a pacientilor diagnosticati cu fibroza pulmonara este de 3-5 ani, dar au existat cazuri in care pacientii au supravietuit mai mult, chiar pana la zece ani de la diagnosticare. Pe de alta parte, in alte cazuri, starea pacientului s-a agravat rapid si acesta a decedat in cateva luni de la stabilirea diagnosticului. Pentru evitarea acestor situatii, este indicat ca pacientii sa fie sub observatia medicului pentru a se monitoriza evolutia bolii si, daca este cazul, sa se acorde asistenta medicala de urgenta.

Din pacate, in prezent nu se cunoaste nici o metoda de vindecare a fibrozei pulmonare. Tratamentul aferent are ca scop remiterea simptomatologiei bolii si imbunatatirea calitatii vietii pacientului. In cazurile in care cicatrizarea plamanilor nu este extinsa, medicul poate prescrie un tratament cu corticosteroizi sau Azatioprin; un alt tratament frcvent folosit este cel cu doze mari de Prednison administrat pentru o perioada de 3 luni, urmat apoi de reducerea treptata a dozei in urmatoarele trei luni. Tratamentul poate continua pana la 6 luni cu doze mici ale aceluiasi medicament. Studiile au demonstrat o prelungire a sperantei de viata a pacientilor prin reducerea fibrozei pulmonare utilizand Bosentan si Pirfenidon, dar aceste scheme de tratament sunt inca experimentale si rezultatele stiintifice nu au fost publicate deocamdata.

Tehnicile de reabilitare utilizate pentru ameliorarea simptomelor si prin care pacientul isi poate relua activitatile normale, de zi cu zi, includ reabilitarea pulmonara, terapia cu oxigen (aceasta are scopul de a normaliza nivelul de oxigen in sange), medicamente pentru prevenire insuficientei cardiace si antibioterapie pentru controlul infectiilor. In anumite cazuri, transplantul pulmonar a reprezentat un succes.